Hypogonadismi - Hypogonadism
Hypogonadismi | |
---|---|
Muut nimet | Keskeytetty vaihe 1 murrosikä |
Erikoisuus | Endokrinologia |
Hypogonadismi tarkoittaa sukurauhasten - kiveksen tai munasarjojen - toimintakyvyn heikkenemistä, mikä voi johtaa sukupuolihormonien tuotannon vähenemiseen .
Matala androgeeni (esim testosteroni ) tasot kutsutaan hypoandrogenism ja alhainen estrogeenin (esim estradioli ) kuin hypoestrogenismista . He ovat vastuussa havaituista oireista. Hypogonadismi voi vähentää muiden sukurauhasten erittämiä hormoneja, mukaan lukien progesteroni , DHEA , anti-Müllerian hormoni , aktiviini ja inhibiini . Hypogonadismi voi heikentää siittiöiden kehitystä (spermatogeneesi) ja munasolun vapautumista munasarjoista (ovulaatio), mikä voi vaikeusasteesta riippuen johtaa osittaiseen tai täydelliseen hedelmättömyyteen .
Tammikuussa 2020 American College of Physicians julkaisi kliinisiä ohjeita testosteronihoidosta aikuisille miehille, joilla on ikään liittyvä alhainen testosteronitaso. Ohjeita tukee American Academy of Family Physicians . Ohjeet sisältävät potilaiden keskusteluja seksuaalisen toimintahäiriön testosteronihoidosta ; vuosittainen potilaan arviointi mahdollisesta merkittävästä parannuksesta ja jos ei, lopeta testosteronihoito; lääkäreiden tulisi harkita lihaksensisäisiä hoitoja transdermaalisten hoitojen sijasta kustannusten vuoksi ja koska kummankin menetelmän tehokkuus ja haitta ovat samanlaiset; ja testosteronihoitoa muista syistä kuin seksuaalisen toimintahäiriön mahdollisesta parantamisesta ei ehkä suositella.
Luokitus
Sukupuolihormonien puute voi johtaa vialliseen ensisijaiseen tai toissijaiseen seksuaaliseen kehitykseen tai vieroitusvaikutuksiin (esim. Ennenaikaiseen vaihdevuosiin ) aikuisilla. Viallinen munasolun tai siittiöiden kehitys johtaa hedelmättömyyteen . Termi hypogonadismi tarkoittaa yleensä pysyviä eikä ohimeneviä tai palautuvia vikoja, ja se yleensä viittaa lisääntymishormonien puutteeseen hedelmällisyyshäiriöiden kanssa tai ilman niitä . Termiä käytetään harvemmin hedelmättömyyteen ilman hormonipuutosta. On olemassa monia mahdollisia hypogonadismin tyyppejä ja useita tapoja luokitella ne. Endokrinologit luokittelevat hypogonadismin myös viallisen lisääntymisjärjestelmän tason mukaan. Lääkärit mittaavat gonadotropiineja ( LH ja FSH ) erottaakseen ensisijaisen toissijaisesta hypogonadismista. Primaarisessa hypogonadismissa LH ja/tai FSH ovat yleensä kohonneet, mikä tarkoittaa, että ongelma on kiveksissä (hypergonatrooppinen hypogonadismi); kun taas toissijaisessa hypogonadismissa molemmat ovat normaaleja tai vähäisiä, mikä viittaa siihen, että ongelma on aivoissa (hypo-gonatrooppinen hypogonadismi).
Vaikuttava järjestelmä
- Hypogonadismi johtuvat viat sukurauhasten kutsutaan hypergonadotropic hypogonadismi tai ensisijainen hypogonadismi . Esimerkkejä ovat Klinefelterin oireyhtymä ja Turnerin oireyhtymä . Sikotauti tiedetään aiheuttavan kivesten vajaatoimintaa, ja viime vuosina se on rokotettu Yhdysvalloissa. Kiveskohju voi vähentää hormonaalista tuotannossa.
- Hypogonadismia, joka johtuu hypotalamuksen tai aivolisäkkeen vikoista, kutsutaan hypogonadotrooppiseksi hypogonadismiksi (HH), toissijaiseksi hypogonadismiksi tai keskushypogonadismiksi (viitaten keskushermostoon ).
- Esimerkkejä hypotalamuksen puutteista ovat Kallmannin oireyhtymä .
