Agranulosytoosi - Agranulocytosis
Agranulosytoosi , joka tunnetaan myös nimellä agranuloosi tai granulopenia , on akuutti sairaus, johon liittyy vakava ja vaarallinen alentunut valkosolujen määrä ( leukopenia , yleisimmin neutrofiilejä ) ja joka aiheuttaa siten neutropenian verenkierrossa. Se on vakava puute yhdestä suuresta infektioita torjuvien valkosolujen luokasta. Ihmisillä, joilla on tämä tila, on erittäin suuri riski saada vakavia infektioita heikentyneen immuunijärjestelmänsä vuoksi .
Agranulosytoosissa granulosyyttien (valkosolujen pääluokka , johon kuuluvat neutrofiilit, basofiilit ja eosinofiilit ) pitoisuus putoaa alle 200 solua/mm³ verta.
Merkit ja oireet
Agranulosytoosi voi olla oireeton , tai se voi ilmetä kliinisesti äkillisen kuumeen, jäykkyyden ja kurkkukipujen yhteydessä. Minkä tahansa elimen infektio voi olla nopeasti etenevä (esim. Keuhkokuume , virtsatieinfektio ). Sepsis voi myös edetä nopeasti.
Syyt
Suuri joukko lääkkeitä on yhdistetty agranulosytoosi, mukaan lukien epilepsialääkkeet (kuten karbamatsepiini ja valproaatti ), anaboliset lääkkeet ( karbimatsoli , thiamazole , ja propyylitiourasiili ), antibiootit ( penisilliini , kloramfenikoli ja trimetopriimi / sulfametoksatsolin ), H2-salpaajat (simetidiini, famotidiini, nitsatidiini, ranitidiini), ACE: n estäjät ( benatsepriili ), sytotoksiset lääkkeet , kultasuolat , analgeetit ( aminofenatsonin , indometasiini , naprokseeni , fenyylibutatsoni , metamitsoli ), mebendatsoli , allopurinoli , masennuslääkkeet mianseriini ja mirtatsapiini , ja jotkut antipsykootit (epätyypillinen psykoosilääke klotsapiini erityisesti ). Yhdysvalloissa, Australiassa, Kanadassa ja Yhdistyneessä kuningaskunnassa olevien klotsapiinin käyttäjien on oltava kansallisesti rekisteröityjä alhaisen valkosolumäärän (WBC) ja absoluuttisen neutrofiilimäärän (ANC) seurantaa varten.
Vaikka reaktio on yleensä omaperäinen eikä suhteellinen, asiantuntijat suosittelevat, että näitä lääkkeitä käyttäville potilaille kerrotaan agranulosytoosiin liittyvän infektion oireista, kuten kurkkukipu ja kuume.
Centers for Disease Control and Prevention jäljittää puhkeamisen Agranulosytoosin keskuudessa kokaiinin käyttäjiä, Yhdysvalloissa ja Kanadassa välillä maaliskuussa 2008, ja marraskuussa 2009 läsnäolo levamisolin että huumeiden tarjonnan. DEA ilmoitti, että helmikuusta 2010 71% takavarikoiduista kokaiinin erien tulossa Yhdysvaltain sisälsi levamiso- kuin leikkaus aineena . Levamisoli on eläimillä käytettävä helmintilääke (eli madonpoisto ). Syy levamisolin lisäämiseen kokaiiniin on tuntematon, vaikka se voi johtua niiden samanlaisista sulamispisteistä ja liukoisuuksista.
Diagnoosi
Diagnoosi tehdään täydellisen verenmäärityksen , rutiininomaisen verikokeen jälkeen. Absoluuttinen neutrofiilimäärä tässä testissä on alle 500 ja voi olla 0 solua/mm³. Muunlaisia verisoluja on tyypillisesti läsnä normaalina määränä. Agranulosytoosin viralliseksi diagnosoimiseksi on suljettava pois muut samankaltaiset patologiat, kuten aplastinen anemia , paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria , myelodysplasia ja leukemia . Tämä edellyttää luuydintutkimusta, joka osoittaa normosellulaarisen (normaalit solumäärät ja -tyypit) veren luuytimen ja kehittymättömät promyelosyytit . Nämä alikehittyneet promyelosyytit, jos ne ovat täysin kypsyneet, olisivat olleet puuttuvat granulosyytit.
Luokitus
Termi "agranulosytoosi" tulee kreikan kielestä: a , joka tarkoittaa ilman; granulosyytti , erityinen valkosolu (sisältää rakeita sytoplasmassaan); ja osis , mikä tarkoittaa ehtoa [esim. häiriö]. Näin ollen agranulosytoosia kuvataan toisinaan "ei granulosyyttejä", mutta täydellistä poissaoloa ei tarvita diagnoosiin. Kuitenkin "-oosia" käytetään yleisesti verisairauksissa viittaamaan solujen lisääntymiseen (kuten "leukosytoosiin"), kun taas "-peniaan" viitataan vähentyneeseen solumäärään (kuten "leukopeniassa"); näistä syistä granulopenia on etymologisesti johdonmukaisempi termi, ja siksi sitä pidetään joskus parempana kuin "agranulosytoosi" (joka voidaan tulkita väärin nimellä "agranulosytoosi", mikä tarkoittaa agranulosyyttien (eli lymfosyyttien ja monosyyttien) lisääntymistä. Tästä huolimatta " agranulosytoosi "on edelleen yleisimmin käytetty termi sairaudelle.
Termejä agranulosytoosi, granulosytopenia ja neutropenia käytetään joskus keskenään. Agranulosytoosi tarkoittaa vakavampaa puutetta kuin granulosytopenia. Neutropenia osoittaa vain neutrofiilien (yleisin granulosyyttisolu) puutteen .
Tarkemmin sanottuna neutropenia on termi, jota yleensä käytetään kuvaamaan absoluuttisia neutrofiilimääriä (ANC), jotka ovat alle 500 solua mikrolitraa kohti, kun taas agranulosytoosi on varattu tapauksille, joissa ANC -arvot ovat alle 100 solua mikrolitraa kohti.
Seuraavia termejä voidaan käyttää viitatun granulosyyttityypin määrittämiseen:
- Riittämätön määrä neutrofiilejä: neutropenia (yleisin)
- Riittämätön määrä eosinofiilejä : eosinopenia (melko harvinainen)
- Riittämätön määrä basofiilejä : basopenia (hyvin harvinainen)
Yleisessä mielessä neutropenian patogeneesi voidaan jakaa kahteen ryhmään;
- Granulosyyttien riittämätön tai tehoton muodostuminen. Tämä voi johtua luuytimen vajaatoiminnasta, joka liittyy aplastiseen anemiaan, leukemiaan tai kemoterapia -aineisiin. Voi olla myös eristettyjä neutropenioita, joissa vaikuttaa vain erilaistuneisiin granulosyyttien esiasteisiin, kuten sytotoksisten T -solujen tai NK -solujen neoplastisen lisääntymisen tapauksessa
- Nopeampi neutrofiilien tuhoaminen. Immuunivälitteiset reaktiot neutrofiileihin, jotka voivat johtua lääkkeistä. Suurentunut perna voi johtaa pernan sitoutumiseen ja neutrofiilien nopeampaan poistumiseen. Neutrofiilien käyttö voi tapahtua infektioissa
Hoito
Potilailla, joilla ei ole infektio -oireita, hoito koostuu tiiviistä seurannasta sarjakuvausarvojen avulla, rikoksentekijän (esim. Lääkityksen) poistamisesta ja yleisistä neuvoista kuumeen merkityksestä. Granulosyyttien siirto olisi ratkaisu ongelmaan. Granulosyytit elävät kuitenkin vain ~ 10 tuntia verenkierrossa (päiviä pernassa tai muussa kudoksessa), mikä antaa erittäin lyhytaikaisen vaikutuksen. Lisäksi tällaisesta menettelystä on monia komplikaatioita.
Katso myös
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |