Optinen neuropatia - Optic neuropathy

Luokittelu	D ICD - 10 : H46 ; MeSH : D009901 ;
Ulkoiset resurssit	MedlinePlus : 001622 ; Potilas UK : Optinen neuropatia ;

Optinen neuropatia
Erikoisuus	Silmälääketiede

Optinen neuropatia on näköhermon vaurio mistä tahansa syystä. Näiden hermosolujen tai neuronien vaurioituminen ja kuolema johtavat optisen neuropatian ominaispiirteisiin. Tärkein oire on näön menetys, ja värit näkyvät hienovaraisesti huuhdellussa silmässä. Lääketieteellisessä tutkimuksessa näköhermon pää voidaan visualisoida oftalmoskoopilla . Vaalea levy on ominaista pitkäaikaiselle optiselle neuropatialle. Monissa tapauksissa vain yksi silmä vaikuttaa, ja potilaat eivät välttämättä tiedä värinäön menetystä, ennen kuin lääkäri pyytää heitä peittämään terve silmä.

Optista neuropatiaa kutsutaan usein optiseksi atrofiaksi kuvaamaan näköhermon joidenkin tai suurimman osan kuiduista. Lääketieteessä "atrofia" tarkoittaa yleensä "kutistunutta, mutta kykenevää kasvamaan uudelleen", joten jotkut väittävät, että "optinen atrofia" patologisena terminä on jonkin verran harhaanjohtavaa ja sen sijaan tulisi käyttää termiä "optinen neuropatia".

Lyhyesti sanottuna optinen atrofia on minkä tahansa sairauden lopputulos, joka vahingoittaa hermosoluja missä tahansa verkkokalvon ganglionisolujen ja lateraalisen genikulaattirungon (etuosan visuaalinen järjestelmä) välillä.

Syyt

Iskeeminen optinen neuropatia

Iskeemisissä optisissa neuropatioissa ei ole riittävästi verenkiertoa (iskemia) näköhermoon. Edessä olevan näköhermon toimittaa lyhyt takimmainen sepelvaltimo ja koroidinen verenkierto, kun taas retrobulbaarinen näköhermo toimitetaan intraorbitaalisesti silmän valtimosta, sisäisestä kaulavaltimosta, etu-aivovaltimosta ja etupuolelta kommunikoivista valtimoista. Iskeemiset optiset neuropatiat luokitellaan vahingon sijainnin ja veren virtauksen heikkenemisen syyn perusteella, jos tiedetään.

