Pilomatricoma - Pilomatricoma
| Pilomatricoma | |
|---|---|
| Muut nimet | Kalkkipitoisiin Epithelioma of Malherbe , Malherbe kalkkipitoisiin Epithelioma ja Pilomatrixoma |
 | |
| Pilomatrikooman histopatologia, suuri suurennus, H&E -värjäys, joka osoittaa basaloidisolujen ja aave -solujen ominaispiirteet. | |
| Erikoisuus |
Onkologia 
|
Pilomatricoma , on hyvänlaatuinen ihon kasvain on peräisin hiukset matriisi . Nämä kasvaimet ovat suhteellisen harvinaisia ja tyypillisesti esiintyvät päänahassa, kasvoissa ja yläraajoissa. Kliinisesti pilomatrikoomat esiintyvät ihonalaisena kyhmynä tai kystana, ja niiden yläpuolella on huomattava epidermis, jonka koko voi vaihdella välillä 0,5-3,0 cm, mutta suurin raportoitu tapaus oli 24 cm.
Esitys
Yhdistykset
Pilomatrikoomia on havaittu monissa geneettisissä häiriöissä, mukaan lukien Turnerin oireyhtymä , myotoninen dystrofia , Rubinstein-Taybin oireyhtymä , Trisomy 9 ja Gardnerin oireyhtymä . On raportoitu, että pilomatrikoomien esiintyvyys Turnerin oireyhtymässä on 2,6%.
Gardnerin oireyhtymässä on toistuvasti havaittu hybridikystat, jotka koostuvat epidermaalisista inkluusiokystistä ja pilomatrikooman kaltaisista muutoksista. Tällä yhdistyksellä on ennustava merkitys, koska ihon löydökset Gardnerin oireyhtymää sairastavilla lapsilla edeltävät yleensä paksusuolen polypoosia .
Histologiset ominaisuudet
Pilomatrikooman ominaispiirteitä ovat fibrovaskulaarisen sidekudoksen strooma , joka ympäröi epäsäännöllisen muotoisia, lobuloituja saaria, jotka sisältävät basaloidisoluja (tumman värjätyt, pyöreät tai pitkänomaiset, epäselvät solurajat ja minimaalinen sytoplasma, ja ytimet ovat pyöreitä tai munaisia, syvästi basofiilisiä ja yleensä näkyvät nukleolit), jotka äkillisesti tai vähitellen muuttuvat haamusoluiksi (joilla on runsas, vaalea, eosinofiilinen sytoplasma, hyvin määritellyt solurajat ja keskellä selkeä alue, mutta vain heikkoja jälkiä ydinmateriaalista), jotka puolestaan voivat muuttua keratinaattiseksi amorfiseksi nekroosiksi .
Kalkkeutumisten esiintyminen vieraskappaleiden jättimäisten solujen kanssa on yleistä kasvaimissa.
Patogeneesi
Pilomatrikoomaan liittyy korkeita beeta-kateniinipitoisuuksia, jotka johtuvat joko APC- geenin mutaatiosta tai beeta-kateniinigeenin CTNNB1 stabiloivasta mutaatiosta. Korkeat beeta-kateniinipitoisuudet lisäävät solujen lisääntymistä, estävät solukuolemaa ja johtavat lopulta neoplastiseen kasvuun.
Katso myös
- Pahanlaatuinen pilomatrikooma
- Luettelo iho -olosuhteista
- Luettelo systeemisiin oireyhtymiin liittyvistä ihon kasvaimista
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |