Eturaajojen epilepsia - Frontal lobe epilepsy

Eturaajojen epilepsia
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
Erikoisuus ekstratemporaalinen epilepsia [*] , fokaalinen epilepsia

Eturaajojen epilepsia ( FLE ) on neurologinen häiriö, jolle on ominaista lyhyet, toistuvat kohtaukset, joita esiintyy aivojen etumaisissa lohkoissa , usein potilaan nukkuessa. Se on toiseksi yleisin epilepsian jälkeen temporaaliepilepsiaa (TLE), ja se liittyy ajallista muodossa se, että molemmat muodot on tunnusomaista esiintyminen osittainen (polttovälin) kohtauksia. Etulohkoissa esiintyviä osittaisia ​​kohtauksia voi esiintyä yhdessä kahdesta eri muodosta: joko yksinkertaiset osittaiset kohtaukset (jotka eivät vaikuta tietoisuuteen tai muistiin) tai monimutkaiset osittaiset kohtaukset (jotka vaikuttavat tietoisuuteen tai muistiin joko ennen kohtausta, sen aikana tai sen jälkeen). Eturaajojen epilepsian oireet ja kliiniset oireet voivat vaihdella riippuen siitä, mihin tiettyyn etulohkon alueeseen vaikuttaa.

Kohtauksen alkamista voi olla vaikea havaita, koska etulohkot sisältävät ja säätelevät monia rakenteita ja toimintoja, joista tiedetään suhteellisen vähän. Etulohkoihin liittyviin toimintoihin liittyvän tiedon puutteen vuoksi näillä aivojen alueilla esiintyvät kohtaukset voivat tuottaa epätavallisia oireita, jotka voidaan usein diagnosoida väärin psykiatrisena häiriönä , ei-epileptisenä kohtauksena tai unihäiriönä.

Kohtauksen puhkeamisen aikana potilaalla voi olla epänormaali ruumiinasento, sensomotoriset tikit tai muut poikkeavuudet motorisissa taidoissa . Joissakin tapauksissa hallitsematonta naurua tai itkua voi esiintyä kohtauksen aikana. Potilaasta ja kohtauksen tyypistä riippuen kärsivät henkilöt saattavat tai eivät ehkä tiedä käyttäytyvänsä epänormaalilla tavalla. Lyhyt sekaannusjakso, joka tunnetaan postiktaalisena tilana, voi joskus seurata kohtausta, joka esiintyy etulohkoissa. Näitä postiktaalisia tiloja ei kuitenkaan usein voida havaita, eivätkä ne yleensä kestä yhtä kauan kuin ajallisissa lohkoissa esiintyvät kohtaukset aiheuttavat sekaannusta.

Eturaajojen epilepsiaan on monia eri syitä, jotka vaihtelevat genetiikasta pään traumaan, jotka johtavat vaurioihin etulohkoissa. Vaikka eturauhasen epilepsia diagnosoidaan usein väärin, voidaan antaa testejä, kuten pitkäaikainen EEG- seuranta ja / tai otsalohkojen MRI- skannaus tuumorin tai verisuonten epämuodostumien paljastamiseksi. Toisin kuin useimmat epileptiset EEG: t, FLE EEG: n poikkeavuudet edeltävät kohtauksen fyysistä alkamista ja auttavat kohtauksen alkuperän paikantamisessa. Lääkkeet, kuten epilepsialääkkeet, voivat tyypillisesti hallita kohtausten puhkeamista, mutta jos lääkkeet ovat tehottomia, potilaalle voidaan tehdä leikkaus etulohkon polttovälien poistamiseksi.

Merkit ja oireet

Etulohkon kohtausten merkkejä ja oireita voivat olla

  • Pään ja silmän liikkeet toiselle puolelle
  • Täydellinen tai osittainen reagoimattomuus tai vaikeus puhua
  • Räjähtäviä huutoja, mukaan lukien kirosanoja, tai naurua
  • Epänormaali vartaloasento, etenkin miekkailuasento
  • Toistuvat liikkeet, kuten keinuminen, polkupyörän polkeminen tai lantion työntö

Epileptiset oireet ovat usein tulosta yliaktivoitumisen leviämisestä, joka tapahtuu yhden keskuksen sisällä, joka kulkee sivusuunnassa oleville aivojen alueille aiheuttaen joukon oireita. Etumaisissa lohkoissa esiintyvien sekä kognitiivisten että motoristen toimintojen monimuotoisuuden vuoksi on olemassa suuri joukko oireita, joita voi syntyä epileptisistä kohtauksista, jotka perustuvat polttopaikan sivuun ja topografiaan. Yleensä nämä oireet voivat vaihdella epäsymmetrisestä ja epänormaalista kehon asennosta toistuviin äänenpurkauksiin ja toistuviin nykiviin liikkeisiin. Oireet tulevat tyypillisesti lyhyinä purkauksina, jotka kestävät alle minuutin ja esiintyvät usein potilaan nukkuessa. Useimmissa tapauksissa potilas kokee fyysisen tai henkisen kihelmöinnin, tunnottomuuden tai jännityksen auran ennen kohtauksen esiintymistä. Pelko liittyy ajalliseen ja etulohkon epilepsiaan, mutta FLE: ssä pelko ilmaistaan ​​pääasiassa henkilön kasvoilla, kun taas TLE: ssä pelko on subjektiivista ja sisäistä, eikä havaittavissa havaitsijalle.

Tonaalinen ryhti ja klooniset liikkeet ovat yleisiä oireita useimmissa etulohkon alueilla, joten eturauhasen epilepsiaan liittyviä kohtauksia kutsutaan yleisesti tonis-kloonisiksi kohtauksiksi . Dystoniset motoriset liikkeet ovat yhteisiä sekä TLE: lle että FLE: lle, mutta ovat yleensä ensimmäinen oire FLE-jaksoissa, joissa ne ovat melko lyhyitä eivätkä vaikuta tajuntaan. Kohtaukset ovat monimutkaisia ​​osittaisia , yksinkertaisia ​​osittaisia , toissijaisesti yleistettyjä tai näiden kolmen yhdistelmää. Nämä osittaiset kohtaukset diagnosoidaan usein väärin psykogeenisiksi kohtauksiksi .

Semiologia

Laaja joukko spesifisempiä oireita ilmenee, kun eturaivokuoren eri osiin vaikuttaa.

  • Lisämoottorialue (SMA)
    • Kohtauksen alkaminen ja helpotus ovat melko äkillisiä.
    • Tooninen asento tällä alueella on yksipuolinen tai epäsymmetrinen vasemman ja oikean pallonpuoliskon välillä. Somatosensorinen aura edeltää usein monia suuria motorisia ja ääni-oireita, ja useimmiten ahdistunut on reagoiva.
    • Motoriset oireet : Kasvojen irvistys ja monimutkaiset automatismit, kuten potkiminen ja lantion työntö
    • Lauluoireet : Naurua, huutamista tai puheen pysäyttämistä.
  • Ensisijainen motorinen aivokuori
    • Ensisijaisella motorisella aivokuorella on jacksonian kohtauksia, jotka leviävät lohkon vierekkäisille alueille, mikä usein laukaisee toisen kohtauskohtauksen, joka on peräisin toisesta kortikaalisesta alueesta. Kohtaukset ovat paljon yksinkertaisempia kuin SMA: sta peräisin olevat ja ovat yleensä kloonisia tai myoklonisia liikkeitä, joissa on puhepysähdys. Jotkut dystoniset tai kontralateraaliset haitalliset asennot voivat myös olla läsnä.
  • Medial edestä, cingulate gyrus , orbitofrontal tai frontopolar alueet
    • Kohtausten motorisiin oireisiin tällä alueella liittyy emotionaalisia tunteita ja viscerosensorisia oireita. Motorinen ja äänellinen levottomuus ovat samanlaisia ​​kuin SMA: lla lyhyellä toistuvalla heiluttamisella, polkemisella, työnnöllä, naurulla, huutamisella ja / tai itkulla.
    • Tämä on osa siitä, mikä voi aiheuttaa psykologisen häiriön väärän diagnoosin.
  • Dorsolateraalinen aivokuori
    • Tällä alueella ei näytä olevan monia motorisia oireita kuin toniset asennot tai klooniset liikkeet. Kontralateraalinen tai harvemmin ipsilateraalinen pään kääntyminen ja silmän poikkeama liittyvät yleisesti myös tähän alueeseen.
  • Operculum
    • Monet tähän alueeseen liittyvät oireet liittyvät päähän ja ruoansulatuskanavaan: nieleminen, syljeneritys, murtuminen ja mahdollisesti makuhallusinaatiot. Takavarikkoa edeltävä henkilö on pelokas ja hänellä on usein epigastrinen aura. Fyysistä liikettä ei ole paljon, paitsi klooniset kasvoliikkeet. Puhe pidätetään usein.

Yleiset väärät diagnoosit

Jaksoja, jotka sisältävät raajojen proksimaalisten osien monimutkaisen hyperaktiivisuuden, joka johtaa lisääntyneeseen yleiseen motoriseen aktiivisuuteen, kutsutaan hypermotoriksi. Kun nämä kohtaukset liittyvät outoihin liikkeisiin ja äänityksiin, ne diagnosoidaan väärin näennäiskohtauksina tai muina jaksollisina liikehäiriöinä, kuten psykogeenisinä liikehäiriöinä, perinnöllisenä paroksismaalisena dystonisena koreoatetoosina , paroksismaalisena kinesogeenisena koreoatetoosina tai tyypin 1 episodisena ataksiana . Lasten hypermotoriset kohtaukset sekoitetaan usein pavor nocturnukseen (yön kauhut). Paroksismaalinen yöllinen dystonia tai hypnogeeninen paroksismaalinen dystonia ovat muita nimiä, jotka on annettu kuvaamaan FLE-oireita, mutta ovat yksinkertaisesti vain FLE.

Autosomaalisesti hallitseva yöllinen otsalohkon epilepsia (ADNFLE) on eturauhasen epilepsian parhaiten ymmärretty muoto, mutta se diagnosoidaan usein väärin uniapneaksi . Molemmille häiriöille on ominaista herääminen yöllä, mikä johtaa päivällä uneliaisuuteen. Jotkut uniapnean oireet menevät päällekkäin ADNFLE-oireiden kanssa , kuten äkillinen herääminen, johon liittyy tukehtumisen tunne, ja toisinaan motorinen aktiivisuus, joka vaikeuttaa diagnoosia pelkästään oireiden perusteella. Näiden kahden häiriön erottamiseksi tarvitaan toisinaan videovalvontaa ja EEG: tä . On raportoitu, että uniapnea saattaa liittyä epilepsiaan, mikä johtaisi joihinkin virheellisistä diagnooseista.

Syyt

MRI kuva aivojen invasiivista, multilokulaariseen kasvain vasemmassa Otsalohko aivoissa.

Etulohkon kohtausten alkuperä vaihtelee kasvaimista pään traumaan genetiikkaan. Kasvaimia on noin kolmasosa kaikista etulohkon epilepsiatapauksista. Matala-asteiset kasvaimet, kuten ganglioglioomat , matala-asteiset glioomat ja epidermoidiset kasvaimet, ovat yleisimpiä, mutta monet korkealaatuiset kasvaimet liittyivät todennäköisesti kerran kohtauksiin. Muut etulohkon vauriot, kuten hamartoomat ja nodulaariset heterotopiat, voivat aiheuttaa myös etulohkon oireita. Synnynnäisten epämuodostumien, kuten verisuonten epämuodostumien, tiedetään aiheuttavan kohtauksia, etenkin arteriovenoottisia epämuodostumia ja kavernoottisia angiomia . Pään trauma aiheuttaa usein etulohkon vaurioita ja voi aiheuttaa kohtauksia suoraan tai epäsuorasti glioosin kautta . Suoraan pään traumasta johtuvat kohtaukset tapahtuvat yleensä muutamassa kuukaudessa, mutta toisinaan niiden ilmentyminen voi kestää vuosia. Toisinaan enkefaliitti voi aiheuttaa kouristuskohtauksia, mutta se liittyy useimmiten ajallisen lohkon ahdistukseen. Eturaajojen epilepsian tärkein geneettinen syy on autosomaalinen hallitseva sairaus nimeltä Autosomaalinen dominantti yöllinen otsalohkon epilepsia , johon liittyy mutaatioita 2 nikotiinisessa asetyylikoliinireseptorigeenissä . Geenimutaatio kromosomissa 22 on myös liitetty häiriön toiseen geneettiseen muotoon.

Mekanismi

Ihmisen aivojen lohkot, joissa etulohko näkyy sinisenä

Aivojen prosessoinnin ja toiminnan sekä eri pinta-anatomian maamerkkien erojen takia etulohkot on perinteisesti jaettu kahteen pääalueeseen, jotka tunnetaan nimellä precentral cortex ja prefrontal cortex .

Precentral aivokuori

Precentral cortex on frontal cortexin alue, joka sijaitsee suoraan etupuolella keski-sulcusta ja sisältää sekä primäärisen motorisen aivokuoren että täydentävän motorisen alueen . Tulot, jotka heijastavat molempia alueita, syntyvät aivojen monista paikoista, jotka integroivat aistien ärsykkeet, mukaan lukien primaarinen motorinen aivokuori, talamus ja kortikospinaaliprojektit . Nämä kaksi aluetta yhdessä useiden muiden tärkeimpien toiminnallisten alueiden kanssa ohjaavat sekä moottorin liikkeen valmistelua että liikkeiden suorittamista. Nämä tärkeimmät toiminnalliset alueet ovat ratkaisevan tärkeitä etuosan epilepsiaan liittyvien motoristen oireiden kehittymisen kannalta, kun kohtauksia esiintyy näillä määritellyillä alueilla. Tärkeimpiä toiminnallisia alueita ovat:

