Hypokinesia - Hypokinesia

Hypokinesia
Erikoisuus	Psykiatria , neurologia

Hypokinesia on yksi liikehäiriöiden luokituksista , ja se viittaa kehon liikkumisen heikkenemiseen. Hypokineesialle on ominaista lihasten osittainen tai täydellinen menetys, joka johtuu basaalisten ganglionien häiriöstä . Hypokinesia on Parkinsonin taudin oire, joka ilmenee lihasten jäykkyytenä ja kyvyttömyytenä tuottaa liikettä. Se liittyy myös mielenterveyshäiriöihin ja sairauden aiheuttamaan pitkäaikaiseen passiivisuuteen muiden sairauksien ohella.

Toinen liikehäiriöiden luokka on hyperkinesia , jossa on liioiteltua ei -toivottua liikettä, kuten nykiminen tai vääntyminen Huntingtonin taudissa tai Touretten oireyhtymässä .

Häiriöiden spektri

Hypokinesia kuvaa useita erityisempiä häiriöitä:

Hypokineettinen häiriö	Ominaisuudet
Akinesia ( α- a- , "ilman", κίνησις kinēsis , "liike")	Kyvyttömyys aloittaa vapaaehtoista liikkumista.
Bradykinesia ( βραδύς bradys , "hidas", κίνησις kinēsis , "liike")	Vapaaehtoisen liikkeen aloittamisen hitaus ja nopeuden ja toistuvien toimien, kuten vapaaehtoisen sormen napautuksen, asteittainen hidastuminen. Sitä esiintyy Parkinsonin taudissa ja muissa basaalisten ganglionien häiriöissä. Se on yksi neljästä parkinsonismin keskeisestä oireesta, joita ovat bradykinesia, vapina, jäykkyys ja asentojen epävakaus.
Dysartria	Tilanne, joka vaikuttaa puheeseen tarvittaviin lihaksiin, aiheuttaa vaikeuksia puheen tuottamisessa huolimatta kognitiivisesta kielen ymmärtämisestä. Usein Parkinsonin taudin aiheuttamat potilaat kokevat heikkoutta, halvaantumista tai koordinaation puutetta motorisessa puhejärjestelmässä , mikä aiheuttaa hengityksen , fonaation , prosodian ja artikulaation vaikutuksen. Näkyviin tulevat ongelmat, kuten sävy, tiedonsiirtonopeus, hengityksen säätö, äänenvoimakkuus ja ajoitus. Hypokineettinen dysartria vaikuttaa erityisesti puheen äänenvoimakkuuteen, mikä vaatii hoitoa puhekielen patologin kanssa .
Dyskinesia	Tälle on ominaista vapaaehtoisten liikkeiden heikentynyt kyky sekä tahattomat liikkeet. Kädet ja ylävartalo ovat alueita, joihin vapina ja tikit vaikuttavat todennäköisimmin. Joissakin tapauksissa Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla esiintyy dyskinesiaa dopamiinilääkkeiden negatiivisena sivuvaikutuksena.
Dystonia	Liikehäiriö, jolle on tunnusomaista jatkuvat lihassupistukset, jotka usein aiheuttavat vääntyneitä ja toistuvia liikkeitä tai epänormaaleja asentoja.
Jäätyminen	Tälle on ominaista kyvyttömyys liikuttaa lihaksia mihin tahansa haluttuun suuntaan.
Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä	Uhrit voivat kokea kuumetta, jäykkyyttä, henkisen tilan muutosta, dysautonomiaa , vapinaa, dystoniaa ja myoklonusta . Vaikka tämä häiriö on erittäin harvinainen, välitön hoito on tarpeen suuren kuoleman riskin vuoksi.
Jäykkyys	Kestävyys ulkoisesti kohdistetuille ("passiivisille") nivelliikkeille, esimerkiksi silloin, kun lääkäri taivuttaa potilaan kättä kyynärpäässä. Se ei ole riippuvainen asetetusta nopeudesta, ja se voidaan saada aikaan hyvin pienillä passiivisen liikkeen nopeuksilla molempiin suuntiin. Hammaspyörän jäykkyys ja lyijyputken jäykkyys ovat kaksi tyyppiä, joilla on Parkinsonin tauti: Putken jäykkyys on jatkuva passiivisen liikkeen vastustuskyky koko liikealueella ilman vaihtelua. Hammaspyörän jäykkyys on nykivää vastarintaa passiiviselle liikkeelle lihasten jännittyessä ja rentoutuessa. Spastisuus , erityinen jäykkyys, on läsnä vain passiivisen liikkeen alussa. Se on nopeusriippuvainen ja saa aikaan vain nopean liikkeen. Nämä erilaiset jäykkyyden muodot näkyvät erilaisissa liikehäiriöissä, kuten Parkinsonin taudissa.
Posturaalinen epävakaus	Tasapainon häiriö, joka heikentää kykyä ylläpitää pystyasentoa seisottaessa ja kävellessä. Parkinsonin taudissa se korreloi suuremman vamman ja masennuksen kanssa sekä kaatumistiheyden ja putoamispelon kanssa (mikä itsessään voi olla merkittävästi vammauttavaa).

Syyt

Yleisin hypokinesian syy on Parkinsonin tauti ja Parkinsonin tautiin liittyvät tilat.

Muut olosuhteet voivat myös aiheuttaa liikkeiden hitautta. Näitä ovat kilpirauhasen vajaatoiminta ja vaikea masennus. Nämä olosuhteet on suljettava huolellisesti pois ennen Parkinsonin diagnoosin tekemistä.

Tämän artikkelin loppuosa kuvaa Parkinsonin tautiin liittyvää hypokinesiaa ja Parkinsonin tautiin liittyviä tiloja.

Patofysiologia

Liittyvät välittäjäaineet

Dopamiini

Tärkein välittäjäaine, jonka uskotaan osallistuvan hypokinesiaan, on dopamiini . Dopamiinin ehtyminen on yleistä näillä hypokineesipotilailla, mikä on välttämätöntä motoriselle toiminnalle prosessoivalle basaaliselle ganglioni- thalamokortikaaliselle silmukalle. Bradykinesia korreloi lateraaliseen dopaminergiseen ehtymiseen substantia nigrassa . Dopamiinireitti substantia nigrassa on välttämätön moottorin toiminnalle, ja yleensä tämän alueen vaurio korreloi näkyvän hypokinesian kanssa. Vapina ja jäykkyys näyttävät kuitenkin johtuvan vain osittain dopamiinin puutteesta substantia nigrassa, mikä viittaa siihen, että muut prosessit liittyvät moottorin hallintaan. Hypokineesian hoidot usein joko yrittävät estää dopamiinin hajoamisen MAO-B: n vaikutuksesta tai lisätä järjestelmässä läsnä olevan välittäjäaineiden määrää.

GABA ja glutamaatti

Estävä välittäjäaine GABA ja herättävä glutamaatti löytyvät monista keskushermoston osista , mukaan lukien moottoriradat, joihin liittyy hypokinesia. Yhdellä reitillä, substantia nigrassa oleva glutamaatti kiihdyttää GABA: n vapautumista talamukseen, mikä sitten estää glutamaatin vapautumista kuoreen ja vähentää siten motorista aktiivisuutta. Jos substantia nigrassa on alun perin liikaa glutamaattia, liikkeet vähenevät tai niitä ei tapahdu, kun se on vuorovaikutuksessa talamuksen GABA: n ja aivokuoren glutamaatin kanssa.

Toinen suora reitti basaaliganglioista lähettää GABA: ta estäviä viestejä globus pallidusille ja substantia nigralle, jotka sitten lähettävät GABA: ta thalamukselle. Epäsuorassa reitissä basaaliset ganglionit lähettävät GABA: n globus pallidusille, joka lähettää sen sitten subtalamuksen ytimeen, joka sitten estää, lähettää glutamaatin basaaliganglionien lähtörakenteisiin. GABA: n vapautumisen estäminen voi häiritä basaaliganglionien takaisinkytkentäsilmukkaa ja aiheuttaa hypokineesisiä liikkeitä.

GABA ja glutamaatti ovat usein vuorovaikutuksessa keskenään ja suoraan dopamiinin kanssa. Basaaliganglioissa The nigrostriataalirataan on missä GABA ja dopamiinin sijaitsevat samassa neuronien ja vapautetaan yhdessä.

