Viivästynyt murrosikä - Delayed puberty
| Viivästynyt murrosikä | |
|---|---|
| Erikoisuus |
Endokrinologia 
|
Viivästynyt murrosikä on silloin, kun henkilöllä ei ole erityisiä seksuaalisia piirteitä tai se on epätäydellisesti kehittynyt tavanomaisen murrosiän alkamisen jälkeen . Henkilöllä ei ehkä ole fyysisiä tai hormonaalisia merkkejä murrosiän alkamisesta. Yhdysvalloissa tyttöjen katsotaan viivästyneen murrosiässä, jos heiltä puuttuu rintojen kehitys 13 -vuotiaana tai kuukautiset eivät ole alkaneet 16 -vuotiaana. noin 2% nuorista.
Yleisimmin murrosikä voi viivästyä useita vuosia ja silti esiintyä normaalisti, jolloin sitä pidetään perustuslaillisena kasvun ja murrosiän viivästymisenä, joka on yleinen terveen fyysisen kehityksen muunnelma. Murrosiän viivästyminen voi johtua myös eri syistä, kuten aliravitsemuksesta , erilaisista systeemisistä sairauksista tai lisääntymisjärjestelmän vikoista ( hypogonadismi ) tai kehon reaktiosta sukupuolihormoneihin .
Alkuvaiheessa viivästyneen murrosiän, joka ei johdu kroonisesta sairaudesta, mukana on seerumin FSH- , LH- , testosteroni- / estradiolimittaus sekä luun ikäinen röntgenkuvaus.
Jos tulee selväksi, että lisääntymisjärjestelmässä on pysyvä vika, hoito edellyttää yleensä sopivien hormonien korvaamista ( pojille testosteroni / dihydrotestosteroni , tytöille estradioli ja progesteroni ).
Ajoitus ja määritelmät
Murrosikä katsotaan viivästyneeksi, kun lapsi ei ole aloittanut murrosikää, kun kahdella keskihajonnalla eli noin 95 prosentilla samantaustoisista lapsista on.
Pohjois -Amerikan tytöillä murrosiän katsotaan viivästyneen, kun rintojen kehitys ei ole alkanut 13 -vuotiaana, kun he eivät ole alkaneet kuukautisia 16 -vuotiaana ja kun kasvuvauhti ei ole lisääntynyt. Lisäksi hidastunutta etenemistä Tanner -asteikon kautta tai kuukautisten puuttumista kolmen vuoden kuluessa rintojen kehittymisestä voidaan pitää myös murrosiän viivästymisenä.
Yhdysvalloissa tyttöjen murrosiän alkamisikä riippuu suuresti heidän rodullisesta taustastaan. Viivästynyt murrosikä tarkoittaa valkoisten tyttöjen 12,8 vuoden iän ja mustien tyttöjen 12,4 vuoden iän rintojen kehittymisen puutetta. Kuukautisten puuttumista 15 -vuotiaana missä tahansa etnisessä taustassa pidetään viivästyneenä.
Pohjois -Amerikan pojilla murrosiän katsotaan viivästyneen, kun kivekset ovat alle 2,5 cm halkaisijaltaan tai alle 4 ml tilavuudeltaan 14 -vuotiaiksi. Viivästynyt murrosikä on yleisempi miehillä.
Vaikka häpy- ja/tai kainalokarvojen puuttuminen on yleistä lapsilla, joilla on viivästynyt murrosikä, seksuaalisten hiusten esiintyminen johtuu lisämunuaisen sukupuolihormonien erityksestä, joka ei liity munasarjojen tai kiveksen tuottamiin sukupuolihormoneihin.
Murrosiän alkamisen ikä riippuu genetiikasta, yleisestä terveydestä, sosioekonomisesta asemasta ja ympäristölle altistumisesta. Lapset, jotka asuvat lähempänä päiväntasaajaa, alemmilla korkeuksilla, kaupungeissa ja muilla kaupunkialueilla, alkavat yleensä murrosikää aikaisemmin kuin vastaavat. Lievästi lihavat ja sairaalloisesti lihavat lapset alkavat myös murrosikää aikaisemmin kuin normaalipainoiset lapset. Lihavuuteen liittyvien geenien, kuten FTO: n tai NEGRI: n, vaihtelu on liittynyt aikaisempiin murrosikään. Lapset, joiden vanhemmat aloittivat murrosiän varhaisessa iässä, kokivat sen myös todennäköisemmin itse, etenkin naisilla, joilla kuukautisten alkaminen korreloi hyvin äitien ja tyttärien sekä sisarten välillä.