- Esimerkkejä aivolisäkkeen vikoista ovat hypopituitarismi ja aivolisäkkeen hypoplasia .
- Esimerkki hypogonadismista, joka johtuu hormonin vasteen puutteesta, on androgeeniherkkyysoireyhtymä , jossa reseptorit eivät riitä sitomaan testosteronia, mikä johtaa vaihteleviin seksuaalisten ominaisuuksien kliinisiin fenotyyppeihin XY -kromosomeista huolimatta.
- Eristetty hypogonadotrooppinen hypogonadismi (IHH), jota kutsutaan myös idiopaattiseksi tai synnynnäiseksi hypogonadotrooppiseksi hypogonadismiksi (CHH), sekä yksittäinen tai synnynnäinen gonadotropiinia vapauttavan hormonin puutos (IGD) on pieni osa hypogonadotrooppista hypogonadismia (HH) on gonadotropiinia vapauttavan hormonin (GnRH), jossa funktio ja anatomian anteriorisen aivolisäkkeen ovat muuten normaalin ja toissijainen syitä HH ei ole läsnä.
Ensisijainen tai toissijainen
- Ensisijainen - vika on luontaisesti sukupuolielimessä: esim. Noonanin oireyhtymä , Turnerin oireyhtymä (45X, 0), Klinefelterin oireyhtymä (47XXY), XY SRY -geenillä - immuniteetti
- Toissijainen - vika on sukurakon ulkopuolella: esim. Monirakkulatauti ja Kallmannin oireyhtymä , jota kutsutaan myös hypogonadotrooppiseksi hypogonadismiksi. Hemokromatoosi ja diabetes mellitus voivat myös aiheuttaa tämän.
Synnynnäinen vs. hankittu
- Esimerkkejä synnynnäisistä hypogonadismin syistä eli syntyessä esiintyvistä syistä:
- Turnerin oireyhtymä ja Klinefelterin oireyhtymä . Se on myös yksi CHARGE -oireyhtymän oireista .
- Esimerkkejä hypogonadismin hankituista syistä:
- Opioidien aiheuttama androgeenipuutos (johtuu opioidiluokan lääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä, esim. Kodeiini, dihydrokodeiini, morfiini, oksikodoni, metadoni, fentanyyli, hydromorfoni jne.)
- Anabolisten steroidien aiheuttama hypogonadismi (ASIH)
- Lapsuuden sikotauti
- Lapset, jotka ovat syntyneet äideille, jotka ovat nauttineet hormonitoimintaa häiritsevää dietyylistilbestrolia mahdollisen keskenmenon vuoksi
- Traumaattinen aivovamma , jopa lapsuudessa
- Miehillä, normaali ikääntyminen aiheuttaa lasku androgeenien, jota joskus kutsutaan " miesten vaihdevuodet " (tunnetaan myös metallirahajärjestelmän "manopause"), myöhään alkava hypogonadismi (LOH), ja "andropaussin" tai androgeenin lasku ikääntymisen mies ( ADAM), muiden nimien joukossa.
- Se on oire perinnöllisestä hemokromatoosista
Hormonit vs. hedelmällisyys
Hypogonadismi voi liittyä vain hormonituotantoon tai vain hedelmällisyyteen , mutta useimmiten molempia.
- Esimerkkejä hypogonadismista, jotka vaikuttavat hormonituotantoon enemmän kuin hedelmällisyys, ovat hypopituitarismi ja Kallmannin oireyhtymä ; molemmissa tapauksissa hedelmällisyys heikkenee, kunnes hormonit korvataan, mutta se voidaan saavuttaa yksinomaan hormonikorvauksella.
- Esimerkkejä hypogonadismista, jotka vaikuttavat hedelmällisyyteen enemmän kuin hormonituotantoon, ovat Klinefelterin oireyhtymä ja Kartagenerin oireyhtymä .
Muut
Hypogonadismi voi ilmetä muissa olosuhteissa, kuten Prader -Willin oireyhtymässä .
Merkit ja oireet
Naiset, joilla on hypogonadismi, eivät aloita kuukautisia ja voivat vaikuttaa heidän pituuteensa ja rintojensa kehitykseen . Naisilla esiintyminen murrosiän jälkeen aiheuttaa kuukautisten lopettamisen, libidon heikkenemisen, karvan menetyksen ja kuumia aaltoja . Miehillä se aiheuttaa lihasten ja kehon hiusten kehityksen heikkenemistä , gynekomastiaa , alentunutta pituutta, erektiohäiriöitä ja seksuaalisia vaikeuksia. Jos hypogonadismi johtuu keskushermoston häiriöstä (esim. Aivokasvain ), sitä kutsutaan keskushypogonadismiksi . Keskihypogonadismin oireisiin voi liittyä päänsärkyä, näkökyvyn heikkenemistä, kaksoisnäköä , maitomaista vuotoa rinnasta ja muiden hormoniongelmien aiheuttamia oireita.
Hypogonadotrofinen hypogonadismi
Hypogonadotrofisen hypogonadismin , joka on hypogonadismin alatyyppi, oireita ovat myöhäinen, epätäydellinen tai kehittymätön murrosikä ja joskus lyhytkasvuisuus tai kyvyttömyys haistaa; naisilla rintojen ja kuukautisten puute ja miehillä seksuaalisen kehityksen puute, esim. kasvojen hiukset, peniksen ja kiveksen laajentuminen, äänen syventyminen.
Diagnoosi
Miehet
Alhainen testosteroni voidaan tunnistaa yksinkertaisella verikokeella, jonka suorittaa terveydenhuollon tarjoaja. Verinäyte on otettava aamulla, kun taso on korkein, koska pitoisuudet voivat laskea jopa 13% päivän aikana ja kaikki normaalit vertailualueet perustuvat aamutasoihin. Kuitenkin alhainen testosteroni ilman oireita ei selvästi tarvitse hoitaa.
Normaalit kokonaistestosteronitasot riippuvat miehen iästä, mutta vaihtelevat yleensä välillä 240-950 ng/dL (nanogrammaa desilitraa kohti) tai 8,3-32,9 nmol/l (nanomolia litrassa). American Urological Associationin mukaan alhaisen testosteronin diagnoosi voidaan tukea, kun testosteronin kokonaistaso on alle 300 ng/dl. Joillakin miehillä, joilla on normaali kokonaistestosteroni, on alhainen vapaa tai biosaatavissa oleva testosteronitaso, mikä voisi silti selittää heidän oireensa. Miehille, joilla on alhainen seerumin testosteronipitoisuus, tulee tarkistaa muut hormonit, erityisesti luteinisoiva hormoni, jotta voidaan selvittää, miksi heidän testosteronipitoisuutensa ovat alhaiset, ja auttaa valitsemaan sopivin hoito (etenkin testosteroni ei yleensä sovellu miesten hypogonadismin toissijaisille tai tertiäärisille muodoille). jotka yleensä pienentävät LH -tasoja).
Hoitoa määrätään usein, jos testosteronin kokonaispitoisuus on alle 230 ng/dl ja oireita. Jos seerumin kokonaistestosteronitaso on välillä 230 ja 350 ng/dl, vapaa tai biologisesti saatavilla oleva testosteroni on tarkistettava, koska se on usein alhainen, kun kokonaismäärä on marginaalinen.
Annettu vakioalue perustuu laajalti vaihteleviin ikäryhmiin, ja koska testosteronitasot luonnollisesti laskevat ihmisen iän myötä, ikäryhmäkohtaiset keskiarvot on otettava huomioon keskusteltaessa lääkärin ja potilaan välillä hoidosta. Miehillä testosteroni laskee noin 1–3 prosenttia vuosittain.
- Verikokeet
Endokriinisen yhdistyksen kannanotto ilmaisi tyytymättömyytensä useimpiin määrityksiin, jotka koskivat kokonais-, vapaata ja biologisesti saatavilla olevaa testosteronia. Erityisesti tutkimus on kyseenalaistanut radioimmunomäärityksen avulla yleisesti annettujen vapaan testosteronin määritysten pätevyyden. Vapaan androgeeni-indeksin, joka on olennaisesti laskelma, joka perustuu testosteronin ja sukupuolihormoneja sitoviin globuliinipitoisuuksiin, on havaittu olevan pahin ennustaja vapaista testosteronitasoista, eikä sitä tule käyttää. Mittaus tasapainodialyysillä tai massaspektroskopialla vaaditaan yleensä tarkkojen tulosten saamiseksi, erityisesti vapaan testosteronin osalta, jota normaalisti on hyvin pieninä pitoisuuksina.
Naiset
Seerumin LH- ja FSH -tasojen testaamista käytetään usein hypogonadismin arvioimiseen naisilla, varsinkin kun vaihdevuosien uskotaan tapahtuvan. Nämä tasot muuttuvat naisen normaalin kuukautiskierron aikana, joten kuukautisten lopettaminen ja korkeat tasot auttavat diagnosoimaan vaihdevuodet. Yleensä vaihdevuosien jälkeistä naista ei kutsuta hypogonadaaliseksi, jos hän on tyypillistä vaihdevuosia. Kontrasti nuoren naisen tai teini -ikäisen kanssa, jolla olisi hypogonadismi eikä vaihdevuodet. Tämä johtuu siitä, että hypogonadismi on epänormaali, kun taas vaihdevuodet ovat normaaleja hormonitasojen muutoksia. Joka tapauksessa LH- ja FSH -tasot nousevat primaarisen hypogonadismin tai vaihdevuosien yhteydessä, kun taas ne ovat alhaisia naisilla, joilla on toissijainen tai tertiäärinen hypogonadismi.
Hypogonadismi havaitaan usein arvioitaessa viivästynyttä murrosikää , mutta tavallista viivästymistä, joka lopulta johtaa normaaliin murrosiän kehitykseen, jolloin lisääntymistoimintaa kutsutaan perustuslailliseksi viiveeksi . Se voidaan havaita hedelmättömyyden arvioinnin aikana joko miehillä tai naisilla.
Seulonta
Miehiä, joilla ei ole hypogonadismin oireita, ei suositella seulomaan vuodesta 2018 lähtien.
Hoito
Miesten ensisijaista tai hypergonadotrooppista hypogonadismia hoidetaan usein testosteronikorvaushoidolla, jos he eivät yritä tulla raskaaksi. Testosteronikorvaushoidon haittavaikutuksia ovat lisääntyneet sydän- ja verisuonitapahtumat (mukaan lukien aivohalvaukset ja sydänkohtaukset ) ja kuolema. Food and Drug Administration (FDA) totesi vuonna 2015, ettei hyöty tai turvallisuutta testosteroni on vahvistettu alhainen testosteronitaso ikääntymisen vuoksi . FDA on vaatinut, että testosteronin lääkemerkinnöissä on varoitustietoja sydänkohtausten ja aivohalvauksen lisääntyneen riskin mahdollisuudesta.
Vaikka historiallisesti eturauhassyövän riskiä sairastavia miehiä varoitettiin testosteronihoidosta, se on osoittautunut myytiksi.
Muita haittavaikutuksia voivat olla hematokriitin nousu tasolle, joka vaatii veren poistoa ( flebotomia ) liian paksun veren komplikaatioiden estämiseksi. Gynecomastiaa (rintojen kasvua miehillä) esiintyy joskus. Lopuksi jotkut lääkärit pelkäävät, että obstruktiivinen uniapnea voi pahentua testosteronihoidolla, ja heitä tulee seurata.
Toinen hypogonadismin hoito on ihmisen kooriongonadotropiini (hCG). Tämä stimuloi LH -reseptoria ja edistää siten testosteronisynteesiä. Tämä ei ole tehokasta miehillä, jotka eivät yksinkertaisesti pysty enää tuottamaan testosteronia (primaarinen hypogonadismi), ja hCG -hoidon epäonnistuminen tukee edelleen todellisen kivesten vajaatoimintaa potilaalla. Sitä suositellaan erityisesti miehille, joilla on hypogonadismi ja jotka haluavat säilyttää hedelmällisyytensä, koska se ei estä spermatogeneesiä kuten testosteronin korvaushoito.
Sekä miehille että naisille vaihtoehto testosteronin korvaamiselle on pieniannoksinen klomifeenihoito , joka voi kannustaa kehoa luonnollisesti lisäämään hormonitasoja välttäen samalla hedelmättömyyttä ja muita sivuvaikutuksia, jotka voivat johtua suorasta hormonikorvaushoidosta. Klomifeeni estää estrogeenin sitoutumisen joihinkin hypotalamuksen estrogeenireseptoreihin aiheuttaen siten lisääntyneen gonadotropiinia vapauttavan hormonin ja myöhemmin LH: n vapautumisen aivolisäkkeestä. Klomifeeni on selektiivinen estrogeenireseptorimodulaattori (SERM). Yleensä klomifeenilla ei ole haitallisia vaikutuksia tähän tarkoitukseen käytetyillä annoksilla. Klomifeenia käytetään paljon suurempina annoksina ovulaation indusoimiseksi, ja sillä on merkittäviä haittavaikutuksia tällaisessa tilanteessa.
Reitti | Lääkitys | Tärkeimmät tuotenimet | Lomake | Annostus |
---|---|---|---|---|
Oraalinen | Testosteroni a | - | Tabletti | 400–800 mg/vrk (jaettuina annoksina) |
Testosteroni undekanoaatti | Andriol, Jatenzo | Kapseli | 40–80 mg/2–4x päivässä (aterioiden yhteydessä) | |
Metyylitestosteroni b | Android, Metandren, Testattu | Tabletti | 10-50 mg/vrk | |
Fluoksimetesteroni b | Halotestin, Ora-Testryl, Ultandren | Tabletti | 5–20 mg/vrk | |
Metandienoni b | Dianabol | Tabletti | 5-15 mg/vrk | |
Mesteroloni b | Proviron | Tabletti | 25-150 mg/vrk | |
Bukkaalinen | Testosteroni | Vahva | Tabletti | 30 mg 2 x/vrk |
Metyylitestosteroni b | Metandren, Oreton Methyl | Tabletti | 5-25 mg/vrk | |
Sublingvaalinen | Testosteroni b | Testoral | Tabletti | 5-10 mg 1-4 kertaa päivässä |
Metyylitestosteroni b | Metandren, Oreton Methyl | Tabletti | 10-30 mg/vrk | |
Intranasaalinen | Testosteroni | Natesto | Nenäsumute | 11 mg 3x/vrk |
Transdermaalinen | Testosteroni | AndroGel, Testim, TestoGel | Geeli | 25–125 mg/vrk |
Androderm, AndroPatch, TestoPatch | Ei-kivespussin laastari | 2,5–15 mg/vrk | ||
Testoderm | Kivespussin laastari | 4-6 mg/vrk | ||
Axiron | Aksillaarinen ratkaisu | 30-120 mg/vrk | ||
Androstanoloni ( DHT ) | Andractim | Geeli | 100-250 mg/vrk | |
Peräsuolen | Testosteroni | Rektandron, Testosteron b | Peräpuikko | 40 mg 2-3 kertaa päivässä |
Injektio ( IM tai SC ) | Testosteroni | Andronaq, Sterotaatti, Virosteroni | Vesisuspensio | 10-50 mg 2-3 kertaa viikossa |
Testosteronipropionaatti b | Testoviron | Öljyliuos | 10-50 mg 2-3 kertaa viikossa | |
Testosteroni enanthate | Delatestryl | Öljyliuos | 50–250 mg 1x/1–4 viikkoa | |
Xyosted | Automaattinen injektori | 50-100 mg 1 x viikossa | ||
Testosteroni cypionate | Depo-testosteroni | Öljyliuos | 50–250 mg 1x/1–4 viikkoa | |
Testosteroni -isobutyraatti | Agovirin Depot | Vesisuspensio | 50-100 mg 1x/1-2 viikkoa | |
Testosteronifenyyliasetaatti b | Perandren, Androject | Öljyliuos | 50-200 mg 1x/3-5 viikkoa | |
Sekoitetut testosteroniesterit | Sustanon 100, Sustanon 250 | Öljyliuos | 50–250 mg 1x/2–4 viikkoa | |
Testosteroni undekanoaatti | Aveed, Nebido | Öljyliuos | 750-1000 mg 1x/10-14 viikkoa | |
Testosteronibuklaatti a | - | Vesisuspensio | 600–1 000 mg 1x/12–20 viikkoa | |
Istuttaa | Testosteroni | Testopel | Pelletti | 150–1 200 mg/3–6 kuukautta |
Huomautuksia: Miehet tuottavat noin 3-11 mg testosteronia päivässä (keskimäärin 7 mg/päivä nuorilla miehillä). Alaviitteet: a = Ei koskaan markkinoitu. b = Ei enää käytetä ja/tai sitä ei enää markkinoida. Lähteet: Katso malli. |
Katso myös
Viitteet
Ulkoiset linkit
- Eristetty gonadotropiinia vapauttavan hormonin (GnRH) puute Yleistä on National Center for Biotechnology Information .
- MedlinePlus Encyclopedia : Hypogonadismi
- Hypogonadismi klo emedicine
Luokitus | |
---|---|
Ulkoiset resurssit |