Dermatomyosiitti - Dermatomyositis

Dermatomyosiitti
Dermatomyosiitti.jpg
Erilliset punaiset alueet, jotka peittävät rystysiä nuorella dermatomyosiitilla. Nämä tunnetaan Gottronin papuleina.
Erikoisuus Reumatologia
Oireet Ihottuma, lihasheikkous, laihtuminen, kuume
Komplikaatiot Kalsinoosi , keuhkotulehdus, sydänsairaus
Tavallinen alku 40-50 -lukua
Kesto Pitkäaikainen
Syyt Tuntematon
Diagnostinen menetelmä Perustuu oireisiin, verikokeisiin, elektromografiaan , lihasbiopsioihin
Differentiaalinen diagnoosi Polymyosiitti , inkluusiorungon myosiitti , skleroderma
Hoito Lääkitys, fysioterapia , liikunta, lämpöhoito, ortoosit , apuvälineet, lepo
Lääkitys Kortikosteroidit , metotreksaatti , atsatiopriini
Taajuus ~ 1 /100 000 ihmistä vuodessa

Dermatomyosiitti ( DM ) on pitkäaikainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja lihaksiin . Sen oireita ovat yleensä ihottuma ja lihasheikkouden paheneminen ajan myötä. Ne voivat ilmetä äkillisesti tai kehittyä kuukausien kuluessa. Muita oireita voivat olla laihtuminen, kuume, keuhkotulehdus tai valoherkkyys. Komplikaatioita voivat olla kalsiumin kertyminen lihaksiin tai ihoon .

Syy on tuntematon. Teoriat sisältävät, että se on autoimmuunisairaus tai virusinfektion tulos . Se on eräänlainen tulehduksellinen myopatia . Diagnoosi perustuu tyypillisesti johonkin oireiden yhdistelmään, verikokeisiin, elektromyografiaan ja lihasbiopsioihin .

Vaikka sairauteen ei ole parannuskeinoa, hoidot yleensä parantavat oireita. Hoidot voivat sisältää lääkkeitä, fysioterapiaa , liikuntaa, lämpöhoitoa, ortoosia ja apuvälineitä sekä lepoa. Kortikosteroidiperheen lääkkeitä käytetään tyypillisesti muiden aineiden, kuten metotreksaatin tai atsatiopriinin kanssa, suositellaan, jos steroidit eivät toimi hyvin. Laskimonsisäinen immunoglobuliini voi myös parantaa tuloksia. Useimmat ihmiset parantavat hoitoa ja joissakin tapauksissa tila paranee kokonaan.

Noin yksi 100 000 ihmistä vuodessa kärsii äskettäin. Tauti esiintyy yleensä 40–50 -vuotiailla, ja naiset kärsivät useammin kuin miehet. Kaikenikäiset ihmiset voivat kuitenkin vaikuttaa. Tila kuvattiin ensimmäisen kerran 1800 -luvulla.

Merkit ja oireet

Tärkeimpiä oireita ovat useat erilaiset ihottumat sekä lihasheikkous molemmissa olkavarressa tai reisissä.

Iho

Yksi ihottumien muoto on nimeltään " heliotrooppi " (violetti väri) tai liila, mutta se voi olla myös punainen . Sitä voi esiintyä silmien ympärillä yhdessä turvotuksen kanssa, mutta sitä esiintyy myös rintakehän yläosassa tai selässä, jota kutsutaan "huiviksi" (niskan ympärillä) tai "V-merkiksi" rintojen yläpuolella, ja sitä voi esiintyä myös kasvoilla, olkavartissa , reidet tai kädet. Toinen ihottuman muoto on Gottronin merkki, joka on punainen tai violetti, joskus hilseilevä, hieman kohonnut papules, joka puhkeaa mistä tahansa sormenivelestä ( metakarpofalangeaaliset nivelet tai interfalangeaaliset nivelet ). Gottronin papuleita voi esiintyä myös muilla luullisilla ulkonemilla, mukaan lukien kyynärpäät, polvet tai jalat. Kaikki nämä ihottumat pahenevat altistumisesta auringonvalolle , ja ne ovat usein hyvin kutiavia, kivuliaita ja voivat vuotaa verta.

Jos henkilöllä on vain DM: lle ominaisia ​​ihohavaintoja ilman heikkoutta tai epänormaaleja lihasentsyymejä, hänellä saattaa olla amyopaattinen dermatomyosiitti (ADM), joka tunnettiin aiemmin nimellä "dermatomyosiitti sinimyosiitti".

Lihakset

DM -potilailla lihasheikkous pahenee jatkuvasti proksimaalisissa lihaksissa (esimerkiksi hartioissa ja reisissä). Näitä lihaksia käyttävät tehtävät: seisominen istumisesta, nosto ja portaiden kiipeäminen voi tulla yhä vaikeammaksi dermatomyosiittia sairastaville.

Muut

Noin 30 prosentilla ihmisistä on turvonnut, kivulias nivel, mutta tämä on yleensä lievää.

Joillakin ihmisillä tila vaikuttaa keuhkoihin, ja heillä voi olla yskää tai hengitysvaikeuksia. Jos tila vaikuttaa sydämeen, voi esiintyä rytmihäiriöitä . Jos se vaikuttaa mahalaukun tai suoliston verisuoniin, mikä on yleisempää nuorten DM: ssä, ihmiset saattavat oksentaa verta , saada mustia tervamaisia ​​suolenliikkeitä tai saattaa kehittyä reikä jossakin ruoansulatuskanavassaan .

  • Esimerkkejä dermatomyosiitista

  • Gottronin papulit sorminivelissä

  • Gottronin papules nuorten DM -potilaan kyynärpäissä

  • Gottronin papules

  • Gottronin papulukset nuorella DM -potilaalla

  • Gottronin papulat vaikeassa nuorten dermatomyosiitin tapauksessa

  • Heliotrooppi ja turvotus silmien ympärillä

  • Heliotrooppi

  • Kasvojen ihottuma

  • Vaikea ihottuma käsissä, ulottuu kyynärvarren yläpuolelle

  • Kyynärvarren ihottuma

Syyt

Katso myös: Luettelo ihosairauksiin liittyvistä ihmisen leukosyyttiantigeenialleeleista

Syy on tuntematon, mutta se voi johtua alkuperäisestä virusinfektiosta tai syövästä, joista kumpikin voi nostaa autoimmuunivasteen .

7–30% dermatomyosiitista johtuu syövästä , luultavasti autoimmuunivasteena . Yleisimpiä syöpiä ovat munasarjasyöpä , rintasyöpä ja keuhkosyöpä . 18-25%: lla ihmisistä, joilla on amyopaattinen DM, on myös syöpä. Pahanlaatuisuus dermatomyosiitin yhteydessä on yleisempi 60 -vuotiaana.

Jotkut tapaukset ovat perinnöllisiä, ja HLA-alatyypit HLA-DR3 , HLA-DR52 ja HLA-DR6 näyttävät luovan taipumuksen autoimmuuniseen dermatomyosiittiin.

Diagnoosi

Kalkkeutuminen dermatomyosiitista
Röntgenkuva polvesta henkilöllä, jolla on dermatomyosiitti.
Mikrokuva dermatomyosiitista, lihasbiopsiasta , H&E -tahrasta

Dermatomyosiitin diagnoosi perustuu viiteen kriteeriin, joita käytetään myös erilaiseen diagnosointiin polymyosiitin suhteen :

  1. Lihasheikkous molemmissa reisissä tai molemmissa olkavartissa
  2. Käyttämällä verikoe , löytää korkeampi entsyymien löytyy luurankolihaksessa , mukaan lukien kreatiniinikinaasin , aldolaasi , ja glutamaatti oksaaliasetaatti , pyruvaatin transaminaasit ja laktaattidehydrogenaasi
  3. Käyttämällä lihasten sähköisen signaloinnin testausta kaikki kolme: epäsäännölliset, toistuvat, korkeataajuiset signaalit; lyhyet, matalan energian signaalit luustolihasten ja motoristen neuronien välillä, joilla on useita vaiheita ; ja terävä toiminta, kun neula työnnetään lihakseen
  4. Lihasbiopsian tutkiminen mikroskoopilla ja mononukleaaristen valkosolujen löytäminen lihassolujen välillä ja havaittu epänormaali lihassolujen rappeutuminen ja uudistuminen, kuolevat lihassolut ja muiden solujen kuluttamat lihassolut ( fagosytoosi )
  5. Ihottumat , jotka ovat tyypillisiä dermatomyosiitille, mukaan lukien heliotrooppinen ihottuma, Gottron -merkki ja Gottron -papulit

Viides kriteeri on se, mikä erottaa dermatomyosiitin polymyosiitista; diagnoosin katsotaan olevan varma dermatomyosiitille, jos kolme kohdetta 1-4 on läsnä 5: n lisäksi, todennäköinen missä tahansa kahdessa 5: n lisäksi ja mahdollinen, jos vain yksi esiintyy 5: n lisäksi.

Dermatomyosiitti liittyy auto -vasta -aineisiin , erityisesti antinukleaarisiin vasta -aineisiin (ANA). Noin 80%: lla ihmisistä, joilla DM-testi on positiivinen ANA: lle, ja noin 30%: lla ihmisistä on myosiittispesifisiä auto-vasta-aineita, jotka sisältävät vasta - aineita aminoasyyli-tRNA-syntetaaseille ( anti-syntetaasivasta-aineet ), mukaan lukien vasta - aineet histidiini-tRNA-ligaasia vastaan (kutsutaan myös Jo-1: ksi) ); vasta -aineet signaalin tunnistuspartikkelille (SRP); ja anti-Mi-2-vasta-aineita .

Magneettikuvaus voi olla hyödyllinen ohjaamaan lihasbiopsiaa ja tutkimaan sisäelinten osallisuutta; Röntgensäteellä voidaan tutkia nivelten osallistumista ja kalkkeutumista .

Tietty dermatomyosiitin tapaus voidaan luokitella amyopaattiseksi dermatomyosiitiksi, jos vain iho vaikuttaa eikä lihasten heikkoutta ole havaittu yli kuuteen kuukauteen vuoden 2016 katsauksen mukaan tai kaksi vuotta toisen mukaan.

Luokitus

Dermatomyosiitti on systeemisen sidekudoshäiriön muoto, sairauksien luokka, johon liittyy usein autoimmuunivika.

Se on myös luokiteltu idiopaattiseksi tulehdukselliseksi myopatiaksi yhdessä polymyosiitin, nekroottisen autoimmuunimyosiitin, syöpään liittyvän myosiitin ja satunnaisen inkluusiokappaleen myosiitin kanssa .

Tämän sairauden muoto, joka iskee lapsiin, tunnetaan nimellä nuorten dermatomyosiitti .

Hoito

Dermatomyosiittia ei tunneta, mutta oireita voidaan hoitaa. Vaihtoehtoja ovat lääkitys, fysioterapia, liikunta, lämpöhoito (mukaan lukien mikroaaltouuni ja ultraääni), ortoosi ja apuvälineet sekä lepo. Dermatomyosiitin vakiohoito on kortikosteroidilääke , joka annetaan joko pillereinä tai laskimonsisäisesti. Immunosuppressiiviset lääkkeet, kuten atsatiopriini ja metotreksaatti , voivat vähentää tulehdusta ihmisillä, jotka eivät reagoi hyvin prednisoniin . Säännöllinen hoito laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla voi myös parantaa palautumista. Muita dermatomyosiittiin liittyvän tulehduksen hoitoon käytettäviä immunosuppressiivisia aineita ovat syklosporiini A , syklofosfamidi ja takrolimuusi .

Fysioterapiaa suositellaan yleensä lihasten surkastumisen estämiseksi ja lihasten voiman ja liikealueen palauttamiseksi. Monet ihot, joilla on dermatomyosiitti, saattavat tarvita paikallista voidetta, kuten paikallisia kortikosteroideja, ihosairautensa vuoksi. Heidän tulee käyttää suojaavia aurinkovoiteita ja suojavaatteita. Leikkaus voi olla tarpeen kalsiumkertymien poistamiseksi, jotka aiheuttavat hermokipua ja toistuvia infektioita.

Ihottumien hoitoon käytetään malarialääkkeitä , erityisesti hydroksiklorokiinia ja klorokiinia , koska ne ovat samanlaisissa olosuhteissa.

Rituksimabia käytetään, kun ihmiset eivät reagoi muihin hoitoihin.

Vuodesta 2016 lähtien aikuisten amyopaattisen dermatomyosiitin hoitoilla ei ollut vahvaa näyttöä; julkaistut hoidot sisälsivät malarialääkkeitä, steroideja , otettuna tai suun kautta tai iholle , kalsineuriinin estäjiä iholle, dapsonia , laskimonsisäistä immunoglobuliinia , metotreksaattia , atsatiopriiniä ja mykofenolaattimofetiilia . Mikään ei vaikuta kovin tehokkaalta, mutta niiden joukossa laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla on ollut parhaat tulokset.

Ennuste

Ennen nykyaikaisten hoitojen, kuten prednisonin, laskimonsisäisen immunoglobuliinin, plasmafereesin , kemoterapian ja muiden lääkkeiden, tuloa ennuste oli huono.

Dermatomyosiitin ihon ilmenemismuodot voivat parantua tai eivät parantua hoidon yhteydessä samanaikaisesti myosiitin paranemisen kanssa. Joillakin ihmisillä heikkous ja ihottuma ratkeavat yhdessä. Toisissa tapauksissa nämä kaksi eivät ole yhteydessä toisiinsa, ja toinen on vaikeampi hallita. Usein ihosairaus jatkuu lihassairauden riittävän hallinnan jälkeen.

Tilan kuoleman riski on paljon suurempi, jos sydän tai keuhkot kärsivät.

Epidemiologia

DM -esiintyvyys on korkeimmillaan 40–50 -vuotiaana, mutta sairaus voi vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin. Se vaikuttaa yleensä enemmän naisiin kuin miehiin. DM -esiintyvyys vaihtelee yhdestä 22: een 100 000 ihmistä kohden.

Historia

Diagnoosikriteerejä ehdotettiin vuonna 1975, ja ne hyväksyttiin laajalti. Amyopaattinen DM, jota kutsutaan myös nimellä DM sinimusiitti, nimettiin vuonna 2002.

Yhteiskunta ja kulttuuri

Tutkimus

Vuodesta 2016 lähtien tutkimusta jatkettiin DM: n syistä sekä biomarkkereista ; kliiniset tutkimukset olivat käynnissä seuraavien lääkkeiden käytöstä DM: ssä : ajulemiinihappo (vaihe II), adrenokortikotrooppinen hormonigeeli (vaihe IV, avoin), IMO-8400, maksullisen reseptorin 7,8 ja 9 antagonisti (Ph II ), abatasepti (vaihe IV, avoin) ja natriumtiosulfaatti (vaihe II).

Viitteet

Julkinen verkkotunnus Tämä artikkeli sisältää  julkista aineistoa maasta Yhdysvaltain Department of Health and Human Services asiakirjan "NINDS Dermatomyosiitti tietosivu" . Haettu 12. joulukuuta 2016 .

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit