Eosinofiilinen gastroenteriitti - Eosinophilic gastroenteritis

Eosinofiilinen gastroenteriitti
Eos gastroen.jpg
H&E- tahra: Tiheä eosinofiilinen tunkeutuminen maha-suolikanavan seinämään
Erikoisuus Immunologia , gastroenterologia

Eosinofiilinen gastroenteriitti ( EG tai EGE ) on harvinainen ja heterogeeninen sairaus, jolle on tunnusomaista hajanainen tai diffuusi eosinofiilinen ruuansulatuskanavan (GI) tunkeutuminen. ja yleensä suorittaa kroonisen uusiutuvan kurssin. Se voidaan luokitella limakalvo-, lihas- ja serosaalisiin tyyppeihin osallistumisen syvyyden perusteella. Mikä tahansa ruoansulatuskanavan osa voi vaikuttaa, ja myös yksittäisiä sappiteiden osallisuutta on raportoitu. Vatsa on elin vahingoittuvat tavallisimmin, jonka jälkeen ohutsuolen ja paksusuolen .

Merkit ja oireet

EG: llä on tyypillisesti yhdistelmä kroonisia epäspesifisiä ruoansulatuskanavan oireita, joihin kuuluvat vatsakipu , ripuli , satunnainen pahoinvointi ja oksentelu , laihtuminen ja vatsan turvotus . Noin 80%: lla on oireita useiden vuosien ajan; diagnoosin tekemiseen tarvitaan usein suuri kliininen epäilys, koska tauti on erittäin harvinainen. Se ei tule yhtäkkiä, mutta kestää noin 3-4 vuotta kehittyä potilaan iästä riippuen. Joskus sairaus voi ilmetä akuutina vatsan tai suolen tukkeutumisena.

Patofysiologia

Perifeerisen veren eosinofilia ja kohonnut seerumin IgE ovat tavallisia, mutta eivät yleisiä. Ruoansulatuskanavan seinämän vaurioituminen johtuu eosinofiilisestä tunkeutumisesta ja degranulaatiosta .

Osana isännän puolustuksen mekanismi, eosinofiilit ovat normaalisti läsnä maha-suolikanavan limakalvolla , vaikka toteamus syvemmälle kudokseen on lähes aina patologinen . Mikä laukaisee tällaisen tiheän soluttautumisen EG: hen, ei ole selvää. On mahdollista, että sairauden eri patogeeniset mekanismit liittyvät useisiin potilaiden alaryhmiin. Ruoka -allergiaa ja vaihtelevaa IgE -vastetta ruoka -aineille on havaittu joillakin potilailla, mikä viittaa yliherkän vasteen rooliin patogeneesissä. Monilla potilailla on todellakin ollut muita atooppisia sairauksia, kuten ekseema , astma jne.

Eosinofiilien rekrytointi tulehduskudokseen on monimutkainen prosessi, jota säätelevät useat tulehdukselliset sytokiinit . EG- sytokiineissä IL-3 , IL-5 ja granulosyyttien makrofagipesäkkeitä stimuloiva tekijä ( GM-CSF ) voivat olla rekrytoinnin ja aktivoinnin takana. Niitä on havaittu immunohistokemiallisesti sairaissa suolen seinämissä. Lisäksi eotaksiini on osoitettu olevan keskeinen rooli säätelyssä itseohjautuva eosinofiilien virta lamina propria mahan ja ohutsuolen. Taudin allergisessa alatyypissä uskotaan, että ruoka -allergeenit kulkevat suolen limakalvon läpi ja laukaisevat tulehdusreaktion, joka sisältää syöttösolujen degranulaation ja eosinofiilien värväyksen.

Diagnoosi

Spiraalinen CT, joka osoittaa askiitin ja samankeskisen paksusuolen ja ileumin paksuuntumisen EG: ssä

Talley et ai. ehdotti kolmea diagnostista kriteeriä, joita käytetään edelleen laajalti:

  1. ruoansulatuskanavan oireiden esiintyminen,
  2. histologinen osoitus eosinofiilisestä tunkeutumisesta yhteen tai useampaan ruuansulatuskanavan alueeseen tai korkea eosinofiilien määrä askiittisessa nesteessä (jälkimmäinen viittaa yleensä suberosaaliseen lajikkeeseen),
  3. ei todisteita lois- tai suolistosairaudesta.

Hypereosinofilia , allergisen vasteen tunnusmerkki, voi puuttua jopa 20%: lla potilaista, mutta hypoalbuminemiaa ja muita häiriöitä, jotka viittaavat imeytymishäiriöön, saattaa esiintyä. CT -skannaus voi osoittaa nodulaarista ja epäsäännöllistä paksuuntumista distaalisessa vatsassa ja proksimaalisessa ohutsuolessa, mutta nämä löydökset voivat esiintyä myös muissa olosuhteissa, kuten Crohnin tauti ja lymfooma .

Endoskoopeille ilmestyminen suolitulehdus on epäspesifinen; se sisältää punoittavia, hauraita, nodulaarisia ja satunnaisia ​​haavaumia. Joskus hajanainen tulehdus johtaa villien täydelliseen menetykseen , useiden kerrosten osallistumiseen, limakalvon turvotukseen ja fibroosiin .

Lopullinen diagnoosi sisältää histologisia todisteita eosinofiilisestä tunkeutumisesta biopsia -objektilasille. Mikroskopia paljastaa> 20 eosinofiiliä suuritehoista kenttää kohti . Infiltraatio on usein hajanaista, se voidaan jättää väliin ja laparoskooppinen täyspaksuinen biopsia voidaan tarvita.

Radio isotoopin skannaus käyttämällä teknetium ( 99m Tc) exametazime -leimalla valkosolujen SPECT voivat olla käyttökelpoisia arvioitaessa sairauden laajuuden ja potilaan hoitovaste, mutta on vähän arvoa diagnoosi, kuten skannaus ei apua erottaa EG muista syistä tulehduksen.

Kun eosinofiilistä gastroenteriittia havaitaan yhdessä muiden elinjärjestelmien eosinofiilisen tunkeutumisen kanssa, idiopaattisen hypereosinofiilisen oireyhtymän diagnoosia on harkittava.

Hallinto

Kortikosteroidit ovat hoidon kulmakivi, ja joidenkin tutkimusten vaste on 90%. Steroidihoidon sopivaa kestoa ei tunneta, ja uusiutuminen vaatii usein pitkäaikaista hoitoa. Eri steroidi sparingia aineita kuten natriumkromoglykaatin (stabilointiaine syöttösolujen kalvot ), ketotifeenille (an antihistamiini ), ja montelukasti (selektiivinen, kilpaileva leukotrieenireseptoriantagonistin ) on ehdotettu, keskittyen allergisen hypoteesi, vaihtelevin tuloksin. Oraalinen budesonidi (oraalinen steroidi) voi olla hyödyllinen myös hoidossa. Poistamisruokavalio voi olla onnistunut, jos tunnistetaan rajallinen määrä ruoka -allergioita.

Eräässä satunnaistetussa kliinisessä tutkimuksessa , lirentelimab havaittiin parantavan eosinofiilien määrää ja oireita yksilöiden eosinofiilinen gastriitti ja duodeniitti.

Epidemiologia

Epidemiologia voi vaihdella tutkimusten välillä, koska tapausten määrä on pieni, ja noin 300 EG -tapausta on raportoitu julkaistussa kirjallisuudessa.

EG voi esiintyä missä tahansa iässä ja kaikissa roduissa, ja esiintyvyys on hieman suurempi miehillä. Aiemmat tutkimukset osoittivat korkeampaa esiintyvyyttä kolmannen ja viidennen vuosikymmenen aikana.

Muut allergiaan liittyvät ruoansulatuskanavan sairaudet

Katso myös

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit