Yksinäinen kuitukasvain - Solitary fibrous tumor

Yksinäinen kuitukasvain
Muut nimet	Kuituinen keuhkopussin kasvain
Mikrokuva yksinäisestä kuitukasvaimesta. H&E tahra .
Erikoisuus	Onkologia

Yksinäinen kuitukasvain ( SFT ), joka tunnetaan myös nimellä keuhkopussin kuitukasvain , on harvinainen mesenkymaalinen kasvain, joka on peräisin keuhkopussista tai lähes mistä tahansa pehmytkudoksen kohdasta, mukaan lukien siemenrakkula. Noin 78–88% SFT -aineista on hyvänlaatuisia ja 12–22 % pahanlaatuisia . Maailman terveysjärjestö (2020) luokitteli SET: n spesifiseksi kasvaintyypiksi pahanlaatuisten fibroblastisten ja myofibroblastisten kasvainten luokkaan .

Merkit ja oireet

Noin 80% keuhkopussin SFT: stä on peräisin viskeraalisesta keuhkopussista ja 20% parietaalisesta keuhkopussista. Vaikka ne ovat usein hyvin suuria kasvaimia (halkaisijaltaan jopa 40 cm), yli puolet ovat oireettomia diagnoosin yhteydessä. Vaikka jotkut tutkijat ovat ehdottaneet, että SFT: tä, joka on vähintään 40% sairastuneesta hemithoraxista, pidettäisiin "jättimäisenä yksinäisenä kuitukasvaimena", tällaista "jättiläistä" varianttia ei ole vielä tunnistettu laajimmin käytetyissä keuhkopussin kasvainten luokittelujärjestelmissä.

Jotkut SFT: t liittyvät paraneoplastiseen Doege-Potter-oireyhtymään , joka johtuu IGF-2 : n tuumorituotannosta .

Patofysiologia

Toistuva somaattisten fuusioita kahden geenin, NGFI-A-sitova proteiini 2 ( NAB2 ) ja STAT6 , joka sijaitsee kromosomialueella 12q13 , on tunnistettu yksinäinen kuitu- kasvaimia.

Tämä PA -rintakehän röntgenkuva osoittaa epänormaalin muodon oikealla hilar -alueella, ja keuhkoalusten visualisointi massan (hilar overlay -merkin) kautta osoittaa sen takaosan välikarsinalaisen sijainnin. Resektion aikana tämän havaittiin olevan hyvänlaatuinen yksinäinen kuitukasva keuhkopussissa.

Tämä aksiaalinen CT -kuva laskimonsisäisellä kontrastilla (sama potilas kuin yllä olevassa rintakehän röntgenkuvassa) paljastaa, mikä näyttää olevan posteriorinen välikarsina, joka poistettiin kirurgisesti ja todettiin keuhkopussin yksinäiseksi kuitukasvaimeksi.

Hoito

Hoidon valinta sekä hyvän- että pahanlaatuisia SFT on valmis kokonaisuutena kirurginen resektio .

Ennuste

Hyvänlaatuisten SFT -lääkkeiden ennuste on erinomainen. Noin 8% toistuu ensimmäisen resektion jälkeen, ja uusiutuminen yleensä paranee lisäleikkauksen jälkeen.

Pahanlaatuisten SFT: iden ennuste on paljon varovaisempi. Noin 63 prosentilla potilaista kasvain uusiutuu, joista yli puolet kuolee taudin etenemiseen kahden vuoden kuluessa. Adjuvantti kemoterapia ja/tai sädehoito pahanlaatuisessa SFT: ssä on edelleen kiistanalainen.

Historia

SFT mainittiin ensimmäisen kerran tieteellisessä kirjallisuudessa Wagnerin toimesta. Klemperer ja Rabin keskustelivat ensimmäisen kerran sen kliinisistä ja patologisista ominaisuuksista. SFT: t tunnetaan myös hemangioperisytoomina, vaikka tämä termi on nyt poistettu WHO: n tuumoriluokituksista.

Vuosien mittaan keuhkopussin SFT: t saivat useita synonyymejä, mukaan lukien paikallinen kuitukasvain, hyvänlaatuinen mesoteliooma, paikallinen kuitumainen mesoteliooma, submesoteliaalinen fibrooma ja keuhkopussifibrooma. "Mesotelioomaa" sisältävien nimien käyttöä tälle kasvaimelle ei suositella, koska sekaannetaan hajanaiseen pahanlaatuiseen mesotelioomaan, joka on paljon vakavampi sairaus.

Katso myös

• Hemangioperisytooma
• Myoperisytooma

Lisäkuvia

• 

  Yksinäinen kuitukasvain - pieni suurennus. H&E tahra .

• 

  Yksinäinen kuitukasvain - suuri suurennus. H&E tahra.

Viitteet

Ulkoiset linkit

• [1] Maailman terveysjärjestön tuumoriluokitus. Keuhkojen, keuhkopussin, kateenkorvan ja sydämen kasvainten patologia ja genetiikka. (Lataussivu)