Microtia - Microtia

Microtia
Microtia lvl3.jpg
Yksipuolinen asteen III mikrotia (vaikuttaa useammin oikeaan korvaan).
Erikoisuus Lääketieteellinen genetiikka Muokkaa tätä Wikidatassa

Mikrotia on synnynnäinen epämuodostuma , jossa Pinnan (ulkokorvan) on kehittymätön. Täysin kehittymätöntä pintaa kutsutaan anotiaksi . Koska mikrotialla ja anotialla on sama alkuperä, sitä voidaan kutsua mikrotia-anotiaksi . Microtia voi olla yksipuolinen (vain toinen puoli) tai kahdenvälinen (vaikuttaa molempiin puoliin). Mikrotiaa esiintyy yhdellä noin 8 000–10 000 syntymästä. Yksipuolisissa mikrotioissa oikea korva vaikuttaa yleisimmin. Se voi ilmetä komplikaationa Accutanen (isotretinoiinin) ottamisesta raskauden aikana.

Luokitus

Altman-luokituksen mukaan mikrotioita on neljä luokkaa:

  • Luokka I: Vähemmän täydellinen kehitys ulkokorvassa, jossa on tunnistettavat rakenteet ja pieni mutta läsnä oleva ulkoinen korvakäytävä
  • Luokka II: Osittain kehittynyt korva (yleensä yläosa on alikehittynyt), jossa on suljettu stenoottinen ulkoinen korvakäytävä, joka johtaa johtavaan kuulon heikkenemiseen.
  • Luokka III: Ulkokorvan puuttuminen pienellä maapähkinänmuotoisella jäännerakenteella ja ulkoisen korvakäytävän ja korvakäytävän puuttuminen. Asteen III mikrotia on yleisin mikrotian muoto.
  • Aste IV: Korvan puuttuminen tai anotia.

Syyt ja riskitekijät

Lasten mikrotian etiologia on edelleen epävarma, mutta on joitain tapauksia, joissa mikrotian syy liittyy useiden tai yksittäisten geenien geneettisiin vikoihin, korkeuteen ja raskausdiabetekseen. Tutkimuksista kerättyjä riskitekijöitä ovat alipainoiset lapset, naisten vakavuus ja pariteetti sekä lääkkeiden käyttö raskauden aikana. Geneettistä perintöä ei ole täysin tutkittu, mutta muutamissa saatavilla olevissa tutkimuksissa sen on osoitettu esiintyvän raskauden alkuvaiheessa.

Diagnoosi

Syntyessään alemman asteen mikrotiaa on vaikea visuaalisesti diagnosoida fyysisellä tentillä. Korkeamman asteen mikrotia voidaan diagnosoida visuaalisesti havaittavien poikkeavuuksien vuoksi. Lääkärit ja kuuloasiantuntijat valvovat tarkasti imeväisiä, joilla on havaittavia poikkeavuuksia.

Hoito

Lääketieteellisen toimenpiteen tavoitteena on tarjota paras muoto ja toiminta alikehittyneelle korvalle.

Kuulo

Yleensä testit tehdään ensin kuulon laadun määrittämiseksi. Tämä voidaan tehdä jo kahden ensimmäisen viikon aikana BAER -testillä (Brain Stem Auditory Response Test). 5–6 -vuotiaana voidaan tehdä välikorvan CT- tai CAT -skannaus sen kehityksen selvittämiseksi ja sen selvittämiseksi, mitkä potilaat ovat sopivia ehdokkaita leikkaukseen kuulon parantamiseksi. Nuoremmille tämä tehdään sedaatiossa.

Synnynnäiseen kuuloatresiaan liittyvä kuulon heikkeneminen on johtava kuulon heikkeneminen - kuulon heikkeneminen, joka johtuu äänen tehottomasta johtamisesta sisäkorvaan. Pohjimmiltaan kuuloatresiaa sairastavilla lapsilla on kuulon heikkeneminen, koska ääni ei voi kulkea (yleensä) terveeseen sisäkorvaan - ei ole korvakäytävää, tärykalvoa ja pieniä korvan luita (malleus/vasara, incus/alasin ja tikat/jalustin) ) ovat alikehittyneitä. "Yleensä" on suluissa, koska harvoin atresiaa sairastavalla lapsella on myös sisäkorvan epämuodostuma, joka johtaa sensorineuraaliseen kuulon heikkenemiseen (jopa 19% yhdessä tutkimuksessa). Sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen johtuu sisäkorvan, simpukan, ongelmasta. Sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen ei ole korjattavissa leikkauksella, mutta oikein asennettu ja säädetty kuulovahvistin (kuulokojeet) tarjoaa yleensä erinomaisen kuntoutuksen tähän kuulovammaan. Jos kuulon heikkeneminen on vakavaa tai syvää molemmissa korvissa, lapsi voi olla ehdokas sisäkorvaistutteeseen (tämän keskustelun ulkopuolella).

Lääketieteellinen laitos ei pitänyt yksipuolista sensorineuraalista kuulonalenemaa ennen 1990 -lukua yleisesti vakavana vammana. uskottiin, että kärsivä henkilö pystyi sopeutumaan siihen syntymästään lähtien. Yleensä on poikkeuksellisia etuja, joita voidaan saada interventiosta, joka mahdollistaa kuulon mikromaisessa korvassa, erityisesti kahdenvälisissä mikrotioissa. Lapset, joilla on hoitamaton yksipuolinen sensorineuraalinen kuulonalenema, joutuvat todennäköisemmin toistamaan luokan koulussa ja/tai tarvitsevat lisäpalveluja (esim. FM -järjestelmä - katso alla) kuin ikätoverinsa.

Lapset, joilla on yksipuolinen sensorineuraalinen kuulonalenema, tarvitsevat usein vuosia puheterapiaa oppiakseen ilmaisemaan ja ymmärtämään puhuttua kieltä. Mikä on todella epäselvää ja meneillään olevan tutkimuksen kohteena, on yksipuolisen johtavan kuulon heikkenemisen (lapsilla, joilla on yksipuolinen kuuloatresia) vaikutus oppikoulutukseen. Jos atresialeikkausta tai jotakin vahvistusta ei käytetä, on ryhdyttävä erityisiin toimenpiteisiin sen varmistamiseksi, että lapsi saa käsiinsä ja ymmärtää kaikki kouluympäristössä esitetyt suulliset tiedot. Suosituksia lapsen kuulon parantamiseksi akateemisessa ympäristössä ovat suosituimmat istuimet luokassa, FM -järjestelmä (opettaja käyttää mikrofonia ja ääni välitetään lapsen työpöydän kaiuttimelle tai korvanapille tai kuulokojeelle, jota lapsi käyttää) , luuankkuroitu kuulokoje (BAHA) tai tavanomaiset kuulokojeet. BAHA -istutuksen ikä riippuu siitä, onko lapsi Euroopassa (18 kuukautta) vai Yhdysvalloissa (5 -vuotias). Siihen asti on mahdollista asentaa BAHA pehmeälle nauhalle

On tärkeää huomata, että kaikki lapset, joilla on kuuloatresia, eivät ole ehdokkaita atresian korjaamiseen. Ehdokkuus atresialeikkaukseen perustuu kuulotestiin (audiogrammi) ja CT -kuvantamiseen. Jos kanava rakennetaan sinne, missä sitä ei ole, pieniä komplikaatioita voi syntyä kehon luonnollisesta taipumuksesta parantaa avoin haava kiinni. Korvaisen atresian korjaaminen on hyvin yksityiskohtainen ja monimutkainen kirurginen toimenpide, joka vaatii atresian korjauksen asiantuntijaa. Vaikka tämän leikkauksen komplikaatioita voi syntyä, komplikaatioiden riski pienenee huomattavasti käytettäessä erittäin kokenutta otologia. Atresiapotilailla, jotka valitsevat leikkauksen, kanava on tilapäisesti pakattu gelatiinisienellä ja silikonipäällysteellä sulkemisen estämiseksi. Korvakäytävän rekonstruktion (canalplasty) ajoitus riippuu potilaan ja perheen toivomasta ulkoisen korvan (Microtia) korjaustyypistä. Kaksi kirurgista ryhmää Yhdysvalloissa pystyy tällä hetkellä rekonstruoimaan kanavan samanaikaisesti ulkoisen korvan kanssa yhdessä kirurgisessa vaiheessa (yhden vaiheen korvan rekonstruktio).

Tapauksissa, joissa lapsen ulkokorvan myöhempi kirurginen rekonstruktio saattaa olla mahdollista, BAHA -implantin sijoittaminen on kriittistä. Implantti saattaa olla tarpeen sijoittaa tavallista pidemmälle taaksepäin onnistuneen rekonstruktiivisen leikkauksen mahdollistamiseksi - mutta ei niin pitkälle, että se heikentää kuulon suorituskykyä. Jos jälleenrakennus onnistuu lopulta, on helppo poistaa perkutaaninen BAHA -vaste. Jos leikkaus ei onnistu, tukivarsi voidaan vaihtaa ja implantti aktivoida uudelleen kuulon palauttamiseksi.

