Fibroosi - Fibrosis
Fibroosi | |
---|---|
Micrograph on sydämen osoittaa fibroosia (keltainen - vasen kuvan) ja amyloidin kertymistä (ruskea - oikea kuva). Movatin tahra . | |
Erikoisuus | Patologia , reumatologia |
Komplikaatiot | Kirroosi |
Riskitekijät | Toistuvat vammat, krooninen tulehdus. |
Fibroosi , joka tunnetaan myös nimellä fibroottinen arpia , on patologinen haavan paraneminen , jossa sidekudos korvaa normaalin parenkymaalisen kudoksen siinä määrin kuin se ei ole hallinnassa, mikä johtaa huomattavaan kudoksen uusimiseen ja pysyvän arpikudoksen muodostumiseen .
Toistuvat vammat, krooninen tulehdus ja korjaus ovat alttiita fibroosille, jossa solunulkoisten matriisikomponenttien, kuten kollageenin, vahingossa tapahtuva liiallinen kerääntyminen tapahtuu fibroblasteissa, mikä johtaa pysyvän fibroottisen arven muodostumiseen.
Vastauksena vammaan tätä kutsutaan arpiaksi , ja jos fibroosi syntyy yhdestä solulinjasta, sitä kutsutaan fibroomaksi . Fysiologisesti fibroosi vaikuttaa sidekudokseen, mikä voi häiritä tai kokonaan estää taustalla olevan elimen tai kudoksen normaalia rakennetta ja toimintaa. Fibroosia voidaan käyttää kuvaamaan kuitukudoksen liiallisen kerrostumisen patologista tilaa sekä sidekudoksen kerrostumisprosessia paranemisessa. Fibroosi, joka on määritelty solunulkoisen matriisin (ECM) proteiinien patologisen kertymisen vuoksi , aiheuttaa arpeutumista ja paksuuntumista kudoksessa, ja se on pohjimmiltaan liioiteltu haavan paranemisvaste, joka häiritsee elinten normaalia toimintaa.
Fysiologia
Fibroosi on samanlainen kuin arpeutuminen, koska molempiin liittyy stimuloituja fibroblasteja , jotka asettavat sidekudosta , mukaan lukien kollageeni ja glykosaminoglykaanit . Prosessi käynnistyy, kun immuunisolut, kuten makrofagit, vapauttavat liukoisia tekijöitä, jotka stimuloivat fibroblasteja. Kaikkein parhaiten luonnehdittu pro-fibroottinen välittäjä on TGF-beeta , jota vapauttavat makrofagit sekä kaikki vaurioituneet kudokset pintojen välissä, nimeltään interstitium . Muita fibroosin liukoisia välittäjiä ovat CTGF , verihiutaleista johdettu kasvutekijä (PDGF) ja interleukiini 10 (IL-10). Nämä aloittavat signaalinsiirtoreitit, kuten AKT/mTOR- ja SMAD -reitit, jotka johtavat lopulta fibroblastien lisääntymiseen ja aktivoitumiseen, jotka tallentavat solunulkoisen matriisin ympäröivään sidekudokseen. Tämä kudosten korjausprosessi on monimutkainen, ja solunulkoisen matriisin (ECM) synteesin ja hajoamisen tiukka säätely takaa normaalin kudosarkkitehtuurin. Koko prosessi, vaikka se on välttämätöntä, voi kuitenkin johtaa progressiiviseen, peruuttamattomaan fibroottiseen vasteeseen, jos kudosvaurio on vakava tai toistuva tai jos haavan paranemisvaste itsessään vapautuu.
Anatominen sijainti
Fibroosia voi esiintyä monissa kehon kudoksissa, tyypillisesti tulehduksen tai vaurion seurauksena, ja esimerkkejä ovat:
Keuhkot
- Fibrothorax
-
Keuhkofibroosi
- Kystinen fibroosi
- Idiopaattinen keuhkofibroosi (idiopaattinen syy ei ole tiedossa)
- Säteilyn aiheuttama keuhkovaurio (syövän hoidon jälkeen)
Maksa
- Silloittava fibroosi Maksan fibroosin edistynyt vaihe kroonisten maksasairauksien etenevässä muodossa. Termi "silta" tarkoittaa "sillan" muodostumista (kypsän ja paksun kuitukudoksen vyöhykkeen kautta), joka tuhoaa portaalin alueen keskisuoneen ", johtaa pseudolobuleiden muodostumiseen. Pitkäaikainen altistus hepatotoksiinille (esim. Tioasetamidi, hiilitetrakloridi, dietyylinitrosamiini) johtaa sillan fibroosiin kokeellisissa eläinmalleissa.
- Vanhenemista maksan tähtisolut voisi estää etenemisen maksafibroosin, vaikka tätä ei ole toteutettu hoito, ja se on riski maksan vajaatoiminta.
Munuaiset
- CYR61 -solujen vanhenemisen indusointi munuaisissa on mahdollinen hoito fibroosin rajoittamiseksi.
Aivot
Sydän
Sydänfibroosilla on pääasiassa kaksi muotoa:
- Interstitiaalinen fibroosi , jota on kuvattu kongestiivisessa sydämen vajaatoiminnassa, verenpaineessa ja normaalissa ikääntymisessä.
- Korvaava fibroosi , joka osoittaa vanhemman sydäninfarktin .
Muut
- Valtimon jäykkyys
- Artrofibroosi (polvi, olkapää, muut nivelet)
- Krooninen munuaissairaus
- Crohnin tauti (suolisto)
- Dupuytrenin supistuma (kädet, sormet)
- Keloidi (iho)
- Välikarsinan fibroosi ( välikarsinan pehmytkudos)
- Myelofibroosi (luuydin)
- Peyronien tauti (penis)
- Nefrogeeninen systeeminen fibroosi (iho)
- Progressiivinen massiivinen fibroosi (keuhkot); kivihiilityöntekijöiden pneumokonioosin komplikaatio
- Retroperitoneaalinen fibroosi (retroperitoneumin pehmytkudos)
- Skleroderma / systeeminen skleroosi (iho, keuhkot)
- Jotkut liiman kapsuliitin muodot (olkapää)
Viitteet
Ulkoiset linkit
- Tiedostoja aiheesta fibroosia osoitteessa Wikipedia
Luokitus |
---|