Anteriorinen iskeeminen optinen neuropatia (AION) sisältää sairauksia, jotka vaikuttavat näköhermon päähän ja aiheuttavat optisen levyn turvotusta. Nämä sairaudet aiheuttavat usein äkillisen nopean näköhäviön yhdessä silmässä. Verisuonten tulehdussairaudet, kuten jättisoluarteriitti , polyarteritis nodosa, Churg-Straussin oireyhtymä, polyangiitilla varustettu granulomatoosi ja nivelreuma voivat aiheuttaa valtimoiden AION: ita (AAION). Valtaosa AION: ista on ei-alueellisia AION: ita (NAION). Yleisin akuutti optinen neuropatia yli 50-vuotiailla potilailla, NAION: n vuotuinen ilmaantuvuus on 2,3-10,2 / 100 000. NAION on kivuton näköhäviö, usein herätessä, joka tapahtuu tuntien tai päivien välillä. Suurin osa potilaista menettää näkökentänsä alaosan (huonompi korkeushäviö), vaikka myös ylimääräinen korkeushäviö on yleistä. NAIONin patofysiologiaa ei tunneta, mutta se liittyy näköhermon pään huonoon verenkiertoon. NAIONiin liittyy usein diabetes mellitus, kohonnut silmänsisäinen paine (akuutti glaukooma, silmäleikkaus), korkea kolesteroli, hyperkoaguloituvat tilat, verenpaineen lasku (verenvuoto, sydämenpysähdys, leikkauksen aikana tehdyt sydän- ja selkärangan toimenpiteet) ja uniapnea . Harvoin amiodaronia, alfa-interferonia ja erektiohäiriölääkkeitä on yhdistetty tähän tautiin.
Posteriorinen iskeeminen optinen neuropatia on äkillisen näköhäviön oireyhtymä, johon liittyy optinen neuropatia ilman levyn alkuperäistä turvotusta ja sen jälkeen kehittyvän optisen atrofian. Tämä voi tapahtua potilailla, joilla on alttius AAION: lle ja NAION: lle edellä kuvatulla tavalla, samoin kuin potilaille, joilla oli sydän- ja selkärangaleikkauksia tai vakavia hypotensio-jaksoja.
Säteilyoptisen neuropatian (RON) uskotaan johtuvan myös näköhermon iskemiasta, joka esiintyy 3 - 8 tai enemmän vuotta aivojen ja kiertoradan sädehoidon jälkeen. Se tapahtuu useimmiten noin 1,5 vuotta hoidon jälkeen ja johtaa peruuttamattomaan ja vakavaan näön menetykseen, johon voi liittyä myös verkkokalvon vaurio (säteilyretinopatia). Tämän uskotaan johtuvan jakautuvien glial- ja vaskulaaristen endoteelisolujen vaurioista. RON voi aiheuttaa ohimenevää näköhäviötä, jota seuraa akuutti kivuton näköhäviö yhdessä tai molemmissa silmissä useita viikkoja myöhemmin. RON-riski kasvaa merkittävästi yli 50 Gy: n säteilyannoksilla.
On myös joitain todisteita siitä, että hepatiitti C -viruksen interferonihoito (pegyloitu interferoni ribaviriinin kanssa ) voi aiheuttaa optisen neuropatian.

Optinen neuriitti

Optinen neuriitti on näköhermon tulehdus, joka liittyy näköhermon peittävän myeliinivaipan turvotukseen ja tuhoutumiseen. Nuoret aikuiset, yleensä naiset, kärsivät yleisimmin. Optisen neuriitin oireita kärsivässä silmässä ovat kipu silmän liikkeessä, äkillinen näön menetys ja värinäön väheneminen (erityisesti punaiset). Optinen neuriitti yhdistettynä monien demyelinoivien valkoisen aineen aivovaurioiden esiintymiseen MRI: ssä on epäilyttävä multippeliskleroosille .

Optisen neuriitin useita syitä ja kliinisiä kursseja ovat mahdollisia. Se voidaan luokitella:

Yksittäinen eristetty näköhermotulehdus (SION)
uusiutuva optinen neuriitti (RION)
krooninen uusiutuva tulehduksellinen optinen neuropatia (CRION)
neuromyeliittioptikan (NMO) spektrin häiriö
multippeliskleroosiin liittyvä optinen neuriitti (MSON)
luokittelemattomat optisen neuriitin (UCON) muodot.

Näköhermon lääkärintarkastus oftalmoskoopilla voi paljastaa turvonneen näköhermon, mutta hermo voi myös näyttää normaalilta. Afferentin pupillivirheen esiintyminen , vähentynyt värinäkö ja näkökentän menetys (usein keskeinen) viittaavat optiseen neuriittiin. Visuaalisen toiminnan odotetaan palautuvan 10 viikon kuluessa. Hyökkäykset voivat kuitenkin johtaa pysyvään aksonin menetykseen ja verkkokalvon hermokuitukerroksen ohenemiseen.

Puristava optinen neuropatia

Kasvaimet, infektiot ja tulehdusprosessit voivat aiheuttaa vaurioita kiertoradalla ja harvemmin optisen kanavan sisällä. Nämä leesiot voivat puristaa näköhermoa, mikä johtaa optisen levyn turvotukseen ja progressiiviseen näköhäviöön. Epäillyihin kiertoradan häiriöihin kuuluvat optiset glioomat, meningiomat, hemangioomat, lymfangiooomat, dermoidikystat, karsinooma, lymfooma, multippeli myelooma, tulehduksellinen orbitaalinen pseudotumori ja kilpirauhasen oftalmopatia. Potilailla on usein pullistumia silmästä (proptoosi), joilla on lieviä värivajeita ja melkein normaali näkö ja levyn turvotus.