Ulkoinen korva

Ikä, jolloin ulkokorvan leikkaus voidaan yrittää, riippuu valitusta tekniikasta. Varhaisin on 7 Rib Cartilage Graftille. Jotkut kirurgit suosittelevat kuitenkin odottamista myöhempään ikään, esimerkiksi 8–10, kun korva on lähempänä aikuisen kokoa. Ulkoiset korvaproteesit on tehty alle 5 -vuotiaille lapsille.

Korvakudoksen rekonstruktioon on useita eri vaihtoehtoja:

  1. Ribirustosiirteen rekonstruktio: Tämän leikkauksen voivat suorittaa tekniikan asiantuntijat. Se sisältää potilaan oman kylkiluun ruston veistämisen korvan muotoon. Koska rusto on potilaan oma elävä kudos, rekonstruoitu korva kasvaa edelleen lapsen tavoin. Jotkut kirurgit odottavat, kunnes potilas täyttää 8 vuotta varmistaakseen, että rintakehä on riittävän suuri tarvittavan luovuttajakudoksen aikaansaamiseksi. Kuitenkin jotkut kirurgit, joilla on enemmän kokemusta tästä tekniikasta, voivat aloittaa leikkauksen kuusivuotiaalle lapselle. Tämän leikkauksen suurin etu on, että potilaan omaa kudosta käytetään rekonstruktioon. Tämä leikkaus vaihtelee kahdesta neljään vaiheeseen riippuen kirurgin ensisijaisesta menetelmästä. Muutama valittu kirurgi suorittaa uuden, yksivaiheisen korvan rekonstruktiotekniikan. Yksi tiimi pystyy rekonstruoimaan koko ulkoisen korvan ja korvakäytävän yhdellä toimenpiteellä.
  2. Korvaa korva käyttämällä polyeteenimuovista tehtyä implanttia (kutsutaan myös Medporiksi): Tämä on 1-2 -vaiheinen leikkaus, joka voi alkaa 3 -vuotiaana ja voidaan tehdä avohoidossa ilman sairaalahoitoa. Käyttämällä huokoista kehystä, jonka avulla potilaan kudos kasvaa materiaaliksi ja potilaan omaan kudosläpään, uusi korva muodostetaan yhdellä leikkauksella. Pieni toinen leikkaus suoritetaan 3–6 kuukauden kuluttua, jos se on tarpeen pieniä säätöjä varten. Medporin on kehittänyt John Reinisch . Tämän leikkauksen saavat suorittaa vain asiaan liittyvien tekniikoiden asiantuntijat. Alexander Berghaus aloitti huokoisten polyeteeni -implanttien käytön korvan rekonstruktioon 1980 -luvulla .
  3. Korvaproteesi: Korvakudosproteesi on anaplastologin mittatilaustyönä toisen korvan peilaamiseksi. Proteettiset korvat voivat näyttää hyvin realistisilta. Ne vaativat muutaman minuutin päivittäistä hoitoa. Ne on tyypillisesti valmistettu silikonista, joka on värjätty vastaamaan ympäröivää ihoa, ja ne voidaan kiinnittää joko liimalla tai titaaniruuveilla, jotka on asetettu kalloon, johon proteesi on kiinnitetty magneettisella tai tanko/leikkeen tyyppisellä järjestelmällä. Nämä ruuvit ovat samat kuin BAHA ( luun ankkuroitu kuulolaite ) ruuvit ja ne voidaan asentaa samanaikaisesti. Suurin etu verrattuna mihin tahansa leikkaukseen on korvan proteesi, jonka avulla vaurioitunut korva voi näyttää mahdollisimman normaalilta luonnolliselle korvalle. Suurin haitta on päivittäinen hoito ja tieto siitä, että proteesi ei ole todellinen.

Liittyvät ehdot

Auraatresia on välikorvan ja kanavan alikehitys ja esiintyy yleensä yhdessä mikrotian kanssa. Atresiaa esiintyy siksi, että mikrotiapotilailla ei ehkä ole ulkoista aukkoa korvakäytävään. Kuitenkin simpukka ja muut sisäkorvan rakenteet ovat yleensä läsnä. Mikrotian aste korreloi yleensä välikorvan kehitysasteen kanssa. Mikrotia on yleensä eristetty, mutta sitä voi esiintyä hemifasiaalisen mikrosomian , Goldenharin oireyhtymän tai Treacher-Collinsin oireyhtymän yhteydessä . Siihen liittyy myös toisinaan munuaisten poikkeavuuksia (harvoin hengenvaarallisia) ja leukaongelmia ja harvemmin sydämen vajaatoimintaa ja selkärangan epämuodostumia.

Merkittäviä tapauksia

Viitteet

Lue lisää

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit