Raynaudin oireyhtymä - Raynaud syndrome
Raynaudin oireyhtymä | |
---|---|
Muut nimet | Raynaudin tauti, Raynaudin tauti, Raynaudin ilmiö, Raynaudin oireyhtymä |
Raynaudin oireyhtymää sairastavan henkilön käsi hyökkäyksen aikana. | |
Ääntäminen | |
Erikoisuus | Reumatologia |
Oireet | Vaurioitunut osa muuttuu valkoiseksi , sitten siniseksi ja sitten punaiseksi, palaa |
Komplikaatiot | ihon haavaumat , gangreeni |
Tavallinen alku | 15–30 -vuotiaat, tyypillisesti naiset |
Kesto | Jopa useita tunteja jaksoa kohden |
Riskitekijät | Kylmä, emotionaalinen stressi |
Diagnostinen menetelmä | Oireiden perusteella |
Differentiaalinen diagnoosi | Kausalgia , punerruskipuun |
Hoito | Vältä kylmää, kalsiumkanavan salpaajia , iloprostia |
Taajuus | 4% ihmisistä |
Raynaud'n oireyhtymä , joka tunnetaan myös Raynaud'n oireyhtymä , eponymously nimetty lääkäri Auguste Gabriel Maurice Raynaud'n , joka ensimmäisenä kuvaili väitöskirjassaan vuonna 1862, on sairaus , jossa kouristus pienissä valtimoissa aiheuttaa jaksot vähensi veren virtausta loppuun arteriolit. Tyypillisesti sormet ja harvemmin varpaat ovat mukana. Harvoin nenä, korvat tai huulet vaikuttavat. Jaksot johtavat klassisesti siihen, että kyseinen osa muuttuu valkoiseksi ja sitten siniseksi . Usein esiintyy tunnottomuutta tai kipua. Kun verenkierto palaa, alue muuttuu punaiseksi ja palaa. Jaksot kestävät yleensä minuutteja, mutta voivat kestää useita tunteja.
Jaksot laukaisevat tyypillisesti kylmä tai emotionaalinen stressi. Ensisijainen Raynaudin tauti , joka tunnetaan myös nimellä idiopaattinen , tarkoittaa, että se on spontaani, tuntemattomasta syystä eikä liity toiseen sairauteen. Toissijainen Raynaud'n sairaus johtuu toisesta sairaudesta, ja sen ikä on alkanut; jaksot ovat erittäin kivuliaita ja voivat olla epäsymmetrisiä ja liittyvät ihovaurioihin. Toissijainen Raynaud'n sairaus voi johtua sidekudoshäiriöstä , kuten sklerodermasta tai lupuksesta , käsivammoista, pitkittyneestä tärinästä , tupakoinnista, kilpirauhasongelmista ja tietyistä lääkkeistä, kuten ehkäisypillereistä . Diagnoosi perustuu yleensä oireisiin.
Ensisijainen hoito on kylmän välttäminen. Muita toimenpiteitä ovat nikotiinin tai piristeiden käytön lopettaminen . Lääkkeitä sellaisten tapausten hoitoon, jotka eivät parane, ovat kalsiumkanavasalpaajat ja iloprosti . Vähäiset todisteet tukevat vaihtoehtoista lääketiedettä . Vaikea sairaus voi harvoin olla monimutkainen ihohaavojen tai gangreenin vuoksi .
Noin 4% ihmisistä on sairaus. Ensisijaisen muodon alku on tyypillisesti 15-30 -vuotiaita ja esiintyy useammin naisilla. Toissijainen muoto vaikuttaa yleensä ikääntyneisiin. Molemmat muodot ovat yleisempiä kylmässä ilmastossa .
Merkit ja oireet
Tila voi aiheuttaa paikallista kipua, värimuutoksia (kalpeutta) ja kylmyyttä ja/tai tunnottomuutta.
Kylmissä lämpötiloissa sormien tai varpaiden ja joissakin tapauksissa nenän tai korvan korvien verenkierto heikkenee huomattavasti; iho muuttuu vaaleaksi tai valkoiseksi (kutsutaan kalpeudeksi ) ja muuttuu kylmäksi ja tunnottomaksi. Nämä tapahtumat ovat episodisia, ja kun jakso laantuu tai alue lämpenee, verenkierto palaa ja ihon väri muuttuu ensin punaiseksi ( ruboriksi ) ja sitten takaisin normaaliksi, johon usein liittyy turvotusta , pistelyä ja kivuliaita "pisteitä" ja neulojen "tunne. Kaikki kolme värinmuutosta havaitaan klassisessa Raynaud'ssa. Kaikki potilaat eivät kuitenkaan näe kaikkia edellä mainittuja värimuutoksia kaikissa jaksoissa, etenkin lievemmissä tapauksissa. Punainen huuhtelu johtuu reaktiivisesta hyperemiasta alueilla, joilla ei ole verenkiertoa.