Neurobiologia

Hypokineettiset oireet johtuvat perusganglionien vaurioista, joilla on merkitystä voiman tuottamisessa ja liikkeen tekemiseen tarvittavien ponnistelujen laskemisessa. Kaksi mahdollista hermopolkua mahdollistavat perus ganglionien tuottaa liikettä. Aktivoituessaan suora reitti lähettää aisti- ja moottoritietoa aivokuorelta basaalisten ganglionien ensimmäiseen rakenteeseen, putameniin . Tämä tieto estää suoraan globus palliduksen sisäisen ja mahdollistaa vapaan liikkuvuuden. Epäsuora reitti, joka kulkee putamenin, globus pallidusin ulkoisen ja subtalamuksen ytimen läpi, aktivoi globus pallidusin sisäisen kynnyksen ja estää thalamusta kommunikoimasta motorisen kuoren kanssa aiheuttaen hypokineettisiä oireita.

Kun dopamiinipitoisuudet laskevat, basaalisten ganglionien hermovärähtelyjen normaali aaltojen laukaisumalli muuttuu ja taipumus värähtelyihin kasvaa, etenkin basaaliganglioiden beeta-aallossa . Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että kun värähtelyt syttyvät samanaikaisesti, käsittely häiriintyy talamuksessa ja kuorissa, mikä vaikuttaa toimintoihin, kuten moottorin suunnitteluun ja sekvenssin oppimiseen, sekä aiheuttaa hypokineettisiä vapinaa.

Hoidot

Dopaminergiset lääkkeet

Dopaminergisiä lääkkeitä käytetään yleisesti hypokinesian alkuvaiheessa potilaiden hoitoon. Lisääntyneellä saannilla ne voivat kuitenkin muuttua tehottomiksi noradrenergisten vaurioiden kehittymisen vuoksi . Vaikka alun perin dopaminergiset lääkkeet voivat olla tehokkaita, nämä noradrenergiset vauriot liittyvät hypokineesiseen kävelyhäiriöön myöhemmin.

Jotkut Parkinsonin tautia sairastavat eivät pysty liikkumaan unen aikana, mikä saa aikaan "yöllisen hypokinesian" diagnoosin. Lääkärit ovat kokeneet menestystä hoitoon tämän unihäiriö hitaasti vapauttavia tai yöaikaan dopaminergiset lääkkeet, ja joissakin tapauksissa jatkuva stimulaatio dopamiini agonistin rotigotiinin . Huolimatta liikkuvuuden paranemisesta unen aikana, monet Parkinsonin tautia sairastavat potilaat raportoivat erittäin epämukavasta nukkumiskokemuksesta myös dopaminergisten hoitojen jälkeen.

Syvä aivojen stimulaatio

Kun reaktio dopaminergisiin lääkkeisiin alkaa vaihdella Parkinsonin potilailla, hypokinesian hoitoon käytetään usein subhalamuksen ytimen ja sisäisen globus pallidusin syvää aivostimulaatiota (DBS) . DBS, kuten dopaminergiset lääkkeet, helpottaa aluksi, mutta krooninen käyttö aiheuttaa pahempaa hypokinesiaa ja kävelyn jäätymistä. Alemman taajuuden DBS epäsäännöllisissä kuvioissa on osoittautunut tehokkaammaksi ja vähemmän haitalliseksi hoidossa.

Posteroventraalinen pallidotomia (PVP) on erityinen DBS, joka tuhoaa pienen osan maapallon pallosta arpeutumalla hermokudokseen, vähentäen aivotoimintaa ja siten vapinaa ja jäykkyyttä. PVP: n epäillään kalibroivan basaaliganglionien aktiivisuuden uudelleen talamokortikaalisessa reitissä. Hallitsevan pallonpuoliskon PVP: n on raportoitu häiritsevän toimeenpanotoimintojen sanallista käsittelykykyä, ja kahdenvälinen PVP voi häiritä keskittynyttä huomiota.

Monet akinesiapotilaat muodostavat myös kielellisen akinesian, jossa heidän kykynsä tuottaa suullisia liikkeitä heijastaa heidän fyysisiä akinesia -oireitaan, erityisesti epäonnistuneen PVP: n jälkeen. Potilaat pystyvät yleensä ylläpitämään normaalin sujuvuuden tason, mutta lopettavat usein keskikesän, eivät pysty muistamaan tai tuottamaan haluttua sanaa. Parkinsonin tautia sairastavien potilaiden, joilla oli artikulatiivinen hypokinesia, tutkimuksen mukaan nopeammin puhuneet potilaat kokivat enemmän ongelmia yrittäessään tuottaa keskustelukieltä kuin ne, jotka normaalisti puhuivat hitaammin.

