Karsinoidi - Carcinoid

Karsinoidi
Kuva karsinoidikasvaimesta (kuvan keskipiste), joka tunkeutuu ohutsuolen luumeniin (patologianäyte). Näkyvät taitokset ovat plicae -ympyröitä , jotka ovat ohutsuolen ominaisuus.
Erikoisuus	Onkologia

Karsinoidioireyhtymän (myös karsinoidituumori ) on hitaasti kasvava tyyppi neuroendokriinikasvain peräisin olevien solujen hermosto- . Joissakin tapauksissa voi esiintyä etäpesäkkeitä . Keskisuolen karsinoidikasvaimet ( jejunum , ileum , liite ja cecum ) liittyvät karsinoidioireyhtymään .

Karsinoidikasvaimet ovat yleisin pahanlaatuinen kasvain lisäyksessä, mutta ne liittyvät yleisimmin ohutsuoleen, ja niitä löytyy myös peräsuolesta ja vatsasta . Niiden tiedetään kasvavan maksassa, mutta tämä havainto on yleensä ilmentymä muualla kehossa esiintyvän ensisijaisen karsinoidin aiheuttamasta metastaattisesta sairaudesta. Niillä on erittäin hidas kasvuvauhti verrattuna useimpiin pahanlaatuisiin kasvaimiin. Keskimääräinen ikä diagnoosin yhteydessä kaikille potilaille, joilla on neuroendokriininen kasvain, on 63 vuotta.

Merkit ja oireet

Suoliston karsinoidisyövän ensisijainen paikka

Vaikka useimmat karsinoidit ovat oireettomia luonnollisen elämän aikana ja ne havaitaan vain leikkauksen yhteydessä muista syistä (ns. Sattumanvaraiset karsinoidit ), kaikkien karsinoidien katsotaan olevan pahanlaatuisia.

Noin 10% karsinoideista erittää liikaa hormonitasoa , erityisesti serotoniinia (5-HT), aiheuttaen:

• Huuhtelu (serotoniini itsessään ei aiheuta huuhtelua). Mahdollisia syitä punoitukseen karsinoidioireyhtymässä ovat bradykiniinit, prostaglandiinit, takykiniinit, aine P ja/tai histamiini, ripuli ja sydänongelmat. Serotoniinin kasvua edistävän vaikutuksen vuoksi sydämen myosyyteihin serotoniinia erittävä karsinoidikasvain voi aiheuttaa trikuspidaaliventtiilisairauden oireyhtymän johtuen myosyyttien lisääntymisestä venttiiliin.
• Ripuli
• Hengityksen vinkuminen
• Vatsakrampit
• Perifeerinen turvotus

Serotoniinin ulosvirtaus voi aiheuttaa tryptofaanin vähenemisen, mikä johtaa niasiinin puutteeseen. Niasiinin puute, joka tunnetaan myös nimellä pellagra , liittyy ihottumaan, dementiaan ja ripuliin.

Tätä oireyhtymää kutsutaan karsinoidioireyhtymäksi tai (jos akuutiksi) karsinoidikriisiksi . Joskus verenvuoto tai kasvaimen suuret vaikutukset ovat oireita. Yleisin karsinoidin alkuperäpaikka on ohutsuoli, erityisesti ileum; karsinoidikasvaimet ovat liitteen yleisin pahanlaatuinen kasvain. Karsinoidikasvaimia voi harvoin syntyä munasarjasta tai kateenkorvasta.

Niitä esiintyy yleisimmin keskivuolessa ileumin tasolla tai lisäyksessä . Seuraavaksi yleisimmin vaurioitunut alue on hengityselimet , joissa on 28% kaikista tapauksista-PAN-SEER-tietojen (1973–1999) mukaan. Peräsuoli on myös yhteinen sivusto.

Ruoansulatuskanava

Karsinoidikasvaimissa ovat apudomas syntyviin enterochromaffin soluista koko suolen. Yli kaksi kolmasosaa karsinoidikasvaimista löytyy ruoansulatuskanavasta .

Keuhko

Tyypillisen keuhkokarsinoidikasvaimen histopatologia , jossa on näkyvät ruusukkeet.

Karsinoidikasvaimia löytyy myös keuhkoista .

Muut sivustot ja etäpesäkkeet

Metastaasit karsinoidissa voivat johtaa karsinoidioireyhtymään . Tämä johtuu monien aineiden, mukaan lukien serotoniinin , ylituotannosta , joita vapautuu systeemiseen verenkiertoon ja jotka voivat johtaa ihon punoitukseen, ripuliin , keuhkoputkien supistumiseen ja oikeanpuoleiseen sydänläpän sairauteen . On arvioitu, että alle 6 prosentilla karsinoidipotilaista kehittyy karsinoidioireyhtymä, ja näistä 50 prosentilla on sydämen vajaatoimintaa.

