Meningioma - Meningioma

Meningioma
Muut nimet	Aivokalvon kasvain
Kontrastilla tehostettu aivojen CT-skannaus, joka osoittaa meningioman ulkonäön
Erikoisuus	Neurokirurgia , Neuro-onkologia
Oireet	Ei mitään, kohtauksia , dementiaa , puhumisvaikeuksia, näköongelmia, yksipuolinen heikkous
Tavallinen alku	Aikuiset
Tyypit	Luokka I, II, III
Riskitekijät	Ionisoiva säteily , sukututkimus
Diagnostinen menetelmä	Lääketieteellinen kuvantaminen
Differentiaalinen diagnoosi	Hemangioperisytooma , lymfooma , schwannoma , yksinäinen kuitukasvain , etäpesäke
Hoito	Havainnointi, leikkaus, sädehoito
Lääkitys	Antikonvulsantit , kortikosteroidit
Ennuste	95% kymmenen vuoden eloonjääminen täydellisellä poistolla
Taajuus	c. 1 /1000 (Yhdysvallat)

Meningioma , joka tunnetaan myös nimellä aivokalvon kasvain , on tyypillisesti hitaasti kasvava kasvain, joka muodostuu aivokalvoista , aivojen ja selkäytimen ympäröivistä kalvokerroksista . Oireet riippuvat sijainnista ja ne johtuvat kasvaimen painumisesta läheiseen kudokseen. Monet tapaukset eivät koskaan aiheuta oireita. Joskus voi esiintyä kouristuksia , dementiaa , puhumisvaikeuksia, näköongelmia, yksipuolista heikkoutta tai virtsarakon hallinnan menettämistä .

Riskitekijöitä ovat altistuminen ionisoivalle säteilylle , kuten sädehoidon aikana , sairauden sukututkimus ja tyypin 2 neurofibromatoosi . Vuodesta 2014 lähtien ne eivät näytä liittyvän matkapuhelimen käyttöön. Ne näyttävät pystyvän muodostumaan useista erityyppisistä soluista, mukaan lukien arachnoid -solut. Diagnoosi tehdään yleensä lääketieteellisellä kuvantamisella .

Jos oireita ei ole, säännöllinen tarkkailu voi olla kaikki mitä tarvitaan. Useimmat oireisiin johtavat tapaukset voidaan parantaa leikkauksella. Täydellisen poiston jälkeen alle 20% toistuu. Jos leikkaus ei ole mahdollista tai kaikkea kasvainta ei voida poistaa, radioleikkaus voi olla hyödyllinen. Kemoterapiasta ei ole havaittu hyötyä. Pieni prosenttiosuus kasvaa nopeasti ja liittyy huonompaan lopputulokseen.

Yhdysvalloissa kärsii tällä hetkellä noin yksi tuhannesta ihmisestä. Aloitus on yleensä aikuisilla. Tässä ryhmässä ne edustavat noin 30% aivokasvaimista . Naiset kärsivät noin kaksi kertaa niin usein kuin miehet. Felix Plater raportoi meningiomatasta jo vuonna 1614 .

Merkit ja oireet

Pienet kasvaimet (esim. <2,0 cm) ovat yleensä satunnaisia ​​löytöjä ruumiinavauksessa ilman oireita . Suuremmat kasvaimet voivat aiheuttaa oireita koosta ja sijainnista riippuen.

• Focal -kohtaukset voivat johtua aivojen päällä olevista meningiomaista .
• Progressiivinen spastinen heikkous jaloissa ja inkontinenssi voivat johtua kasvaimista, jotka peittävät parasagitaalisen frontoparietal -alueen.
• Sylvian vesijohdon kasvaimet voivat aiheuttaa lukemattomia moottori-, aisti-, afasia- ja kohtausoireita paikasta riippuen.
• Lisääntynyt kallonsisäinen paine ilmenee lopulta, mutta harvemmin kuin glioomissa .
• Diplopia (kaksoiskuvat) tai epätasainen pupillikoko voivat olla oireita, jos niihin liittyvä paine aiheuttaa kolmannen ja/tai kuudennen hermovaurion.

Syyt

Meningiomatan syitä ei ymmärretä hyvin. Useimmat tapaukset ovat satunnaisia, satunnaisia, kun taas jotkut ovat perinnöllisiä . Henkilöt, jotka ovat saaneet säteilyä , etenkin päänahkaa , ovat vaarassa kehittää meningioomaa, samoin kuin ne, joilla on ollut aivovamma. Hiroshiman atomipommista selviytyneillä oli tavallista korkeampi kehityssuunta meningiomata, ja ilmaantuvuus lisääntyi, mitä lähempänä he olivat räjähdyspaikkaa. Hampaiden röntgenkuvat korreloivat lisääntynyt riski meningeooma, erityisesti ihmisille, joilla oli usein hampaiden röntgenkuvat aiemmin, kun x-ray annos hammasröntgenlaitteita oli suurempi kuin esillä olevassa.

Liiallinen kehon rasva lisää riskiä.

Vuoden 2012 katsauksessa todettiin, että matkapuhelimen käyttö ei liity meningiomaan.

Ihmisillä, joilla on tyypin 2 neurofibromatoosi (NF-2), on 50% mahdollisuus kehittää yksi tai useampi meningioma.

Yhdeksänkymmentäkaksi prosenttia meningioomista on hyvänlaatuisia. Kahdeksan prosenttia on joko epätyypillisiä tai pahanlaatuisia.

Genetiikka

Yleisimmät meningiomaattiin liittyvät geneettiset mutaatiot (~ 50%) ovat inaktivointimutaatioita kromosomin 22q neurofibromatosis 2 -geenissä (merlin) .

TRAF7- mutaatioita esiintyy noin neljänneksessä meningiomaatista. Mutaatiot TRAF7 , KLF4 , AKT1 , ja SMO geenit ilmaistaan tavallisesti hyvänlaatuisia kallo-emäs meningiomata. NF2: n mutaatiot ilmaistaan ​​yleisesti aivojen ja aivopuoliskon aivopuoliskoissa sijaitsevissa meningiomaissa.

Patofysiologia

Mikrokuva aivokalvontulehduksesta, jossa näkyy tyypillinen pyörtyvä HPS -tahra

Micrograph on Meningeooma aivojen invaasio (WHO luokka II); kasvain (kuvan ala/oikealla) on tyypillinen "työntyvä raja" -hyökkäys aivokuoreen (kuvan ylä/vasen), HPS -tahra

Meningiomaat syntyvät arachnoidaalisista soluista, joista suurin osa on lähellä laskimoiden poskionteloita , ja tämä on eniten esiintyvää meningioman muodostumista. Ne useimmiten ovat kiinnittyneet kovakalvoon ylivoimainen parasagittaali- pinnan edestä ja päälaen lohkoa pitkin sphenoid harjanteen , kun haju- uriin, Sylviuksen alue, erinomainen pikkuaivot pitkin aivosirppi , cerebellopontine kulma , ja selkäydin . Kasvain on yleensä harmaa , hyvin rajattu ja ottaa sen tilan muodon. Ne ovat yleensä kupolin muotoisia, ja pohja on kovassa .

Sijainnit

• Parasagitaali / falcine (25%)
• Kupera (aivojen pinta) (19%)
• Sphenoid -harja (17%)
• Suprasellar (9%)
• Takaosa (8%)
• Hajuura (8%)
• Keski -Fossa / Meckelin luola (4%)
• Tentorial (3%)
• Peri-torcular (3%)

Muita harvinaisia ​​paikkoja ovat sivukammio , foramen magnum ja kiertoradan/näköhermon vaippa. Meningiomaata voi esiintyä myös selkärangan kasvaimena , useammin naisilla kuin miehillä. Tämä tapahtuu useammin länsimaissa kuin Aasiassa.

