Kynsien kerhoilu - Nail clubbing

Klubeilua
Muut nimet Rumpukapulan sormet/varpaat, Hippokrateen sormet/varpaat, digitaalinen kerhoilu, kellon lasikynnet
Acopaquia.jpg
Klubeilua
Erikoisuus Pulmonologia

Kynsien kerhoilu , joka tunnetaan myös nimellä digitaalinen kerhoilu tai kerhoilu , on sormen tai varpaiden kynsien epämuodostuma, joka liittyy useisiin sairauksiin, lähinnä sydämeen ja keuhkoihin . Kun se esiintyy yhdessä nivelten effuusioiden , nivelkipujen ja epänormaalin ihon ja luun kasvun kanssa, sitä kutsutaan hypertrofiseksi osteoartropatiaksi .

Klubeihin liittyy keuhkosyöpä , keuhkoinfektiot, interstitiaalinen keuhkosairaus , kystinen fibroosi tai sydän- ja verisuonitauti . Klubeja voi harrastaa myös perheissä, ja ne voivat liittyä muihin lääketieteellisiin ongelmiin.

Kerhotoiminnan esiintyvyys on tuntematon; sitä esiintyi noin 1%: lla sairaalan sisätautien yksikköön joutuneista ihmisistä . Klubeilua on tunnustettu sairauden merkkinä Hippokrateen ajoista lähtien .

Syyt

Klubitoiminta liittyy

Kynsien kerhoilu ei ole spesifistä krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen (COPD). Siksi keuhkoahtaumatautia sairastavilla potilailla ja huomattavalla kerhotoiminnalla bronkogeenisen karsinooman (tai muiden klubin syiden) merkkien etsiminen saattaa silti olla tarpeen, ja myös synnynnäinen muoto on tunnistettu.

Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia

Pääartikkeli: Periosteaalinen reaktio
HPOA -potilaan luun skannaus

Eräs klubimuoto on hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia (HPOA), joka tunnetaan Manner-Euroopassa Pierre Marie-Bambergerin oireyhtymänä. Tämä on yhdistelmä klubin ja periosteumin (luiden sidekudosvuori) ja nivelkalvon (nivelten vuoraus) paksuuntumista, ja se diagnosoidaan usein aluksi niveltulehdukseksi . Se liittyy yleisesti keuhkosyöpään.

Ensisijainen hypertrofinen osteoartropatia

Ensisijainen hypertrofinen osteoartropatia on HPOA ilman keuhkosairauden merkkejä. Tällä lomakkeella on perinnöllinen komponentti, vaikkakin pieniä sydämen poikkeavuuksia voi joskus esiintyä. Se tunnetaan nimellä Touraine -Solente -Golé -oireyhtymä. Tämä tila on liitetty mutaatioihin geenissä neljännessä kromosomissa (4q33-q34), joka koodaa 15-hydroksiprostaglandiinidehydrogenaasia (HPGD); tämä johtaa prostaglandiini E2: n hajoamisen vähenemiseen ja tämän aineen kohonneisiin pitoisuuksiin.

Patogeneesi

Satunnaisen kerhotoiminnan tarkka syy on tuntematon. Teorioita sen syystä ovat:

  • Vasodilataatio (ts. Laajentuneet verisuonet).
  • Kasvutekijöiden (esim. Verihiutaleista peräisin oleva kasvutekijä ja hepatosyyttien kasvutekijä ) erittyminen keuhkoista.
  • Prostaglandiini E2: n ylituotanto muissa kudoksissa.
  • Lisääntynyt megakariosyyttien pääsy systeemiseen verenkiertoon. Normaaleissa olosuhteissa terveillä yksilöillä luuytimestä syntyvät megakariosyytit jäävät kiinni keuhkojen kapillaarikerrokseen ja hajoavat ennen kuin ne pääsevät systeemiseen verenkiertoon. Uskotaan, että häiriöissä, joissa on siirtyminen oikealta vasemmalle tai keuhkojen pahanlaatuisuus, megakaryosyytit voivat ohittaa hajoamisen keuhkoverenkierrossa ja päästä systeemiseen verenkiertoon. Ne jäävät sitten loukkuun raajojen kapillaarikerroksiin, kuten numeroihin, ja vapauttavat verihiutaleista johdetun kasvutekijän (PDGF) ja verisuonten endoteelikasvutekijän (VEGF). PDGF: llä ja VEGF: llä on kasvua edistäviä ominaisuuksia ja ne aiheuttavat sidekudoksen hypertrofiaa ja kapillaarien läpäisevyyttä.

Diagnoosi

Kynsien rypytys: Punainen viiva näyttää kylkikynsien ääriviivat.

Kun klubi havaitaan, pseudoclubbing on suljettava pois ennen diagnoosin tekemistä. Liittyvät sairaudet voidaan tunnistaa ottamalla yksityiskohtainen sairaushistoria - erityistä huomiota kiinnitetään keuhko-, sydän- ja ruoansulatuskanavan sairauksiin - ja suorittamalla perusteellinen kliininen tutkimus , joka voi paljastaa taustalla olevan diagnoosin kannalta merkityksellisiä piirteitä. Lisätutkimukset, kuten rintakehän röntgenkuva ja rintakehän CT-skannaus, voivat paljastaa muuten oireettoman sydän- ja keuhkosairauden.

Tasot

Clubbing on läsnä yhdessä viidestä vaiheesta:

  • Ei näkyviä ryppyjä - Vaihtelu (lisääntynyt äänestyskyky) ja kynsikerroksen pehmeneminen. Ei näkyviä muutoksia kynsissä.
  • Lievä mailantuminen - Normaalin <165 ° kulman (Lovibond -kulma) menetys kynsinauhan ja taitoksen (kutiikula) välillä. Schamrothin ikkuna (katso alla) on poistettu. Kerhotoiminta ei ole ilmeistä yhdellä silmäyksellä.
  • Kohtuullinen kerhoilu - Kynsitaitoksen lisääntynyt kupera. Klubitoiminta näkyy yhdellä silmäyksellä.
  • Brutto kerho - Koko distaalisen (sormen pääosan) paksuuntuminen (muistuttaa rumpukapulaa)
  • Hypertrofinen nivelrikko -kynsien ja ihonkiiltävä puoli ja juonte

Schamrothin testi tai Schamrothin ikkunatesti (jonka Etelä -Afrikkalainen kardiologi Leo Schamroth alunperin osoitti itsellään) on suosittu testi kerhotoimintaan. Kun vastakkaisten käsien vastaavien sormien distaaliset falanget (luut, jotka ovat lähimpänä sormenpäitä) ovat suoraan vastakkain (aseta saman sormen kynnet vastakkaisille käsille toisiaan vasten, naula naulaan), pieni timanttimainen "ikkuna" näkyy tavallisesti kynsien sängyt. Jos tämä ikkuna poistetaan, testi on positiivinen ja seurustelua esiintyy.

  • Vakava kerhoilu

  • Edestä

  • Sivunäkymät

  • Syaaniset kynnet

Epidemiologia

Klubien tarkka esiintymistiheys väestössä ei ole tiedossa. Vuonna 2008 tutkimuksessa havaittiin kerhotoiminnan 1%, tai 15 potilasta, 1511 tuotujen potilaiden osasto sisätautien vuonna Belgiassa . Näistä 40%: lla tai 6 potilaalla todettiin olevan eri syistä merkittävää perussairautta, kun taas 60%: lla eli 9 potilaalla ei ollut lääketieteellisiä ongelmia jatkotutkimuksissa ja ne pysyivät hyvin seuraavana vuonna.

Historia

Ainakin Hippokrateen ajoista lähtien kerhotoiminta on tunnustettu sairauden merkkinä. Ilmiötä on kutsuttu "Hippokrateen sormiksi".

Katso myös

Viitteet

Luokitus