Metyylifenidaatti

Metyylifenidaattia , jota käytetään yleisesti ADHD: n hoitoon, on käytetty yhdessä levodopan kanssa hypokinesian hoitoon lyhyellä aikavälillä. Molemmat työskentelevät yhdessä lisätäkseen dopamiinitasoja striatumissa ja prefrontaalisessa kuorissa . Metyylifenidaatti estää pääasiassa dopamiinin ja noradrenaliinin takaisinottoa estämällä presynaptisia kuljettajia, ja levodopa lisää dopamiinin määrää, mikä yleensä parantaa hypokineettistä kävelyä. Joillakin potilailla on kuitenkin pahoinvointia ja päänsärkyä haittavaikutuksia hoitoon, ja lääkehoidon pitkäaikaiset vaikutukset on vielä arvioitava.

Kantasolut

Uusia hoitoja ovat dopamiinisolujen määrän lisääminen siirtämällä kantasolut basaaliganglioihin tai stimuloimalla endogeenisten kantasolujen tuotantoa ja liikkumista perus ganglioneihin. Kantasolujen onnistunut integrointi voi lievittää hypokineettisiä oireita ja vähentää tarvittavaa dopaminergisten lääkkeiden annosta. Erilaiset komplikaatiot, mukaan lukien mahdollinen kasvaimen muodostuminen, epäasianmukainen solujen siirtyminen, solujen hylkääminen immuunijärjestelmässä ja aivoverenvuoto, ovat kuitenkin mahdollisia, mikä saa monet lääkärit uskomaan, että riskit ovat suuremmat kuin mahdolliset hyödyt.

NOP -reseptorin antagonistit

Toinen käsittely, vielä kokeiluasteella, on antaminen nosiseption FQ peptidin (NOP) -reseptorin antagonisteja . Tämän hoidon on osoitettu vähentävän hypokinesiaa eläinkokeissa, kun nociception FQ lisääntyy substantia nigrassa ja subtalamuksen ytimessä. Pieniä annoksia voidaan ottaa dopaminergisen hoidon kanssa tarvittavan L-dopan määrän vähentämiseksi, mikä voi vähentää sen pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia ja parantaa moottorin suorituskykyä.

Tanssihoito

Tanssihoidon on myös osoitettu vähentävän hypokineettisiä liikkeitä ja jäykkyyttä, vaikka se on kohdistettu enemmän häiriön lihaksiin kuin hermoaktiivisuuteen.

Yhdistykset

Kognitiivinen rajoite

Bradykinesian on osoitettu edeltävän johtotehtävien, työmuistin ja huomion heikkenemistä. Nämä kognitiiviset puutteet voidaan sitoa basaalisten ganglionien ja prefrontaalisen kuoren toimintahäiriöön , mikä liittyy myös hypokinesian motoriseen toimintahäiriöön. Vapina ja jäykkyys eivät ole havaittavissa yhteydessä kognitiivisiin häiriöihin, mikä tukee ajatusta, että he eivät ole niin osallisia dopamiinireitille basaalisessa ganglion-thalamokortikaalisessa silmukassa. Dopaminergiset hoidot ovat osoittaneet parannusta hypokinesiaan liittyvissä kognitiivisissa toiminnoissa, mikä viittaa siihen, että ne ovat riippuvaisia ​​myös järjestelmän dopamiinitasoista.

Moottorin motivaatio

Usein keskustellaan siitä, onko hypokineesiapotilaiden liikkeiden tehokkuus, elinvoima ja nopeus sidottu motivaatioon palkitsemiseen ja ärsykkeiden rankaisemiseen. Perusganglionit on sidottu liikkumisen taustalla oleviin kannustimiin, joten hypokineesiassa voidaan vaikuttaa suunnitellun liikkeen kustannus -hyötyanalyysiin. Palkintojen ei ole osoitettu muuttavan hypokineettisen yksilön liikkeen piirteitä. Itse asiassa hypokinesiaa sairastavan potilaan moottorin suunnittelu ja ohjaus on jo mahdollisimman tehokasta (kuten hieman nopeampi, mutta yleensä sama liike osoittaa subtalamuksen ytimen syvän aivostimulaation jälkeen ). Tämä viittaa siihen, että hypokineettisillä yksilöillä on yksinkertaisesti kapeampi liikealue, joka ei lisää motivaatiota.

Muut tutkimukset ovat tulleet samaan johtopäätökseen palkinnoista ja hypokineesiasta, mutta ovat osoittaneet, että vastenmieliset ärsykkeet voivat itse asiassa vähentää hypokineettistä liikettä. Dopamiini on joko vähemmän mukana tai sillä on monimutkaisempi rooli vastauksessa rangaistukseen kuin palkitsemisessa, koska hypodopaminerginen striatum sallii enemmän liikkumista vasten ärsyttäviä ärsykkeitä.

Väestörakenteen eriytyminen

Sukupuoli

Miehille enemmän kuin naisille tyypillisesti kehittyy hypokinesia, mikä näkyy nuorissa ja keski-ikäisissä väestöryhmissä, joissa naisilla on esiintynyt enemmän nigrostriatiaalista dopamiinia kuin miehillä. Vanhuksilla tätä eroa ei kuitenkaan esiinny. Tyypillisesti naisilla on enemmän vapinaa hypokinesian alkuvaiheessa. Häiriössä miehillä on yleensä enemmän jäykkyyttä ja naisilla enemmän bradykineettistä motorista käyttäytymistä.

Aloituksen ikä

Hypokinesia näkyy aivoissa ja on hieman erilainen sen mukaan, milloin henkilö vaikuttaa ensimmäistä kertaa. Nuorena alkaneessa hypokineesiassa (alle 45-vuotiaat) tyypillisesti hieman enemmän solujen häviämistä esiintyy substantia nigrassa, jossa on enemmän dystoniaa ja lihasjäykkyyttä. Vanhassa hypokineesiassa (yli 70-vuotiaat) tyypillisesti enemmän hypokineettistä kävelyä ja kävelyvaikeuksia eikä dystoniaa. Molemmat alkavat voivat näyttää lepovapinaa, vaikkakin yleisemmin vanhoissa tapauksissa.

Oireet

Stressi aiheuttaa muutoksia ja aivojen verenkierron , lisäämällä veren virtausta supramarginal pykäläpoimussa ja kulma gyrus ja päälakilohko , otsalohkon , ja erinomainen ajallinen gyrus vasemman aivopuoliskon. Myös sydämen aktiivisuus lisääntyy ja sydämen verisuonten sävy muuttuu, mikä on perustavanlaatuinen osoitus stressin kehittymisestä. Potilailla, joilla on normaali stressi, mukautuva taistele tai pakene-vaste laukaistaan ​​yleensä sympaattisen hermoston aktivoinnilla. Hypokinesiapotilaat kokevat näitä tyypillisiä stressioireita säännöllisesti basaalijärjestelmän vaurioitumisen vuoksi. Siksi, kun hypokineesian uhri on stressaantunut, hän ei näytä tyypillistä taistelu- tai pakomatkaa, mikä asettaa potilaan suurempaan vaaraan mahdollisesti haitallisista ärsykkeistä. Alhainen liikunta, huumeiden ja alkoholin käytön lopettaminen ja säännöllinen meditaatio voivat auttaa palauttamaan normaalit stressivasteet hypokineesipotilailla.

Yhteydet muihin sairauksiin

Vaikka hypokinesia liittyy usein eniten Parkinsonin tautiin, sitä voi esiintyä monissa muissa olosuhteissa.

Kunto	Yhteys hypokinesiaan
Aivohalvaus	Tiettyjen aivojen alueiden vaurioitumisen hapenpuutteen vuoksi on havaittu aiheuttavan hypokineettisiä oireita. Aivohalvauksen aiheuttamat etu- ja subkortikaaliset vauriot aiheuttavat todennäköisemmin hypokinesiaa kuin takaleesiot.
Skitsofrenia	Skitsofreniapotilailla osoitetun yhteyden puuttumisen oikean täydentävän moottorialueen ja pallidumin ja vasemman ensisijaisen motorisen kuoren ja talamuksen välillä uskotaan johtavan hypokinesiaan.
Hyperammonemia	Krooninen hyperammonemia ja maksasairaus voivat muuttaa GABA: n ja glutamaatin neurotransmissiota lisäämällä glutamaatin määrää substantia nigrassa ja estämällä liikkeitä.
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus	Hyvin samanlainen kuin Parkinsonin tauti, supranukleaarinen halvaus ei itse asiassa osoita hypokineettistä ominaisuutta progressiiviselle liikkeen menetykselle pienestä amplitudista huolimatta. Hypokinesian diagnoosi voi auttaa erottamaan tämän häiriön Parkinsonin taudista.

Katso myös

• Akineettinen mutismi
• Hyperkinesia

Viitteet

Luokitus	D MeSH : D018476