Prefrontal aivokuori

Prefrontaalinen aivokuori, aivojen etummaisin alue, käsittää useita avainalueita, jotka ovat erityisen tärkeitä korkeammille henkisille toiminnoille, jotka hallitsevat ihmisen persoonallisuuden eri puolia, mukaan lukien ennakointi ja suunnittelu, aloite / arviointi, muisti ja päätöksenteon hallinta. Tämän aivojen alueen vaurioituminen tai vaurio voi johtaa suuriin muutoksiin persoonallisuudessa. Klassinen esimerkki on Phineas Gage , jolla oli käyttäytymismuutos sen jälkeen, kun yksi tai molemmat etulohkot tuhoutui vahingossa hänen päänsä läpi ajamalla suurella rautatangolla (vaikka Gage ei tapauksensa tavanomaisista esityksistä huolimatta osoittanut aggressiota, epäsosiaalista käyttäytymistä tai impulssin hallinnan menetys, joskus raportoidaan potilailla, joilla on samanlaisia ​​vammoja).

Prefrontaalisessa aivokuoressa on kaksi pääaluetta, joista kukin ohjaa käyttäytymisen ja persoonallisuuden eri puolia:

  • Dorsolateral prefrontal cortex
    • Tämä alue liittyy kognitiivisten kykyjen heikentymiseen, jotka hallitsevat ja säätelevät käyttäytymistä ja pitkän aikavälin muistinmuodostusta (erityisesti menettelysekvenssimuistin suhteen), kun joko aivovaurioita tai vaurioita esiintyy.
  • Orbitofrontal aivokuori
    • Orbitofrontal cortexilla on samanlaiset toiminnot kuin dorsolateral prefrontal cortexilla, mutta sen uskotaan olevan pääasiassa vastuussa kyvystä tehdä valintoja ja määrittää oikea väärästä.

Sosiaaliset vaikutukset ja elämänlaatu

Lisätietoja: Epilepsiapotilaiden ongelmat

Epilepsialla on merkittävä vaikutus sitä sairastavien ihmisten elämänlaatuun. Lääkärit ja tutkijat ymmärtävät, että vaikutus potilaan elämänlaatuun on yhtä tärkeä kuin kohtausten vaikutukset. Elämänlaatukyselyt ja muut arviointivälineet on luotu auttamaan yksittäisten potilaiden elämänlaadun kvantifioimisessa. He ottavat huomioon sellaiset tekijät kuin fyysinen terveys (mukaan lukien kohtausten lukumäärä ja vakavuus, lääkityksen sivuvaikutukset jne.), Mielenterveys, sosiaaliset suhteet, elämäntapa, roolitoiminnot ja elämän täyttyminen. Center for Disease Control tutkimus kertoo, että takavarikko sairastuneille olivat todennäköisemmin alhaisempi koulutustaso, korkeampi työttömyys, korkeampi kipua, hypersomnia / unettomuus , lisääntynyt psyykkisiin ongelmiin ja sosiaalinen eristyneisyys / yhteysongelmia. Jotkut ongelmista, jotka vaikuttavat epilepsiapotilaiden elämänlaatuun, ovat: kyky ajaa ja matkustaa, kyky treffata, mennä naimisiin ja saada lapsia, kyky saada työtä ja itsenäisyys, kyky saada koulutusta ja oppia sekä kyky hyvään terveyteen ja henkiseen toimintaan. Tulevaisuuden tutkimusta tarvitaan etsimään tapoja hallita etukannan kohtauksia ja puuttua myös erityisiin elämänlaatuongelmiin, jotka vaivaavat etulohkon epilepsiaa.

Ajo- ja kuljetusrajoitukset
  • Ajo- ja matkarajoitukset ovat yksi suurimmista rajoituksista, joita epilepsiapotilaat kokevat. Ajo-oikeuksia rajoittavat lait vaihtelevat suuresti Yhdysvalloissa ja muualla maailmassa. Yhdysvalloissa 28 osavaltiota vaatii potilasta takavarikoinnista kiinteäksi ajaksi 3–12 kuukaudeksi. Johns Hopkinsin yliopiston tekemät tutkimukset osoittivat kuitenkin, että kohtauksiin liittyvissä kuolemaan johtaneissa kaatumissuhteissa ei ollut eroja osavaltioissa, joissa oli 3 kuukauden rajoituksia, verrattuna osavaltioihin, joilla oli 6–12 kuukauden kohtauksettomia rajoituksia. 23 osavaltiossa rajoitukset ja kohtauksista vapaat jaksot vaihtelevat epilepsiatyypin ja yksittäisen tapauksen mukaan, ja 13 osavaltiossa lääkärit olivat vastuussa sen määrittämisestä, saisiko heidän potilaansa ajaa. Kuudessa näistä 13 osavaltiosta lääkäreitä voidaan pitää oikeudellisesti vastuussa päätöksistä, jotka koskevat heidän epilepsiapotilaidensa ajokykyä. Monissa osavaltioissa potilaat voivat olla myös oikeudellisesti vastuussa kohtauksiin liittyvien onnettomuuksien aiheuttamista onnettomuuksista, loukkaantumisista, vahingoista ja kuolemasta.
  • Yksi tärkeimmistä argumenteista epileptisten kuljettajien lupien rajoittamisen puolesta on huoli yleisestä turvallisuudesta. Johns Hopkinsin tutkimus osoitti kuitenkin, että tietyssä kahden vuoden aikataulussa vain 0,2% kuolemaan johtaneista kaatumisista tapahtui kohtausten seurauksena. Alkoholiin liittyvät onnettomuustapaukset aiheuttivat 156 kertaa enemmän kuljettajien kuolemia kuin kohtauksiin liittyvät kaatumiset, ja 16–24-vuotiaat nuoret kuljettajat kuolivat 123 kertaa todennäköisemmin kokemattomuuden aiheuttamassa kuolemaan johtaneessa onnettomuudessa kuin epileptinen kuljettaja kuoli onnettomuudessa, joka johtui takavarikosta.
  • Eturaajojen epileptiset kohtaukset, toisin kuin muut epileptiset kohtaukset, aiheuttavat oireita, jotka ovat yhtä vaarallisia kuin tajunnan menetys ja joita on paljon vaikeampaa erottaa muista ongelmista, kuten päihteiden häiriöistä , psykiatrisista häiriöistä ja tottelemattomuudesta. Nykivät liikkeet / moottorin hallinnan puute, polkeminen, lantion työntö, kognitiivisen toiminnan katkeaminen ja muut etulohkon epileptisten kohtausten tunnusmerkit aiheuttavat vaarallisen käyttäytymisen ratin takana. Tähän mennessä ei ole tehty tutkimuksia eturaajojen epilepsiaa sairastavien kuljettajien aiheuttaman eroriskin määrittämiseksi suhteessa yleiseen epileptiseen populaatioon.
Hormonit ja raskausongelmat
  • Hormonaaliset muutokset ja raskaus voivat muuttaa kohtaustoimintaa ja epilepsialääkkeiden käyttö voi muuttaa hormonien tehokkuutta ja aiheuttaa synnynnäisiä epämuodostumia sikiöissä. Raskaana olevien naisten kohtausten hallinta on erittäin tärkeää sekä kehittyvän sikiön että äidin hyvinvoinnin kannalta. Hormonaaliset muutokset murrosiässä , syntyvyyden ja vaihdevuosien aikana voivat myös muuttaa kohtausten taajuutta ja vakavuutta, ja niitä on seurattava tarkasti. 50% naisista raportoi lisääntyneestä kohtaustoiminnasta raskauden aikana hormonien, nesteiden, suolojen ja lääkkeiden imeytymisen ja poistamisen vuoksi.
Työllisyys
  • Epilepsiasäätiön raportissa todettiin, että epilepsiapotilaiden työttömyysaste on 25% ja potilailla, joiden kohtaukset ovat huonosti hallinnassa, hyppää 50%: iin. Vaikka epilepsiasta kärsivät henkilöt ovat suojattu vammaisten amerikkalaisten lain nojalla , on edelleen olemassa syrjintää työelämässä ja työnantajan asenteista johtuvaa korkeaa työttömyysastetta. Isossa-Britanniassa tehty tutkimus osoitti, että 16% kyselyyn osallistuneista työnantajista koki, ettei heidän yrityksessään ole sopivia työpaikkoja epilepsiapotilaille ja että 21% koki, että epilepsian käyttäminen olisi "tärkeä asia". Viisikymmentä prosenttia työnantajista sanoi olevansa erittäin huolissaan epilepsiapotilaiden työllistämisestä ja mainitsi eniten turvallisuusongelmia / työpaikkatapaturmia. Potilaat, joilla on etuosan epilepsia, saattavat olla erityisen alttiita syrjinnälle työssä, ja heillä saattaa olla korkeampi keskeytysaste johtuen epätavallisista motorisista oireista, puheesta, äänenpurkauksista ja kognitiivisista / arviointioireista, joita ilmenee etusolun kohtausten aikana. Etuosan lohkokohtaukset taipuvat myös äkillisesti ja etenevät nopeasti, jolloin työnantajan on vaikea valvoa kohtauksen altistumista muille.
Koulutus, oppiminen ja kognitiivinen toiminta
  • Potilaat, joilla on etuosan epilepsia, kokevat todennäköisesti myös oppimiseen ja koulutukseen liittyviä ongelmia. Monet tekijät vaikuttavat näihin ongelmiin, mukaan lukien kouristuslääkkeiden vaikutus. Antikonvulsanttilääkkeet saavat potilaat tuntemaan itsensä "sumuisiksi" ja hitaiksi. Huumeet, kuten Topiramaatti, aiheuttavat ongelmia, kuten henkistä tylsistymistä, sanan hakemisvaikeuksia ja ärtyneisyyttä. Fenobarbitaali, Primidoni ja Vigabatriini voivat aiheuttaa masennusta ja itsetuhoisia taipumuksia. Stressi ja unen puute tenttijaksojen aikana voivat aiheuttaa kohtauksia, ja monet koululaisjoukkueet rajoittavat tai kieltävät epilepsiaa sairastavat ihmiset urheilusta turvallisuuden ja vastuun vuoksi. Eturaajojen epilepsiapotilailla on myös toimintahäiriöitä kognitiivisia taitoja ja muistiongelmia, jotka voivat tehdä oppimisesta haastavaa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että etuosan epilepsialla on suurempi negatiivinen vaikutus kognitiiviseen toimintaan kuin muilla epilepsian muodoilla. Eturaajojen epilepsiaa sairastavilla henkilöillä on heikentyneet kognitiiviset kyvyt seuraavilla aloilla: huumorin arvostus, emotionaalisten ilmentymien tunnistaminen, reaktioiden valinta / aloittaminen ja estäminen, hyperaktiivisuus, tunnollisuus, pakkomielle, riippuvuutta aiheuttava käyttäytyminen , motorinen koordinaatio ja suunnittelu, tarkkaavaisuus, suorituskyvyn nopeus, jatkuva suorituskyky ilman tunkeutumis- ja häiriövirheitä, kopiointi ja palautus, konseptinmuodostus, ennakoiva käyttäytyminen, muistialue , työmuisti , johdon suunnittelu, visu-spatiaalinen organisaatio, henkinen joustavuus, käsitteellinen muutos, ongelmanratkaisu, monimutkaisten moottorisekvenssien ohjelmointi, impulssin hallinta , arvio ja seurausten ennustaminen.
Fyysinen terveys ja muiden olosuhteiden riski
  • Epilepsiapotilailla on suurempi tapaturmien, loukkaantumisten ja muiden sairauksien riski kuin väestöllä. Eurooppalainen tutkimus osoitti, että epilepsiaa sairastavilla henkilöillä oli suurempi riski kohtauksiin liittyvien tapaturmien, kuten aivotärähdysten, hankaumien ja haavojen, aiheuttamasta vahingosta, ja he raportoivat enemmän sairaalahoitoja ja lääketieteellistä toimintaa kuin väestö. Muut tutkimukset ovat osoittaneet, että epilepsiaa sairastavilla henkilöillä on suurempi riski kohtauksiin liittyvästä hukkumisesta, tukehtumisesta, murtuneista luista ja palovammoista ja he kuolevat todennäköisemmin kuolemaan johtavassa auto-onnettomuudessa.
  • Epilepsia Ontario raportoi, että epilepsiaa sairastavilla ihmisillä on todennäköisemmin muita sairauksia kuin väestössä, kuten: 30% autistisista lapsista on epilepsia, 33% aivohalvauspotilaista on epilepsia, 15-20% hauras X-oireyhtymän potilaista on epilepsia , 50% lapsista, joilla on oppimisvaikeuksia on jonkinlainen epilepsian, 3-10%: lla Lennox-Gastautin oireyhtymä on epilepsia, 80% lapsista Rettin oireyhtymä on epilepsia ja 80% potilaista, joilla tuberoosiskleroosi on epilepsia.
Henkinen ja emotionaalinen terveys
  • Epileptiset potilaat ovat alttiimpia kärsimään psykologisista ja sosiaalisista toimintahäiriöistä kuin henkilöt, joilla ei ole epilepsiaa. He raportoivat korkeammasta ahdistuneisuudesta ja stressistä, joka johtuu sosiaalisesta eristyneisyydestä, syrjinnästä, kohtausten arvaamattomuudesta ja ihmisten reaktioista kohtauksiin sekä takavarikoiden pelosta loukkaantumisesta, kuolemasta ja aivovaurioista. Antikonvulsantit voivat myös johtaa heikentyneeseen toimintaan, masennukseen , hitauteen ja itsemurha-ajatuksiin. Noin 20% epilepsiapotilaista on masentuneita, ja itsemurhien määrä epilepsiapotilailla on viisinkertainen koko väestössä.
  • Eturaajojen epilepsiapotilailla on merkittävämpiä sosiaalisia vaikutuksia, koska ilmenevät oireet ovat epätavallisempia. Oireet, kuten huutaminen, raajojen pyöräily, lantion työntö, eston hallinta ja muut purkaukset, voivat olla erityisen kiusallisia ja eristäviä potilaalle.

Hoidot

Eturaajojen epilepsiakohtauksia voidaan hoitaa useilla eri tavoilla, mutta yleisin hoitomuoto on antikonvulsanttilääkkeiden käyttö, jotka auttavat estämään kohtausten esiintymisen. Joissakin tapauksissa, kun lääkitys on tehotonta, neurologi voi päättää käyttää potilasta poistaakseen aivojen polttopisteen, jossa kohtauksia esiintyy. Muita hoitoja, joita voidaan antaa kohtausten esiintymisen vähentämiseksi, ovat spesifisen, annostellun ruokavalion toteuttaminen ja / tai vagus-hermostimulaattorin istuttaminen .

Lääkkeet

Antikonvulsantit ovat menestynein lääke kouristusten uusiutumisen vähentämisessä ja estämisessä. Näiden lääkkeiden tavoitteena on vähentää kohtausten uusiutumista on pystyä rajoittamaan hermosolujen nopean ja laajamittaisen ampumisen määrää siten, että hermosolujen polttovälialue ei voi aktivoitua liikaa aktivoimalla kohtauksen. Vaikka kouristuslääkkeet pystyvät vähentämään aivoissa esiintyvien kohtausten määrää, tähän mennessä ei ole löydetty lääkitystä, joka kykenisi estämään epilepsian kehittymisen pään vamman jälkeen . On olemassa laaja valikoima antikonvulsantteja, joilla on sekä erilaiset toimintamuodot että erilaiset kyvyt estää tietyntyyppisiä kohtauksia. Jotkut anticonvulsants jotka määrätään potilaille tänään ovat: Okskarbatsepiini (Trileptal), karbamatsepiini (Tegretol), fenytoiini (Dilantin Kapseals), Gabapentiini (Neurontin), Levetiracetam (Keppra) Lamotrigiini (Lamictal), topiramaatti (Topamax), Tiagabiini ( Gabitril), tsonisamidista (Zonegran) ja Pregabalinista (Lyrica).

Huomautus lääkkeistä

Loratsepaami, diatsepaami ja klonatsepaami ovat bentsodiatsepiiniluokkaan kuuluvien vaikeiden kouristusten etulinjan hoito.

Kirurginen hoito

Kun kohtausten määrää ja vakavuutta tulee hallitsematon ja kohtaukset pysyvät vastustuskykyisinä erilaisille kouristuksia estäville aineille, potilasta todennäköisesti harkitaan epilepsiakirurgiassa , kuten etuosan lobektomiassa . Tämä toimenpide käsittää potilaan ongelmallisiksi tunnistettujen etulohkojen polttovälien poistamisen. On todettu, että noin 30-50% potilaille, joille tehdään frontal lobectomy, on ikuisesti vapaa kohtauksista, jotka aiheuttavat tajunnan menetystä tai aiheuttavat epänormaaleja liikkeitä.

Jos toisaalta kohtauksia esiintyy alueella, joka on liian välttämätön poistettavaksi (kuten alueet, jotka ohjaavat motorisia, aistinvaraisia ​​tai kielitoimintoja), kirurgi suorittaa toimenpiteen, joka tunnetaan nimellä useita subpiaalisia transektioita . Tämä menettely sisältää sarjan leikkauksia, jotka ympäröivät polttovyöhykettä, josta kohtaukset ovat alkaneet. Tehdessään polttovyöhykettä ympäröiviä leikkauksia kirurgi pystyy eristämään kyseisen aivojen osan ja estämään sähköimpulssien kulkemisen vaakasuoraan muihin aivojen alueisiin.

Viimeinen kirurginen toimenpide, joka voidaan auttaa estämään kohtausten uusiutuminen etulohkoissa, on istuttaa stimulaattori vagus-hermoon . Tämä laite on itsestään aktivoituva laite, joka työnnetään suoraan ihon alle ja jota potilas voi ohjata suoraan. Kun potilas tuntee auran puhkeamisen, hän voi aktivoida stimulaattorin, joka puolestaan ​​stimuloi vasenta vagus-hermoa (käytetään vasenta vagus-hermoa, koska oikealla hermolla on merkitys sydämen toiminnassa). Vaikka emättimen hermostimulaation tarkasta mekanismista ymmärretään vähän, on osoittautunut onnistuneeksi hoidoksi, joka voi usein lopettaa kohtaukset ennen niiden alkamista.

Ruokavalio

Ruokavalion käyttö on lähestymistapa, jonka on havaittu auttavan kohtausten hallitsemisessa lapsilla, joilla on vaikea, lääketieteellisesti vaikeata eturauhasen epilepsia. Vaikka laihduttamisen käyttö kohtausten esiintymisen estämiseksi on menetetty hoito, joka on korvattu uudentyyppisten kouristuslääkkeiden käytöllä, sitä suositellaan edelleen potilaille tähän päivään saakka. Ketogeeninen ruokavalio on runsasrasvainen, matala- hiilihydraatti ruokavalio, että potilaat ovat tyypillisesti pyydetään seuraamaan yhdessä niiden antikonvulsiivinen lääkitys. Tämä ruokavalio on suunniteltu jäljittelemään monia nälänhädän vaikutuksia kehon aineenvaihduntaan. Rajoittamalla hiilihydraattien määrää ja lisäämällä aineenvaihdunnassa käytettävissä olevien eksogeenisten rasvojen määrää keho luo ylimäärän vesiliukoisia yhdisteitä, jotka tunnetaan ketonirakenteina . Vaikka toimintamekanismia ei vielä tunneta, uskotaan, että näistä liiallisista ketonikappaleiden määristä tulee aivojen tärkein energialähde ja jotka puolestaan ​​pystyvät tukahduttamaan kohtausten esiintymistiheyden.

Epidemiologia

Epilepsia on suhteellisen yleinen sairaus, joka vaikuttaa 0,5-1 prosenttiin väestöstä, ja etulohkon epilepsia on noin 1-2% kaikista epilepsioista. Yleisin epilepsian osa-alue on oireenmukainen osittainen epilepsia, joka aiheuttaa yksinkertaisia ​​osittaisia ​​kohtauksia , ja se voidaan edelleen jakaa ajalliseen ja etulohkon epilepsiaan. Vaikka eturauhasen epilepsian tapausten tarkkaa lukumäärää ei tällä hetkellä tiedetä, tiedetään, että FLE on harvinaisempi osittaisen epilepsian tyyppi, mikä muodostaa 20-30% operatiivisista toimenpiteistä, joihin liittyy vaikeata epilepsiaa. Häiriöllä ei myöskään ole sukupuoleen tai ikään liittyviä ennakkoluuloja, jotka vaikuttavat kaiken ikäisiin miehiin ja naisiin. Äskettäin tehdyssä tutkimuksessa etuosan epilepsiapotilaiden keskimääräinen ikä oli 28,5 vuotta vanha ja vasemman etuosan epilepsian keskimääräinen alkamisikä oli 9,3 vuotta, kun taas oikean etuosan epilepsia oli 11,1 vuotta vanha.

Tutkimus

Noin viime vuosikymmenen aikana tutkijat ovat yrittäneet löytää vähemmän invasiivisia, turvallisempia ja tehokkaampia tekniikoita, jotka mahdollistavat kirurgien poistavan epileptogeeniset polttovyöhykkeet aiheuttamatta vahinkoa naapurikorttien alueille. Yksi tällainen tekniikka, joka on syntynyt ja on suuri lupaus, on käyttää gamma veitsen radiosurgery joko valmisteveron aivokasvain tai korjausta verisuoni epämuodostumia.

Gamma-veitsen radiokirurgiassa leikkaavat gammasäteilysäteet kohdistetaan suoraan kasvainkohtaan tai verisuonten epämuodostumapaikkaan, joka oli muodostettu neurokuvantamisen avulla. Vaikka kukin säde itsessään ei ole tarpeeksi vahva vahingoittamaan aivokudosta, säteiden leikkautuessa ne ovat riittävän vahvoja tuhoamaan leikatun aivokudoksen. Tämä prosessi on erittäin tehokas ja täysin ei-invasiivinen ja on siten paljon turvallisempi kuin itse neurokirurgia.

Viime aikoina tutkijat ja kirurgit ovat alkaneet käyttää Gamma Knife -radio-kirurgiaa epilepsiatapausten poistamiseen poistamalla kouristusten aiheuttavat kasvaimet. Varhaiset onnistumisasteet kohtausten lievittämisessä näyttävät olevan samanlaisia ​​kuin ajallisen resektiivisen leikkauksen, mutta Gamma Knife -radiosairaudella on vähemmän liittyviä riskitekijöitä. Tämän aiheen nykyisen tutkimuksen tarkoituksena on parantaa tekniikkaa onnistumisasteen nostamiseksi sekä kehittää ei-invasiivisia fysiologisen seurannan muotoja epileptogeenisen fokuksen määrittämiseksi lopullisesti.

Viitteet

Ulkoiset linkit