Vuonna raskaus , tämä merkki yleensä häviää lisääntyneen pinnan verenkiertoa. Raynaudin tautia on esiintynyt imettävillä äideillä, jolloin nännit muuttuvat valkoisiksi ja tuskallisiksi.
Syyt
Ensisijainen
Raynaudin tauti tai primaarinen Raynaudin tauti diagnosoidaan, jos oireet ovat idiopaattisia eli jos ne ilmenevät itsestään eivätkä muiden sairauksien yhteydessä. Jotkut viittaavat ensisijaiseen Raynaudin tautiin "allergiseksi kylmyydelle". Se kehittyy usein nuorilla naisilla teini -iässä ja varhaisessa aikuisuudessa. Ensisijaisen Raynaudin taudin uskotaan olevan ainakin osittain perinnöllinen , vaikka tiettyjä geenejä ei ole vielä tunnistettu.
Tupakointi lisää hyökkäysten taajuutta ja voimakkuutta, ja hormonaalinen komponentti on olemassa. Kofeiini , estrogeeni ja ei-selektiiviset beetasalpaajat luetellaan usein raskauttavina tekijöinä, mutta näyttö siitä, että niitä tulisi välttää, ei ole vankka.
Toissijainen
Raynaud'n ilmiö tai toissijainen Raynaud'n ilmiö esiintyy toissijaisena monien muiden olosuhteiden vuoksi.
Toissijaisella Raynaudilla on useita yhdistyksiä:
- Sidekudos :
- Syömishäiriöt :
- Obstruktiiviset häiriöt :
-
Huumeet :
- Beetasalpaajat
- Sytotoksiset lääkkeet - erityisesti kemoterapiat ja erityisesti bleomysiini
- Syklosporiini
- Bromokriptiini
- Ergotamiini
- Sulfasalatsiini
- Pernaruttorokotteet, joiden pääasiallinen ainesosa on Anthrax -suojaava antigeeni
- Stimulantilääkkeet , kuten ADHD: n hoitoon käytetyt lääkkeet ( amfetamiini ja metyylifenidaatti )
- OTC- pseudoefedriinilääkkeet (Chlor-Trimeton, Sudafed, muut)
-
Ammatti :
- Työt, joissa on tärinää, erityisesti poraus ja narunleikkurin (rikkaruohonleikkurin) pitkäaikainen käyttö , kärsivät tärinästä valkoisesta sormesta
- Altistuminen vinyylikloridille , elohopealle
- Altistuminen kylmälle (esim. Toimimalla pakastepakkaajana)
-
Muut :
- Fyysinen trauma raajoihin
- Lymen tauti
- Kilpirauhasen vajaatoiminta
- Kryoglobulinemia
- Syöpä
- Krooninen väsymysoireyhtymä
- Refleksinen sympaattinen dystrofia
- Karpaalikanavan oireyhtymä
- Magnesiumin puute
- Multippeliskleroosi
- Erytromelalgia (esiintyy kliinisesti Raynaudin vastakohtana kuumilla ja lämpimillä raajoilla, usein rinnakkain Raynaudin potilailla)
- Chilblains (myös kliinisesti Raynaudin vastakohta, kuumia ja kutiavia raajoja, mutta se vaikuttaa pienempiin alueisiin kuin erytromelalgia, esimerkiksi varpaiden kärki eikä koko jalka)
Raynaudin tauti voi edeltää näitä muita sairauksia monta vuotta, joten se on ensimmäinen oire. Näin voi olla CREST -oireyhtymässä , johon Raynaudin tauti kuuluu.
Toissijaista Raynaud'ta sairastavilla potilailla voi myös olla oireita, jotka liittyvät taustalla oleviin sairauksiin. Raynaudin ilmiö on ensimmäinen oire, joka esiintyy 70%: lla potilaista, joilla on skleroderma , iho- ja nivelsairaus.
Kun Raynaudin ilmiö rajoittuu yhteen käteen tai toiseen jalkaan, sitä kutsutaan yksipuoliseksi Raynaud'n ilmiöksi. Tämä on harvinainen muoto, ja se on aina toissijainen paikallisen tai alueellisen verisuonisairauden vuoksi. Yleensä se etenee useiden vuosien kuluessa ja vaikuttaa muihin raajoihin verisuonisairauden edetessä.
Mekanismi
Sen patofysiologiaan kuuluu sympaattisen hermoston yliaktiivisuus, joka aiheuttaa ääreisverisuonten äärimmäisen vasokonstriktion ja johtaa kudoksen hypoksiaan .
Diagnoosi
Raynaudin taudin (ensisijainen Raynaud'n) erottaminen Raynaud'n ilmiöstä (toissijainen Raynaud'n tauti) on tärkeää. Niveltulehduksen tai verisuonitulehduksen merkkien etsiminen sekä useat laboratoriokokeet voivat erottaa ne. Kynsitaittoinen kapillaaritutkimus tai "kapillaroskopia" on yksi herkimmistä menetelmistä RS: n diagnosoimiseksi sidekudossairauksilla eli toissijaisen erottaminen ensisijaisesta muodosta objektiivisesti.
Jos epäillään olevan toissijainen systeemiseen skleroosiin , yksi työkalu, joka voi auttaa systeemisen skleroosin ennustamisessa, on termografia.
Huolellinen sairaushistoria pyrkii tunnistamaan tai sulkemaan pois mahdolliset toissijaiset syyt.
- Digitaaliset valtimopaineet mitataan sormien valtimoista ennen ja jälkeen käsien jäähdytyksen. Vähintään 15 mmHg: n lasku on diagnostinen (positiivinen).
- Doppler -ultraääni verenkierron arvioimiseksi
- Täysi verenkuva voi paljastaa normosyyttisen anemian, joka viittaa kroonisen sairauden tai munuaisten vajaatoiminnan anemiaan .
- Verikoe varten ureaa ja elektrolyyttejä voi paljastaa munuaisten vajaatoiminta.
- Kilpirauhasen toimintakokeet voivat paljastaa kilpirauhasen vajaatoiminnan .
- Testit reumatekijä , lasko , C-reaktiivisen proteiinin , ja autovasta- seulonta voi paljastaa tietyn aiheuttava sairauksia tai tulehduksellinen prosessi. Sentromeerivasta-aineet ovat yleisiä rajoitetussa systeemisessä skleroosissa (CREST-oireyhtymä).
- Kynsitaitoksen verisuonisto ( kapillaroskopia ) voidaan tutkia mikroskoopilla .
Raynaudin ilmiön diagnosoinnin helpottamiseksi on ehdotettu useita diagnostisia kriteerejä. Alla olevassa taulukossa 1 on yhteenveto näistä erilaisista diagnostisista kriteereistä.
Reumatologian ja dermatologian asiantuntijapaneeli kehitti äskettäin kansainväliset konsensuskriteerit ensisijaisen Raynaud'n ilmiön diagnosoimiseksi.
Hallinto
Toissijaista Raynaud'n tautia hoidetaan ensisijaisesti käsittelemällä taustalla olevaa syytä ja ensisijaisena Raynaud'n sairautena välttäen laukaisevia tekijöitä, kuten kylmää, emotionaalista ja ympäristörasitusta, tärinää ja toistuvia liikkeitä, sekä tupakointia (mukaan lukien passiivinen tupakointi) ja sympatomimeettisiä lääkkeitä .
Lääkkeet
Lääkkeistä voi olla apua kohtalaisen tai vaikean sairauden hoitoon.
- Vasodilataattorit - kalsiumkanavan salpaajat , kuten dihydropyridiinit nifedipiini tai amlodipiini , edullisesti hitaasti vapauttavia valmisteita - ovat usein ensilinjan hoitoon. Niillä on yleisiä sivuvaikutuksia päänsärky, punoitus ja nilkan turvotus , mutta ne eivät yleensä ole riittävän vakavia vaatiakseen hoidon lopettamista. Saatavilla oleva rajallinen näyttö osoittaa, että kalsiumkanavasalpaajat ovat vain vähän tehokkaita vähentämään hyökkäysten esiintymistiheyttä. Vaikka muut tutkimukset paljastavat myös, että CCB: t voivat olla tehokkaita Raynaudin ilmiöön liittyvien hyökkäysten, kivun ja vamman vähentämisessä. Ihmiset, joiden sairaus on toissijainen erytromelalgialle, eivät usein voi käyttää vasodilataattoreita hoitoon, koska ne laukaisevat "soihdut", jotka aiheuttavat raajojen polttavan punaisen liiallisen verenkierron vuoksi.
- Ihmisille, joilla on vaikea sairaus, joka on altis haavaumille tai suurille valtimotromboottisille tapahtumille, voidaan määrätä aspiriinia.
- Sympatolyyttiset aineet, kuten alfa-adrenerginen salpaaja pratsosiini , voivat tarjota väliaikaista helpotusta sekundaariseen Raynaud'n ilmiöön.
- Losartaani voi ja paikalliset nitraatit voivat vähentää hyökkäysten vakavuutta ja esiintymistiheyttä, ja fosfodiesteraasin estäjät sildenafiili ja tadalafiili voivat vähentää niiden vakavuutta.
- Angiotensiinireseptorin salpaajat tai ACE: n estäjät voivat auttaa verenkiertoa sormissa, ja jotkut todisteet osoittavat, että angiotensiinireseptorin salpaajat (usein losartaani ) vähentävät hyökkäysten taajuutta ja vakavuutta ja mahdollisesti paremmin kuin nifedipiini.
- Prostaglandiini iloprosti voidaan hallita kriittisen iskemian ja keuhkoverenpainetauti on Raynaud'n ilmiö, ja endoteelireseptoriantagonistiaktiivisuutta bosentaani voidaan hallita vaikea keuhkoverenpainetaudin ja estää sormen haavaumia skleroderma .
- Statiineilla on suojaava vaikutus verisuoniin, ja SSRI -lääkkeet , kuten fluoksetiini, voivat auttaa oireita, mutta tiedot ovat heikkoja.
- PDE5-estäjiä käytetään off-label-hoitoon vaikean iskemian ja sormien ja varpaiden haavaumien hoitoon ihmisille, joilla on toissijainen Raynaud'n ilmiö; Vuodesta 2016 lähtien heidän roolinsa yleisemmin Raynaud'n hoidossa ei ollut selvä.
Leikkaus
- Vaikeissa tapauksissa voidaan suorittaa endoskooppinen rintakehän sympatektoomia . Täällä hermot, jotka ilmoittavat sormenpäiden verisuonten supistumisesta, leikataan kirurgisesti. Vaurioituneiden alueiden mikrovaskulaarinen leikkaus on toinen mahdollinen hoito, mutta tätä menettelyä on pidettävä viimeisenä keinona.
- Uudempi hoito vaikealle Raynaud'n taudille on botuliinitoksiinin käyttö . Vuoden 2009 artikkelissa tutkittiin 19 potilasta, joiden ikä oli 15–72 vuotta ja joilla oli vaikea Raynaudin ilmiö, joista 16 potilasta (84%) ilmoitti kivun lievityksestä levossa; 13 potilasta ilmoitti välittömästä kivunlievityksestä, kolmella potilaalla kipu väheni asteittain 1-2 kuukauden aikana. Kaikki 13 potilasta, joilla oli krooninen sormihaava, paranivat 60 päivän kuluessa. Vain 21% potilaista tarvitsi toistuvia injektioita. Vuoden 2007 artikkelissa kuvataan samanlainen parannus 11 potilaan sarjassa. Kaikilla potilailla oli merkittävää kivun lievitystä.
Vaihtoehtoinen lääke
Todisteet eivät tue vaihtoehtoisen lääketieteen käyttöä, mukaan lukien akupunktio ja laserhoito .
Ennuste
Ensisijaisen Raynaud -oireyhtymän ennuste on usein erittäin suotuisa, eikä sillä ole kuolleisuutta ja vähän sairastuvuutta. Kuitenkin vähemmistölle kehittyy gangreeni . Toissijaisen Raynaudin ennuste riippuu taustalla olevasta sairaudesta ja siitä, kuinka tehokkaita verenkiertoa palauttavat liikkeet ovat.
Viitteet
Ulkoiset linkit
Luokitus | |
---|---|
Ulkoiset resurssit |
- Mikä on Raynaud'n tauti on National Heart, Lung, and Blood Institute
- Kysymyksiä ja vastauksia Raynaud'n ilmiö on National Institutes of Health
- Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M (lokakuu 2008). "Raynaud'n ilmiö: patogeneesi ja hoito". American Academy of Dermatology -lehti . 59 (4): 633–53. doi : 10.1016/j.jaad.2008.06.004 . PMID 18656283 .