Pokaalisolusyöpä

Tämän katsotaan olevan hybridi eksokriinisen ja endokriinisen kasvaimen välillä, joka on johdettu lisäyksen krypta -soluista. Histologisesti se muodostaa mukiinia sisältävien pikari -soluryhmien, joissa on pieni sekoitus Paneth -soluja ja endokriinisia soluja. Kasvumalli on erottuva: tyypillisesti tuottaa samankeskisen tuumoripesien vyöhykkeen, joka on välissä lihaksen ja lisäosan seinämän stroman välissä ja ulottuu lisäyksen akselia pitkin. Tämän vuoksi leesiota on vaikea epäillä vakavasti ja sitä on vaikea mitata. Pienet tuumoripesät voivat olla naamioituina lihaksen keskellä tai periappendaalisessa rasvassa; sytokeratiinivalmisteet osoittavat parhaiten kasvainsoluja; mukiinitahrat ovat myös hyödyllisiä niiden tunnistamisessa. Ne käyttäytyvät aggressiivisemmin kuin klassiset appendisaaliset karsinoidit. Leviää yleensä alueellisiin imusolmukkeisiin, vatsakalvoon ja erityisesti munasarjaan. Ne eivät tuota riittävästi hormonaalisia aineita aiheuttamaan karsinoideja tai muita hormonaalisia oireyhtymiä. Itse asiassa ne muistuttavat enemmän eksokriinisiä kuin endokriinisiä kasvaimia. Niitä varten on käytetty termiä "kryptasolukarsinooma", ja vaikka se on ehkä tarkempi kuin karsinoideiksi katsominen, se ei ole ollut menestyvä kilpailija.

Syy

Karsinoidioireyhtymään liittyy useita kasvaimia viidellä miehellä. Mahalaukun karsinoidien ilmaantuvuus lisääntyy achlorhydriassa , Hashimoton kilpirauhastulehduksessa ja tuhoisassa anemiassa .

Hoito

Leikkaus , jos mahdollista, on ainoa parantava hoito. Jos kasvain on metastasoitunut (useimmiten maksaan ) ja sitä pidetään parantumattomana, on olemassa joitakin lupaavia hoitomenetelmiä, kuten radioleimattu oktreotidi (esim. Lutetium ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-oktreotaatti ) tai radiofarmaseuttinen 131I-mIBG (meta-jodibentsyyli) guanidiini) kasvainten kasvun pysäyttämiseksi ja eloonjäämisen pidentämiseksi potilailla, joilla on maksametastaaseja, vaikka nämä ovat tällä hetkellä kokeellisia.

Kemoterapiasta ei ole juurikaan hyötyä, eikä sitä yleensä ole tarkoitettu käytettäväksi. Oktreotidi tai lanreotidi ( somatostatiinianalogit ) voivat heikentää karsinoidin eritysaktiivisuutta, ja sillä voi olla myös proliferatiivinen vaikutus. Interferonihoito on myös tehokas ja yleensä yhdistettynä somatostatiinianalogien kanssa.

Koska sattumanvaraisen karsinoidin etäpesäkepotentiaali on todennäköisesti vähäinen, tämänhetkinen suositus on seuranta kolmen kuukauden kuluttua CT- tai MRI -tutkimuksella, kasvainmerkkiaineiden, kuten serotoniinin, laboratoriot ja historia ja fyysinen, vuosittaiset fyysiset tutkimukset sen jälkeen.

Historia

Ne olivat ensimmäiset tunnettu 1907 Siegfried Oberndorfer , joka on saksalainen patologi on Münchenin yliopiston , joka keksi termin karzinoide tai "karsinooma-like", kuvaamaan ainutlaatuinen ominaisuus käyttäytyy kuin hyvänlaatuinen kasvain , vaikka niillä olisi pahanlaatuinen ulkonäkö mikroskoopilla. Gosset ja Masson kuvailivat myöhemmin niiden endokriinisiin ominaisuuksiin liittyvän tunnistamisen vuonna 1914, ja näiden kasvainten tiedetään nyt johtuvan suoliston enterokromafiini- (EC) ja enterokromafiinimaisista (ECL) soluista. Jotkut lähteet luottavat löytöön Otto Lubarschille .

Vuonna 2000 Maailman terveysjärjestö määritti "karsinoidin" uudelleen, mutta kaikki lääkärit eivät ole hyväksyneet tätä uutta määritelmää. Tämä on johtanut jonkin verran monimutkaisuuteen karsinoidien ja muiden neuroendokriinisten kasvainten erottamisessa kirjallisuudessa. American Cancer Societyin mukaan WHO: n vuoden 2000 määritelmä sanoo:

WHO jakaa nämä kasvut neuroendokriinisiin kasvaimiin ja neuroendokriinisiin syöpiin. Neuroendokriiniset kasvaimet ovat hyvänlaatuisia kasvuja, mutta saattavat mahdollisesti levitä muihin kehon osiin. Neuroendokriiniset syövät ovat neuroendokriinisolujen epänormaaleja kasvaimia, jotka voivat levitä muihin kehon osiin.

Katso myös

• Karsinoidioireyhtymä
• Don Meyer , Northern State Universityn miesten koripallojoukkueen emerituspäävalmentaja. Meyerillä todettiin karsinoidisyöpä syyskuussa 2009 tapahtuneen auto -onnettomuuden jälkeen.
• Professori ja oikeustieteilijä Derrick Bell kuoli karsinoidisyöpään 5. lokakuuta 2011.

Viitteet

Ulkoiset linkit