Tunkeutuva optinen neuropatia

Näön hermo voidaan tunkeutua erilaisiin prosesseihin, mukaan lukien kasvaimet, tulehdus ja infektiot. Kasvaimet, jotka voivat tunkeutua näköhermoon, voivat olla primaarisia (optiset glioomat, kapillaarihemangioomat ja kavernoottiset hemangioomat) tai toissijaisia (metastaattinen karsinooma, nenänielukarsinooma, lymfooma ja leukemia). Yleisin näköhermoon tunkeutuva tulehduksellinen häiriö on sarkoidoosi . Opportunistiset sienet, virukset ja bakteerit voivat myös tunkeutua näköhermoon. Näön hermo voi olla kohonnut, jos tunkeutuminen tapahtuu hermon proksimaalisessa osassa. Hermon ulkonäkö tutkimuksessa riippuu hermon osasta, johon se vaikuttaa.

Traumaattinen optinen neuropatia

Näön hermo voi vaurioitua altistettaessa suorille tai epäsuorille vammoille. Suorat näköhermovammat johtuvat pään tai kiertoradan traumasta, joka ylittää normaalit kudostasot ja häiritsee näköhermon anatomiaa ja toimintaa; esim. luoti tai pihdit, jotka vahingoittavat fyysisesti näköhermoa. Epäsuorat vammat, kuten otsan tylsä trauma moottoriajoneuvo-onnettomuuden aikana, välittävät voiman näköhermoon ilman, että ne ylittävät kudostasoja. Tämän tyyppinen voima saa optisen hermon absorboimaan liikaa energiaa iskuhetkellä. Näön hermon yleisin loukkaantumispaikka on hermon intrakanalikulaarinen osa. Moottoriajoneuvo- tai polkupyöränonnettomuuksien hidastumisvammat aiheuttavat 17-63 prosenttia tapauksista. Putoamiset ovat myös yleinen syy, ja näköhermonopatiaa esiintyy yleisimmin, kun monijärjestelmän traumaan ja vakavaan aivovaurioon liittyy tajunnan menetys. Alle kolmella prosentilla potilaista kiertoradan verenvuoto silmän takana tapahtuvan injektion jälkeen (retrobulbaarinen lohko) voi aiheuttaa näköhermon vammoja, mutta tämä on helposti hallittavissa, jos siihen ei liity suoraa näköhermovaurioita ja joka tarttuu varhaisessa vaiheessa. Suurten annosten steroidien ja kiertoradan dekompression merkitys näiden potilaiden hoidossa on kiistanalainen, ja jos niitä annetaan, ne on tehtävä hyvin pian loukkaantumisen jälkeen vähäisin vaikutuksin. Potilailla, joilla on kiertorata murtuma, oksentelu tai nenän puhallus voi pakottaa ilman kiertoradalle ja mahdollisesti vaarantaa näköhermon eheyden.

Mitokondrioiden optiset neuropatiat

Mitokondrioilla on keskeinen rooli verkkokalvon ganglionisolujen elinkaaren ylläpitämisessä niiden suuren energiariippuvuuden vuoksi. Mitokondrioita tehdään verkkokalvon ganglionisolun keskussomaatissa, kuljetetaan aksoneja pitkin ja jaetaan sinne, missä niitä tarvitaan. Geneettiset mutaatiot mitokondrioiden DNA: ssa, vitamiinivaje, alkoholin ja tupakan väärinkäyttö sekä tiettyjen lääkkeiden käyttö voivat aiheuttaa häiriöitä mitokondrioiden tehokkaassa kuljetuksessa, mikä voi aiheuttaa primaarisen tai sekundaarisen optisen neuropatian.

Ravitsemukselliset optiset neuropatiat

Ravitsemuksellinen optinen neuropatia voi olla potilaalla, jolla on ilmeisiä todisteita aliravinnosta (laihtuminen ja tuhlaaminen). Kuukausien ehtyminen on yleensä välttämätöntä useimpien ravintoaineiden kehon varastojen tyhjentämiseksi. Aliravitut potilaat kärsivät usein monista vitamiini- ja ravinnepuutoksista, ja heillä on alhainen seerumin proteiinitaso. Kuitenkin optikusneuropatia liittyvä anemia ja B-vitamiinia ₁₂ puutos voi näkyä jopa hyvin ravittu yksilöitä. Mahalaukun ohitusleikkaus voi myös aiheuttaa vitamiini B ₁₂ puutos huonosta imeytymistä.

Ravitsemuksellisesta optisesta neuropatiasta kärsivät potilaat saattavat huomata, että värit eivät ole yhtä kirkkaita tai kirkkaita kuin ennen ja että punainen väri pestään pois. Tämä tapahtuu normaalisti molemmissa silmissä samanaikaisesti, eikä siihen liity mitään silmäkipua. Aluksi he saattavat huomata epätarkkuuden tai sumun, minkä jälkeen heikkenee näkö. Vaikka näön menetys voi olla nopeaa, sokeuteen eteneminen on epätavallista. Näillä potilailla on taipumus olla kuolleita kulmia näkökentän keskellä ja perifeerinen näkö säilynyt. Useimmissa tapauksissa oppilaat reagoivat edelleen normaalisti valoon.

Ravitsemukselliset puutteet vaikuttavat koko kehoon, joten kipu tai tuntohäviö käsissä ja jaloissa (perifeerinen neuropatia) nähdään usein ravitsemuksellisilla optisilla neuropatioilla. Japanilaisista kärsineiden liittolaisten sotavankien keskuudessa toisen maailmansodan aikana esiintyi optisen ravitsemuksellisen neuropatian epidemia . Neljän kuukauden ruoan puutteen jälkeen sotavangeille kehittyi näön menetys molemmissa silmissä, jotka ilmestyivät yhtäkkiä. Heillä oli myös kipua raajoissaan ja kuulon heikkenemistä. Nigeriassa on endeemistä trooppista neuropatiaa, joka voi johtua ravitsemuksellisesta puutteesta, mutta tätä ei ole osoitettu.

Toksiset optiset neuropatiat

Tunnetuin myrkyllisen optisen neuropatian syy on metanolimyrkytys. Tämä voi olla hengenvaarallinen tapahtuma, joka normaalisti vahingossa tapahtuu, kun uhri mistook, tai substituoitu, metanolia ja etyylialkoholia . Sokeutta voi esiintyä juomalla niin vähän kuin unssia metanolia, mutta sitä voidaan torjua samanaikaisella etyylialkoholin juomalla. Potilaalla on aluksi pahoinvointia ja oksentelua, mitä seuraa hengitysvaikeuksia, päänsärkyä ja näköhäviöitä 18–48 tuntia kulutuksen jälkeen. Ilman hoitoa potilaat voivat sokeutua, ja heidän oppilaansa laajenevat ja lakkaavat reagoimasta valoon.

Etyleeniglykoli , autojen pakkasnesteen komponentti, on myrkky, joka on myrkyllistä koko keholle, myös näköhermolle. Kulutus voi olla kohtalokasta tai toipuminen voi tapahtua pysyvillä neurologisilla ja oftalmologisilla puutteilla. Vaikka näköhäviö ei ole kovin yleistä, lisääntynyt kallonsisäinen paine voi aiheuttaa kahdenvälisen optisen levyn turvotuksen aivojen turvotuksesta. Vihje myrkytyksen syystä on oksalaattikiteiden esiintyminen virtsassa. Kuten metanolimyrkytys, hoito on etanolin kulutus.
Etambutoli , lääke, jota käytetään yleisesti tuberkuloosin hoitoon, on tunnetusti aiheuttanut myrkyllistä optista neuropatiaa. Potilaat, joilla on näön menetys etambutolitoksisuudesta, menettävät näön molemmissa silmissä yhtäläisesti. Tämä aiheuttaa aluksi värejä koskevia ongelmia (dyschromatopsia) ja voi jättää keskeisiä näkövajeita. Jos näön menetys tapahtuu etambutolin käytön aikana, olisi parasta lopettaa tämä lääkitys lääkärin valvonnassa. Näkö voi parantua hitaasti etambutolihoidon lopettamisen jälkeen, mutta palaa harvoin lähtötasolle.
Amiodaroni on rytmihäiriölääke, jota käytetään yleisesti epänormaaleissa sydämen rytmeissä (eteis- tai kammiotakyarytmiat). Suurin osa potilaista, jotka käyttävät tätä lääkitystä, saavat sarveiskalvon epiteelikerrostumia, mutta tämä lääkitys on myös ollut kiistanalainen NAION: n kanssa. Silmälääkärin on arvioitava potilaat, joilla on amiodaronia ja joilla on uusia visuaalisia oireita.
Tupakalle altistuminen, yleensä piippu- ja sikaritupakoinnin kautta, voi aiheuttaa optisen neuropatian. Keski-ikäiset tai iäkkäät miehet kärsivät usein ja heillä on kivuttomia, hitaasti eteneviä, värin vääristymiä ja visuaalisia menetyksiä molemmissa silmissä. Mekanismi on epäselvä, mutta tämän on raportoitu olevan yleisempää henkilöillä, jotka jo kärsivät aliravitsemuksesta.

Perinnölliset optiset neuropatiat

Peritty optinen neuropatia ilmenee tyypillisesti symmetrisenä kahdenvälisenä keskinäisenä näköhäviönä. Näön hermovaurio useimmissa perinnöllisissä näköhermon neuropatioissa on pysyvää ja progressiivista.

Leberin perinnöllinen optinen neuropatia (LHON) on yleisimmin esiintyvä mitokondriotauti, ja tämä perinnöllinen akuutin tai subakuutin näköhäviön muoto vaikuttaa pääasiassa nuoriin miehiin. LHON aiheuttaa yleensä nopean näköhäviön yhdessä silmässä, jota seuraa toinen silmä (yleensä kuukausien kuluessa). Näöntarkkuus pysyy usein vakaana ja heikkona (noin 20/200: n alapuolella tai alle), ja jäljellä on keskushermoston näkökentän vika. Potilailla, joilla on 14484 / ND6-mutaatio, on todennäköisin visuaalinen toipuminen.
Hallitseva näköhermon atrofia on autosomaalinen hallitseva sairaus, jonka aiheuttaa ydingeenin OPA1-vika. Hitaasti etenevä optinen neuropatia, hallitseva optinen atrofia, esiintyy yleensä elämän ensimmäisellä vuosikymmenellä ja on kahdenvälisesti symmetrinen. Näiden potilaiden tutkimukset osoittavat näöntarkkuuden menetystä, optisten levyjen ajallista kalpeutta, perifeeristä säästävää centrosekaalista skotoomaa ja hienovaraisia värinäön häiriöitä.
Behrin oireyhtymä on harvinainen autosomaalinen resessiivinen häiriö, jolle on tunnusomaista varhaisessa vaiheessa alkava optinen atrofia, ataksia ja spastisuus.
Berk – Tabatznik-oireyhtymä on tila, jolla on pienikokoisen, synnynnäisen optisen atrofian ja brachytelephalangian oireita. Tämä tila on erittäin harvinainen.

Optinen hermo

Näköhermon sisältää aksonien hermosolujen ilmenevät verkkokalvon , jättää silmästä optinen levy , ja mene visuaalinen aivokuori , jossa panos silmästä jalostetaan visio. Sisäisen verkkokalvon verkkokalvon ganglionisoluista on peräisin 1,2 miljoonaa näköhermokuituja .

Languages

In other projects