Syyt
Pubertaaliviive voidaan jakaa neljään luokkaan useimmista vähiten yleisiin:
Perustuslaillinen ja fysiologinen viive
Lapsilla, jotka ovat terveitä, mutta joiden fyysinen kehitys on keskimääräistä hitaampaa, on perustuslaillinen viive ja myöhemmin murrosikä. Se on yleisin syy myöhästyneeseen murrosikäyn tytöillä (30%) ja vielä enemmän pojilla (65%). Yleensä se periytyy jopa 80%: lla murrosiän alkamisen vaihtelusta geneettisten tekijöiden vuoksi. Näillä lapsilla on lapsuudessaan ollut ikääntynyttä ikäluokkaa lyhyempi kasvu , mutta heidän pituutensa sopii luun ikään , mikä tarkoittaa, että he ovat viivästyneet luuston kypsymisestä ja mahdollistavat tulevan kasvun.
Usein on vaikea määrittää, onko kyseessä todellinen perustuslaillinen kasvun ja murrosiän viivästyminen vai onko taustalla patologia, koska laboratoriokokeet eivät aina ole syrjiviä. Jos muita oireita ei ole, lyhytkasvuisuus, pituuden ja painon viivästynyt kasvu ja/tai viivästynyt murrosikä voivat olla tiettyjen kroonisten sairauksien, mukaan lukien keliakian, ainoat kliiniset ilmentymät .
Aliravitsemus tai krooninen sairaus
Kun alipainoisia tai sairaita lapsia esiintyy murrosiässä, on perusteltua etsiä sairauksia, jotka aiheuttavat tilapäisen ja palautuvan murrosiän viivästymisen. Krooniset sairaudet, kuten sirppisolusairaus ja talassemia , kystinen fibroosi , HIV/AIDS , kilpirauhasen vajaatoiminta , krooninen munuaissairaus ja krooniset maha -suolikanavan häiriöt (kuten keliakia ja tulehduksellinen suolistosairaus ) aiheuttavat aivojen hypotalamuksen alueen viivästyneen aktivoitumisen. signaaleja murrosiän alkamisesta.
Lapsuuden syövästä selviytyneet voivat esiintyä myös viivästyneessä murrosiässä syöpähoitojensa vuoksi, erityisesti miehillä. Hoidon tyyppi, altistumisen määrä/lääkkeiden annostus ja ikä hoidon aikana määräävät tason, jolla sukupuolielimet vaikuttavat nuorempiin potilaisiin, joilla on pienempi riski negatiivisista lisääntymisvaikutuksista.
Liiallinen liikunta ja fyysinen stressi, erityisesti urheilijoilla, voivat myös viivästyttää murrosiän alkamista. Syömishäiriöt, kuten bulimia nervosa ja anorexia nervosa, voivat myös heikentää murrosikää aliravitsemuksen vuoksi .
Hiilihydraattirajoitteisten laihdutusruokavalioiden on myös osoitettu vähentävän insuliinin stimulaatiota, mikä puolestaan ei stimuloi kisspeptiinin neuroneja, jotka ovat elintärkeitä murrosiästä alkavien hormonien vapautumisessa. Tämä osoittaa, että hiilihydraattipitoisilla lapsilla ja tyypin 1 diabetes mellituksella olevilla lapsilla voi olla viivästynyt murrosikä.
Ensisijainen munasarjojen tai kiveksen vajaatoiminta (hypergonadotrooppinen hypogonadismi)
Munasarjojen tai kiveksien ( sukurauhasten ) ensisijainen toimintahäiriö aiheuttaa viivästyneen murrosiän, koska HPG -akselin lopulliset reseptorit eivät anna hormonaalista vastetta . Tässä skenaariossa aivot lähettävät paljon hormonaalisia signaaleja (korkea gonadotropiini ), mutta sukurauhaset eivät pysty reagoimaan mainittuihin signaaleihin aiheuttaen hypergonadotrooppista hypogonadismia . Hypergonadotrooppinen hypogonadismi voi johtua synnynnäisistä tai hankituista vikoista.
Synnynnäiset häiriöt
Synnynnäisiä sairauksia ovat käsittelemätön kryptoorhismi, jossa kivekset eivät laskeudu vatsasta. Muut synnynnäiset häiriöt ovat luonteeltaan geneettisiä. Miehillä voi olla epämuodostumia siemenputkessa, kuten Klinefelterin oireyhtymässä (yleisin syy miehillä), kiveksen steroidituotannon vikoja, reseptorimutaatioita, jotka estävät kiveshormonien toimintaa, kromosomipoikkeavuuksia, kuten Noonan -oireyhtymää , tai kivekset muodostavat solut. Naispuoliset voi myös olla kromosomaalisia poikkeavuuksia, kuten Turnerin oireyhtymä (yleisin syy tytöillä), XX gonadidysgeneesi , ja XY gonadidysgeneesi , ongelmia Munasarjahormonien synteesireitti, kuten aromataasi-puutos tai synnynnäinen anatominen epämuodostumia, kuten Muller agenesis .
Hankitut häiriöt
Hankittuja sairauksia ovat sikotauti, kurkkutulehdus , Coxsackievirus B -infektio, säteilytys, kemoterapia tai trauma; kaikki ongelmat, jotka aiheuttavat sukurauhasten epäonnistumisen.
Geneettinen tai hankittu murrosikäisen hormonaalisen reitin vika (hypogonadotrooppinen hypogonadismi)
Hypotalamus-aivolisäke-sukupuolirauhasen akseli voi vaikuttaa myös tasolla aivoissa. Aivot eivät lähetä hormonaalisia signaaleja sukurauhasille (alhaiset gonadotropiinit ), jolloin sukurauhaset eivät koskaan aktivoidu, mikä johtaa hypogonadotrooppiseen hypogonadismiin . HPG -akselia voidaan muuttaa kahdessa paikassa, hypotalamuksessa tai aivolisäkkeen tasolla. Keskushermoston häiriöt, kuten lapsuuden aivokasvaimet ( esim. Kraniofaryngiooma , prolaktinooma , germinooma , gliooma ), voivat häiritä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen välistä viestintää. Aivolisäkekasvaimet, erityisesti prolaktinoomat , voivat lisätä dopamiinitasoa aiheuttaen estävän vaikutuksen HPG -akselille. Hypotalamuksen häiriöt sisältävät Prader-Willin oireyhtymän ja Kallmannin oireyhtymän , mutta yleisin syy hypogonadotrooppiseen hypogonadismiin on hypotalamuksen, gonadotropiinia vapauttavan hormonin tai GnRH: n tuottaman hormonitoiminnan toimintahäiriö .
Diagnoosi
Lasten endokrinologit ovat lääkäreitä, joilla on eniten koulutusta ja kokemusta viivästyneen murrosiän arvioinnista. Täydellinen lääketieteellinen historia, järjestelmien tarkastelu, kasvumalli ja fyysinen tutkimus sekä laboratoriotestaus ja kuvantaminen paljastavat useimmat systeemiset sairaudet ja olosuhteet, jotka voivat pysäyttää kehityksen tai viivästyttää murrosikää, sekä antaa vihjeitä joillekin tunnistettavista oireyhtymistä vaikuttaa lisääntymisjärjestelmään.
Oikea -aikainen lääkärintarkastus on välttämätön, koska jopa puolella tytöistä, joilla on viivästynyt murrosikä, on taustalla oleva patologia.
Historia ja fyysinen
Perustuslaillinen ja fysiologinen viive
Perustuslaillisesti viivästyneet lapset kertovat, että he ovat lyhyempiä kuin ikätoverinsa, että heidän kasvunsa on hidastunut ja että he ovat ohuempia kuin luokkatoverinsa. Niiden kasvu on alkanut hidastua vuosia ennen odotettua kasvua, joka on toissijainen murrosiälle, mikä auttaa erottamaan perustuslaillisen viiveen HPG-akseliin liittyvästä häiriöstä. Täydellinen sukututkimus ja iät, joissa vanhemmat saavuttavat murrosiän virstanpylväät, voivat myös olla vertailukohta odotetulle murrosiälle. Kasvun mittausparametreihin lapsilla, joilla epäillään perustuslaillista viivästystä, kuuluvat pituus, paino, kasvunopeus ja laskettu vanhempien puolivälin korkeus, joka edustaa lapsen odotettua aikuisen pituutta.
Aliravitsemus tai krooninen sairaus
Ruokavalio ja liikuntatottumukset sekä aiemmat vakavat sairaudet ja lääkityshistoria voivat antaa vihjeitä viivästyneen murrosiän syystä. Viivästynyt kasvu ja murrosikä voivat olla ensimmäisiä merkkejä vakavista kroonisista sairauksista, kuten aineenvaihduntahäiriöistä, mukaan lukien tulehduksellinen suolistosairaus ja kilpirauhasen vajaatoiminta . Oireet, kuten väsymys, kipu ja epätavallinen uloste, viittaavat taustalla olevaan krooniseen sairauteen. Alhainen BMI voi johtaa lääkäriin diagnosoimaan syömishäiriön, aliravitsemuksen , lasten hyväksikäytön tai krooniset ruoansulatuskanavan häiriöt.
Ensisijainen munasarjojen tai kiveksen vajaatoiminta
Eunuchoid kehon muodon, jossa varsi span ylittää korkeutta enemmän kuin 5 cm, viittaa viive kasvu levy sulkeminen toissijainen hypogonadismin . Turnerin oireyhtymällä on ainutlaatuisia diagnostisia ominaisuuksia, kuten vyökaula, lyhytkasvuinen, kilpi rintakehä ja matala hiusraja. Klinefelterin oireyhtymässä on pitkä kasvu ja pienet, kiinteät kivekset.
Geneettinen tai hankittu murrosikäisen hormonaalisen reitin vika
Hajuaistin puute ( anosmia ) ja viivästynyt murrosikä ovat vahvoja kliinisiä merkkejä Kallmannin oireyhtymästä . Hypotalamuksen tuottaman signalointihormonin GnRH: n puutteet voivat aiheuttaa synnynnäisiä epämuodostumia, mukaan lukien huulihalkio ja skolioosi. Neurologisten oireiden, kuten päänsärkyjen ja näköhäiriöiden, esiintyminen viittaa aivosairauteen, kuten aivokasvaimeen, joka aiheuttaa hypopituitarismia . Neurologisten oireiden esiintyminen imetyksen lisäksi ovat merkkejä korkeista prolaktiinipitoisuuksista ja voivat viitata joko lääkkeen sivuvaikutukseen tai prolaktinoomaan .
Kuvantaminen
Koska luun kypsyminen on hyvä indikaattori yleisestä fyysisestä kypsymisestä, vasemman käden ja ranteen röntgenkuva luun iän arvioimiseksi paljastaa yleensä, onko lapsi saavuttanut fyysisen kypsymisvaiheen, jossa murrosikä pitäisi tapahtua. Röntgenkuva, jossa luun ikä näkyy <11 vuotta tytöillä tai <13 vuotta pojilla (korkeammasta kronologisesta iästä huolimatta), on useimmiten sopusoinnussa perustuslaillisen murrosiän viivästymisen kanssa. Aivojen magneettikuvausta on harkittava, jos viivästyneen murrosiän lisäksi esiintyy neurologisia oireita, kaksi havaintoa, jotka ovat epäilyttäviä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kasvainten suhteen. Magneettikuvauksella voidaan myös vahvistaa Kallmannin oireyhtymän diagnoosi, joka johtuu hajuradan puuttumisesta tai epänormaalista kehityksestä. Kuitenkin, jos selkeitä neurologisia oireita ei ole, magneettikuvaus ei välttämättä ole kustannustehokkain vaihtoehto. Lantion ultraääni voi havaita anatomisia poikkeavuuksia, mukaan lukien laskemattomat kivekset ja müllerian agenesis .