Histologisesti meningioomasolut ovat suhteellisen yhtenäisiä, ja niillä on taipumus ympäröidä toisiaan muodostaen pyörteitä ja psammoomakappaleita (laminoitu kalkkipitoisuus). Sellaisenaan niillä on myös taipumus kalkkeutua ja ne ovat erittäin verisuonittuneita.

Meningiomaatteja pidetään usein hyvänlaatuisina kasvaimina, jotka voidaan poistaa leikkauksella , mutta useimmat toistuvat meningiomatat vastaavat histologisia hyvänlaatuisia kasvaimia. Näiden hyvänlaatuisten toistuvien meningiomaattien metabolinen fenotyyppi osoitti aggressiivista aineenvaihduntaa, joka muistuttaa epätyypillisen meningioman kohdalla havaittua.

Diagnoosi

Meningioma, joka oli aiemmin leikattu, ja sitä ympäröivä turvotus

MRI -kuva meningioomasta kontrastilla

Meningiomata visualisoidaan helposti kontrastin CT , MRI kanssa gadoliniumin , ja arteriografia, kaikki johtuu siitä, että meningiomata ovat erittäin aksiaalinen ja vascularized. CSF -proteiinipitoisuudet ovat yleensä kohonneet, kun lannerangan avulla saadaan selkäydinneste.

Vaikka suurin osa meningiomaatista on hyvänlaatuisia, niillä voi olla pahanlaatuisia esityksiä. Meningioomien luokittelu perustuu WHO: n luokitusjärjestelmään.

• Hyvänlaatuinen (luokka I) - (90%) - aivokalvon, kuituinen, siirtymävaiheen, psammomaattinen, angioblastinen
• Epätyypillinen (luokka II) - (7%) - sointuinen, kirkas solu, epätyypillinen (sisältää aivojen hyökkäyksen)
• Anaplastinen/pahanlaatuinen (luokka III) - (2%) - papillaarinen, rabdoidinen, anaplastinen (aggressiivisin)

Vuonna 2008 tehdyssä katsauksessa kahdesta jälkimmäisestä luokasta, epätyypillisistä ja anaplastisista-meningiooma-tapauksista, epätyypillisten meningiomaattien keskimääräinen kokonaiselossaolo todettiin 11,9 vuoteen verrattuna 3,3 vuoteen anaplastisten meningiomaattien kohdalla. Epätyypillisten meningioomien keskimääräinen elpyminen ilman taudin uusiutumista oli 11,5 vuotta verrattuna 2,7 vuoteen anaplastisten meningiomaattien kohdalla.

Pahanlaatuinen anaplastinen meningioma on aggressiivinen. Vaikka anaplastisella meningioomalla on suurempia mahdollisuuksia etäpesäkkeisiin kuin kahdella muulla tyypillä, meningioma -etäpesäkkeiden yleinen esiintyvyys on vain 0,18%; jota pidetään harvinaisena. Vaikka yleisesti ottaen hermoston kasvaimet (aivokasvaimet) eivät pysty metastasoitumaan kehoon veri -aivoesteen vuoksi, anaplastinen meningioma voi. Vaikka ne ovat aivojen ontelon sisällä, ne sijaitsevat BBB: n veripuolella, koska meningiomaat ovat yleensä yhteydessä verisuoniin. Siten syöpäsolut voivat paeta verenkiertoon, minkä vuoksi meningiomaat metastasoituvat usein kääntyvät keuhkojen ympärille.

Anaplastista meningioomaa ja hemangioperisytoomaa on vaikea erottaa edes patologisilla tavoilla, koska ne näyttävät samalta, varsinkin jos ensimmäinen esiintyminen on aivokalvon kasvain ja molemmat kasvaimet esiintyvät samantyyppisissä kudoksissa.

Vaikka yleensä hyvänlaatuinen "petro-clival" -menigiooma on tyypillisesti kuolemaan johtava ilman hoitoa sijaintinsa vuoksi. 1970 -luvulle asti tämän tyyppiselle meningiomalle ei ollut saatavilla hoitoa, mutta siitä lähtien on kehitetty erilaisia ​​kirurgisia ja radiologisia hoitoja. Kuitenkin tämän tyyppisen meningioman hoito on edelleen haaste, jonka tulokset ovat suhteellisen usein huonoja.

Ehkäisy

Meningioman riskiä voidaan pienentää ylläpitämällä normaali ruumiinpaino ja välttämällä tarpeettomia hammasröntgenkuvia.

Hoito

Havainto

Tarkkailua ja tarkkaa seurantaa voidaan käyttää tietyissä tapauksissa, jos meningioma on pieni ja oireeton. Retrospektiivisessä tutkimuksessa, johon osallistui 43 potilasta, 63%: lla potilaista ei havaittu kasvua seurannassa ja 37%: lla havaittiin kasvua keskimäärin 4 mm / vuosi. Tässä tutkimuksessa nuoremmilla potilailla havaittiin kasvaimia, jotka olivat todennäköisemmin kasvaneet toistuvalla kuvantamisella; ovat siis huonompia ehdokkaita havainnoimiseen. Toisessa tutkimuksessa kliinisiä tuloksia verrattiin 213 potilaalle, joille tehtiin leikkaus, ja 351 potilaaseen, joita tarkkailtiin tarkasti. Vain 6%: lla konservatiivisesti hoidetuista potilaista kehittyi oireita myöhemmin, kun taas kirurgisesti hoidetuista potilaista 5,6%: lla kehittyi jatkuva sairaus ja 9,4%: lle kehittyi leikkaukseen liittyvä sairaus.

Tarkkailua ei suositella kasvaimille, jotka jo aiheuttavat oireita. Lisäksi tarvitaan tarkkaa seurantaa kuvantamisen kanssa havaintostrategian avulla laajentuvan kasvaimen sulkemiseksi pois.

Leikkaus

Meningiomata voidaan yleensä kirurgisesti resektoida (poistettu) ja aiheuttaa pysyvää parannuskeinoa, jos kasvain on pinnallinen on kovakalvon pinnalle ja helposti saatavilla. Transarteriaalisesta embolisaatiosta on tullut tavanomainen leikkausta edeltävä toimenpide preoperatiivisessa hoidossa. Jos viereisen luun hyökkäys tapahtuu, täydellinen poistaminen on lähes mahdotonta. Hyvänlaatuisista meningiomaista tulee harvoin pahanlaatuisia .

Todennäköisyys kasvaimen uusiutumiselle tai kasvulle leikkauksen jälkeen voidaan arvioida vertaamalla kasvaimen WHO (Maailman terveysjärjestö) -luokitusta ja leikkauksen laajuutta Simpsonin kriteerien perusteella.

Sädehoito

Sädehoito voi sisältää fotonisäde- tai protonisädehoitoa tai fraktioitua ulkoista säteilyä . Sädehoitoa voidaan käyttää leikkauksen sijasta pienissä kasvaimissa, jotka sijaitsevat kaukana kriittisistä rakenteista. Fraktioitua ulkoista säteilyä voidaan käyttää myös ensisijaisena hoitona kasvaimille, joita ei voida kirurgisesti leikata, tai potilaille, jotka eivät ole käyttökelpoisia lääketieteellisistä syistä.

Sädehoitoa harkitaan usein WHO: n asteen I meningiomaatissa kasvaimen välisummien (keskeneräisten) leikkausten jälkeen. Kliininen päätös säteilyttämisestä välisumman jälkeen on jonkin verran kiistanalainen, koska aiheesta ei ole olemassa satunnaistettuja, luokan I satunnaistettuja tutkimuksia. Lukuisat retrospektiiviset tutkimukset ovat kuitenkin ehdottaneet voimakkaasti, että leikkauksen jälkeisen säteilyn lisääminen epätäydellisiin resektioihin parantaa sekä etenemistä vapaan eloonjäämisen (eli estää kasvaimen uusiutumisen) että parantaa yleistä eloonjäämistä.

Asteen III meningioman tapauksessa nykyinen hoitostandardi sisältää leikkauksen jälkeisen sädehoidon riippumatta kirurgisen resektion asteesta. Tämä johtuu suhteellisesti korkeammasta paikallisesta uusiutumisasteesta näille korkeamman asteen kasvaimille. Asteen II kasvaimet voivat käyttäytyä vaihtelevasti, eikä ole olemassa standardia siitä, annetaanko sädehoitoa kokonaisleikkauksen jälkeen. Välisumman resektoidut II asteen kasvaimet tulisi säteillä.

Kemoterapia

Todennäköisesti nykyiset kemoterapiat eivät ole tehokkaita. Antiprogestiinilääkkeitä on käytetty, mutta tulokset vaihtelevat. Vuoden 2007 tutkimusta siitä, onko hydroksiurealla kyky kutistaa leikkaamattomia tai toistuvia meningiomaatteja, arvioidaan edelleen.

Epidemiologia

Monilla yksilöillä on meningioma, mutta ne ovat oireettomia, joten meningiomaat löydetään ruumiinavauksen aikana. Yksi tai kaksi prosenttia kaikista ruumiinavauksista paljastaa meningiomaat, jotka eivät olleet yksilöille tiedossa elämänsä aikana, koska oireita ei koskaan ollut. 1970 -luvulla oireita aiheuttavia kasvaimia havaittiin kahdella 100 000 ihmisestä, kun taas oireita aiheuttamattomia kasvaimia esiintyi 5,7: llä 100 000: sta, yhteensä 7,7/100 000. Nykyaikaisten kehittyneiden kuvantamisjärjestelmien, kuten CT -skannausten , myötä oireettomien meningiomaattien löytäminen on kolminkertaistunut.

Meningiomaat esiintyvät todennäköisemmin naisilla kuin miehillä, mutta kun ne esiintyvät miehillä, ne ovat todennäköisemmin pahanlaatuisia. Meningiomaatit voivat ilmaantua missä iässä tahansa, mutta yleisimmin niitä havaitaan 50 -vuotiailla tai sitä vanhemmilla miehillä ja naisilla, ja meningiomaat lisääntyvät iän myötä. Niitä on havaittu kaikissa kulttuureissa, lännessä ja idässä, suunnilleen samalla tilastollisella taajuudella kuin muut mahdolliset aivokasvaimet.

Historia

Kasvainten nykyään kutsutaan meningiomata saatettiin monenlaisia nimiä vanhemmilla lääketieteellistä kirjallisuutta, lähteestä riippuen. Eri kuvailijoita olivat "fungoidikasvaimet", "dura mater -sieni", "epiteelioma", "psammooma", "dural sarkooma", "dural endoteliooma", "fibrosarkooma", "angioendoteliooma", "araknoidaalinen fibroboastoma", "endotelioosi" aivokalvot "," aivokalvon fibroblastooma "," meningoblastooma "," aivokalvon mestoteliooma "," kovan sarkooma "ja muut.

Nykyaikaista termiä "meningioma" käytti ensin Harvey Cushing (1869–1939) vuonna 1922 kuvaamaan joukkoa kasvaimia, joita esiintyy koko neuraksiksessa (aivot ja selkäydin), mutta joilla on erilaisia ​​yhteisiä piirteitä. Charles Oberling erotti ne sitten alatyypeiksi solurakenteen perusteella ja vuosien mittaan useat muut tutkijat ovat myös määritelleet kymmeniä erilaisia ​​alatyyppejä. Vuonna 1979 Maailman terveysjärjestö (WHO) luokitteli seitsemän alatyyppiä, jotka päivitettiin vuonna 2000 luokitusjärjestelmään, jossa oli yhdeksän huonolaatuista varianttia (luokan I kasvaimet) ja kolme varianttia luokan II ja III meningiomaatista. Yleisimpiä alatyyppejä ovat aivokalvontulehdus (63%), siirtymä- tai sekatyyppi (19%), kuitu (13%) ja psammomatoosi (2%).

Varhaisimmat todisteet todennäköisestä aivokalvontulehduksesta ovat noin 365 000 vuotta vanhalta kallolta, joka löydettiin Saksasta. Muita todennäköisiä esimerkkejä on löydetty muilta mantereilta ympäri maailmaa, mukaan lukien Pohjois- ja Etelä -Amerikka sekä Afrikka.

Varhaisin kirjallinen todiste meningiomasta on 1600 -luvulta, jolloin Baselin yliopiston Felix Plater (1536–1614) suoritti ruumiinavauksen Sir Caspar Bonecurtiusille. Leikkaus meningiomatan poistamiseksi yritettiin ensimmäisen kerran 1500 -luvulla, mutta ensimmäinen tunnettu onnistunut leikkaus kuperuuden (parasagitaalisen) meningioman poistamiseksi tehtiin vuonna 1770 Anoine Luisin toimesta. Ensimmäisen dokumentoidun onnistuneen kallonpohjan meningioman poiston suoritti vuonna 1835 Sienan yliopiston kirurgian professori Zanobi Pecchioli . Muita merkittäviä meningioma -tutkijoita ovat olleet William Macewen (1848–1924) ja William W. Keen (1837–1932).

Meningeooman tutkimuksessa ja hoidossa on tapahtunut parannuksia viime vuosisadan aikana kasvaimen poistamiseen käytettävien kirurgisten tekniikoiden ja siihen liittyvien parannusten osalta anestesiassa , antiseptisissä menetelmissä, tekniikoissa verenhukan hallitsemiseksi, paremmassa kyvyssä määrittää, mitkä kasvaimet ovat ja mitkä eivät ole käytettävissä ja erottaa tehokkaasti eri meningioma -alatyypit.

Merkittäviä tapauksia

• Leonard Wood (1860–1927), tohtori Harvey Cushingin leikkaus meningiomaan noin 1910, mikä oli merkittävä edistysaskel tuolloin neurokirurgiassa.
• Crystal Lee Sutton (1940–2009), amerikkalainen liiton järjestäjä ja elokuvan Norma Rae inspiraatio , kuoli pahanlaatuiseen meningioomaan.
• Elizabeth Taylor (1932-2011), yhdysvaltalainen näyttelijä, leikattiin helmikuussa 1997 hyvänlaatuisen meningiooman poistamiseksi.
• Kathi Goertzen ( 1958–2012 ), television uutisten ankkuri Seattlessa, joka kävi hyvin julkisen taistelun toistuvien kasvainten kanssa. Hän kuoli 13. elokuuta 2012 hoitoon liittyviin komplikaatioihin.
• Eileen Ford (1922–2014), amerikkalainen mallitoimiston johtaja ja Ford Modelsin perustaja . Kuollut 9. heinäkuuta 2014 meningioman ja osteoporoosin komplikaatioihin .
• Mary Tyler Moore (1936–2017), yhdysvaltalainen näyttelijä, leikattiin toukokuussa 2011 hyvänlaatuisen meningiooman poistamiseksi.
• Jack Daulton (1956–), yhdysvaltalainen oikeudenkäyntiasianajaja ja taidekokooja, joutui kolmeen leikkaukseen vuosina 2011–2012 golfpallokokoisen hyvänlaatuisen meningiooman poistamisen yhteydessä vasemman motorisen kuoren päälle; hän toipui täysin ilman vammaa tai toistumista.
• Simone Giertz (1990–), ruotsalainen keksijä ja ammattimainen Youtuber, leikattiin poistamaan asteen I meningioma vuonna 2018 ja sädehoitoa kasvaimen uusiutumisen jälkeen vuonna 2019.

Viitteet

Ulkoiset linkit

• MedPixin meningiooman MR/CT -skannaukset
• MedPixin pneumosinus dilatanien MR/CT -skannaukset
• Cancer.Net: Meningioma