Laboratorion arviointi
Ensimmäinen askel arvioitaessa lapsia, joilla on viivästynyt murrosikä, edellyttää viivästyneen murrosiän eri syiden erottamista toisistaan. Perustuslaillista viivästymistä voidaan arvioida perusteellisella historialla, fyysisellä ja luun iällä. Aliravitsemus ja krooniset sairaudet voidaan diagnosoida historian ja sairauskohtaisten testien avulla. Seulontatutkimuksiin kuuluu täydellinen verenkuva, erytrosyyttien sedimentaatioaste ja kilpirauhasen tutkimukset. Hypogonadismi voidaan erottaa hyper- ja hypogonadotrooppisesta hypogonadismista mittaamalla seerumin follikkelia stimuloivaa hormonia (FSH) ja luteinisoivaa hormonia (LH) ( gonadotropiinit aivolisäkkeen tuoton mittaamiseksi) ja estradiolia tytöillä (sukupuolielinten tuotoksen mittaamiseksi). 10–12-vuotiailla lapsilla, joilla on munasarjojen tai kiveksen vajaatoiminta, on korkea LH- ja FSH-arvo, koska aivot yrittävät aloittaa murrosikään, mutta sukurauhaset eivät reagoi näihin signaaleihin.
Kehon stimuloiminen antamalla keinotekoinen versio gonadotropiinia vapauttavasta hormonista (GnRH, hypotalamushormoni) voi erottaa murrosiän perustuslaillisen viivästymisen ja GnRH-puutteen pojilla, vaikka tytöillä ei ole tehty tutkimuksia tämän osoittamiseksi. Usein riittää, että mitataan vain lähtötason gonadotropiinitasot näiden kahden erottamiseksi toisistaan.
Tytöillä, joilla on hypogonadotrooppinen hypogonadismi , mitataan seerumin prolaktiinipitoisuus sen määrittämiseksi, onko heillä aivolisäkkeen kasvaimen prolaktinooma . Korkea prolaktiinipitoisuus vaatisi lisätutkimuksia magneettikuvauksella, paitsi jos prolaktiinin tuotantoa indusoivia lääkkeitä voidaan tunnistaa. Jos lapsella on neurologisia oireita, on erittäin suositeltavaa, että lääkäri tekee pään magneettikuvauksen mahdollisten aivovaurioiden havaitsemiseksi.
Tytöillä, joilla on hypergonadotrooppinen hypogonadismi , karyotyyppi voi tunnistaa kromosomipoikkeavuudet, joista yleisin on Turnerin oireyhtymä . Pojilla karyotyyppi on ilmoitettu, jos lapsella voi olla synnynnäinen sukurauhasten vika, kuten Klinefelterin oireyhtymä . Lapsilla, joilla on normaali karyotyyppi, lisämunuaissteroidisten sukupuolihormonien synteesivirheet voidaan tunnistaa mittaamalla 17-hydroksylaasi , joka on tärkeä entsyymi, joka osallistuu sukupuolihormonien tuotantoon.
Hallinto
Lyhytaikaisen hormonihoidon tavoitteet ovat indusoida seksuaalisen kehityksen alku ja saada aikaan kasvupyrähdys, mutta sen pitäisi rajoittua lapsiin, joilla on vaikeaa ahdistusta tai ahdistusta myöhäisen murrosiän takia. Luun ikää on seurattava usein, jotta vältetään luulevyjen ennenaikainen sulkeminen ja siten kasvun hidastuminen.
Perustuslaillinen ja fysiologinen viive
Jos lapsi on terve ja kasvu ja murrosikä ovat perustuslaillisesti viivästyneet, voidaan tarjota varmuutta ja ennustusta luun iän perusteella. Muita toimenpiteitä ei yleensä tarvita, mutta suositellaan toistuvaa arviointia mittaamalla seerumin testosteroni tai estrogeeni. Lisäksi hypogonadismin diagnoosi voidaan sulkea pois, kun nuori on aloittanut murrosiän 16–18 -vuotiaana.
Yli 14 -vuotiaat pojat, joiden kasvu on vaikeasti hidastunut tai jotka kärsivät vakavasta ahdistuksesta murrosiän puutteen vuoksi, voidaan aloittaa testosteronin lisäämisellä. Testosteronihoitoa voidaan käyttää myös seksuaalisen kehityksen stimuloimiseen, mutta se voi sulkea luulevyt ennenaikaisesti pysäyttää kasvun kokonaan, jos sitä ei anneta huolellisesti. Toinen terapeuttinen vaihtoehto on aromataasi -inhibiittorien käyttö estämään androgeenien muuttumista estrogeeneiksi, koska estrogeenit ovat vastuussa luun kasvulevyn kehityksen ja siten kasvun pysäyttämisestä. Kuitenkin sivuvaikutusten vuoksi useimmiten käytetään vain testosteronihoitoa. Kaiken kaikkiaan kasvuhormonia tai aromataasi -inhibiittoreita ei suositella perustuslailliseen viiveeseen kasvun lisäämiseksi.
Tytöt voivat aloittaa estrogeenin käytön samat tavoitteet kuin heidän miespuoliset kollegansa.
Kaiken kaikkiaan tutkimukset eivät ole osoittaneet merkittävää eroa aikuisten lopullisessa pituudessa sukupuolisteroideilla hoidettujen nuorten ja niiden välillä, joita havaittiin vain ilman hoitoa.
Aliravitsemus tai krooninen sairaus
Jos viive johtuu systeemisestä sairaudesta tai aliravitsemuksesta , terapeuttinen interventio keskittyy todennäköisesti näihin olosuhteisiin. Keliakiaa sairastavilla potilailla varhainen diagnoosi ja gluteenittoman ruokavalion luominen estää pitkäaikaisia komplikaatioita ja mahdollistaa normaalin kypsymisen palauttamisen. Kilpirauhashormonihoito on tarpeen kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä.
Ensisijainen munasarjojen tai kiveksen vajaatoiminta (hypergonadotrooppinen hypogonadismi)
Perustuslaillisesti viivästyneillä lapsilla on normaalit sukupuolihormonitasot murrosiän jälkeen, mutta gonadotropiinipuutos tai hypogonadismi voivat vaatia elinikäisen sukupuolihormonikorvauksen.
Tytöillä, joilla on primaarinen munasarjojen vajaatoiminta , estrogeenin käyttö on aloitettava murrosiän alkamisen jälkeen. Progestiinit lisätään yleensä sen jälkeen, kun rintojen kehitys on hyväksyttävää, noin 12-24 kuukautta estrogeenin aloittamisen jälkeen, koska progestiinihoidon aloittaminen liian aikaisin voi vaikuttaa negatiivisesti rintojen kasvuun. Hyväksytyn rintojen kasvun jälkeen estrogeenin ja progestiinin antaminen syklisellä tavalla voi auttaa saamaan aikaan säännölliset kuukautiset, kun murrosikä alkaa. Tavoitteena on saada seksuaalinen kypsyminen loppuun 2-3 vuoden aikana. Kun seksuaalinen kypsyminen on saavutettu, koeaika ilman hormonihoitoa voi määrittää, tarvitseeko lapsi elinikäistä hoitoa vai ei. Tytöt, joilla on synnynnäinen GnRH -puutos, tarvitsevat riittävästi sukupuolihormonilisää ylläpitääkseen kehon tasoa odotetulla puberteettitasolla, joka on välttämätön ovulaation aikaansaamiseksi, varsinkin kun hedelmällisyys on huolenaihe.
Miehet, joilla on ensisijainen kiveksen vajaatoiminta, käyttävät elinikäistä testosteronia .
Sykkivää GnRH: ta, viikoittaista multi-LH: ta tai hCG: tä ja FSH: ta voidaan käyttää hedelmällisyyden aikaansaamiseen aikuisilla sekä miehillä että naisilla.
Geneettinen tai hankittu murrosikäisen hormonaalisen reitin vika (hypogonadotrooppinen hypogonadismi)
Yli 12-vuotiaita poikia, joilla on hypogonadotrooppinen hypogonadismi, hoidetaan useimmiten lyhytaikaisella testosteronilla, kun taas kivesten vajaatoimintaa sairastavilla miehillä on elinikäinen testosteroni . Formulaation valinta (ajankohtainen vs. injektio) riippuu lapsen ja perheen mieltymyksistä sekä siitä, kuinka hyvin he sietävät sivuvaikutuksia. Vaikka pelkkä testosteronihoito johtaa murrosikään, hedelmällisyyspotentiaalin lisäämiseksi he saattavat tarvita sykkivää GnRH: ta tai hCG: tä rFSH: n kanssa. hCG: tä voidaan käyttää yksin pojilla, joilla on spontaanisti alkava murrosikä, johtuen hypogonadotrooppisen hypogonadismin pysyvistä muodoista ja rFSH voidaan lisätä tapauksissa, joissa siittiöiden määrä on alhainen 6-12 kuukauden hoidon jälkeen.
Jos murrosikä ei ole alkanut vuoden hoidon jälkeen, on harkittava pysyvää hypogonadotrooppista hypogonadismia .
Tytöt, joilla on hypogonadotrooppinen hypogonadismi, aloitetaan saman sukupuolen steroidihoidolla kuin heidän kollegansa perustuslaillisella viiveellä. Estrogeeniannos titrataan sen perusteella, kuinka nainen kykenee vieroitusvuotoon ja ylläpitämään asianmukaista luutiheyttä. Hedelmällisyyden induktio on tehtävä myös sykkivän GnRH: n kautta.
Muut
Kasvuhormoni on toinen kuvattu vaihtoehto, mutta sitä tulisi käyttää vain todistetussa kasvuhormonin puutteessa, kuten idiopaattisessa lyhyessä kasvussa . Lapset, joilla on perustuslaillinen viive, eivät ole osoittaneet hyötyvän kasvuhormonihoidosta. Vaikka seerumin kasvuhormonitasot ovat matalat murrosiän perustuslaillisessa viivästymisessä, ne lisääntyvät sukupuolihormonihoidon jälkeen, ja näissä tapauksissa kasvuhormonin ei ole ehdotettu nopeuttavan kasvua.
Epänormaali A -vitamiinin saanti on yksi etiologisista tekijöistä murrosiän kypsymisen viivästymisessä. Sekä A -vitamiinin että raudan täydentäminen normaaleille perustuslaillisesti viivästyneille lapsille, joilla on normaalista poikkeava A -vitamiinin saanti, on yhtä tehokasta kuin hormonihoito kasvun ja murrosiän indusoinnissa.
Lisää hoitoja kehitetään kohdistaa huomaamaton modulaattorit HPG akselin mukaan lukien kisspeptin ja neurokiniini B: n .
Jos hypogonadismista johtuva vakava viivästynyt murrosikä , psykologin tai psykiatrin arviointi sekä neuvonta ja tukiympäristö ovat tärkeä lisähoito lapselle. Siirtyminen lastenhoidosta aikuisten hoitoon on myös elintärkeää, koska monet lapset menetetään hoidon siirtymisen aikana.
Näkymät
Perustuslaillinen kasvun ja murrosiän viivästyminen on normaalin kehityksen muunnelma, jolla ei ole pitkäaikaisia terveysvaikutuksia, mutta sillä voi olla pysyviä psykologisia vaikutuksia. Nuorilla pojilla, joilla on viivästynyt murrosikä, on enemmän ahdistusta ja masennusta kuin ikätovereillaan. Lapsilla, joilla on viivästynyt murrosikä, myös oppilaskunta heikkenee nuorten koulutuksessa, mutta muutoksia aikuisten oppimistuloksissa ei ole määritetty.
On ristiriitaisia todisteita siitä, saavuttavatko perustuslaillisen kasvun ja murrosikään viivästyneet lapset täysi -ikäisen potentiaalinsa. Perinteinen opetus on, että nämä lapset saavuttavat kasvunsa murrosiän kasvun aikana ja pysyvät vain lyhyempinä ennen viivästyneen murrosiän alkamista. Jotkut tutkimukset kuitenkin osoittavat, että nämä lapset eivät saavuta tavoitekorkeuttaan noin 4-11 cm. Tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa lopulliseen pituuteen, ovat perheen lyhytkasvuisuus ja murrosikäistä kasvua edeltävä kehitys.
Pubertaalin viivästyminen voi myös vaikuttaa luumassaan ja myöhemmin osteoporoosin kehittymiseen. Miehillä, joilla on viivästynyt murrosikä, on usein alhainen tai normaali luun mineraalitiheys, johon androgeenihoito ei vaikuta . Naisilla on todennäköisemmin pienempi luun mineraalitiheys ja siten suurempi murtumariski jo ennen murrosikää.
Lisäksi viivästynyt murrosikä korreloi sydän- ja verisuonitautien ja aineenvaihduntahäiriöiden suuremman riskin kanssa vain naisilla, mutta se näyttää myös suojaavan rintoja ja kohdun limakalvoa naisilla ja kiveksen syöpää miehillä.
Katso myös
- Kehityksen virstanpylväät
- Endokrinologia
- Murrosikä
- Perustuslaillisen kasvun viivästyminen
- Hypogonadismi
- Kallmannin oireyhtymä
- Turnerin oireyhtymä
- Klinefelterin oireyhtymä
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus |
|---|