Selkärangan kasvain - Spinal tumor

Selkäydinkasvaimet ovat kasvaimia, jotka sijaitsevat joko selkärangassa tai selkäytimessä . Selkäydinkasvaimia on kolme päätyyppiä, jotka on luokiteltu niiden sijainnin perusteella: ekstraduraalinen ja intraduraalinen (intraduraalinen-intramedullaarinen ja intraduraalinen-ekstramedullaarinen). Ekstraduraaliset kasvaimet sijaitsevat dura mater -vuoren ulkopuolella ja ovat yleisimmin metastaattisia . Intraduraaliset kasvaimet sijaitsevat dura mater -vuoren sisällä ja jaetaan edelleen intramedullaarisiin ja ekstramedullaarisiin kasvaimiin. Intraduraaliset-intramedullaariset kasvaimet sijaitsevat kovakalvossa ja selkäytimen parenkyymissä, kun taas intraduraaliset-ekstramedullaariset kasvaimet sijaitsevat kovakalvossa, mutta selkäytimen parenkyymin ulkopuolella. Selkärangan kasvainten yleisin oire on öinen selkäkipu. Muita yleisiä oireita ovat lihasten heikkous, tuntopuutos, ja vaikeus kävelyä. Suolen ja virtsarakon hallinnan menetys voi esiintyä taudin myöhemmissä vaiheissa.

Selkärangan kasvainten syytä ei tunneta. Suurin osa ekstraduraalisista kasvaimista on metastaattisia yleensä rinta-, eturauhas-, keuhko- ja munuaissyövästä. Intraduraalisiin kasvaimiin liittyy monia geneettisiä tekijöitä, yleisimmin neurofibromatoosi 1 (NF1), neurofibromatoosi 2 (NF2) ja Von-Hippel Lindau (VHL) oireyhtymä. Yleisin intraduraalinen-ekstramedullaarinen kasvain on meningioma ja hermovaipan tuumori . Yleisimmät intraduraaliset-intramedullaariset kasvaimet ovat ependymoomat ja astrosytoomat . Diagnoosi sisältää täydellisen lääketieteellisen arvioinnin, jota seuraa kuvantaminen CT: llä tai MRI: llä. Biopsia voidaan saada tietyissä tapauksissa vaurion luokittelemiseksi, jos diagnoosi on epävarma.

Hoitoon liittyy usein leikkauksen, sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmä. Seuranta kuvantamisen avulla voi olla vaihtoehto pienille, hyvänlaatuisille vaurioille. Steroideja voidaan antaa myös ennen leikkausta, jos narun puristuminen on merkittävää. Tulokset riippuvat useista tekijöistä, mukaan lukien onko kasvain hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen, primaarinen vai metastaattinen, ja kasvaimen sijainnista. Hoito on usein palliatiivista suurimmalle osalle metastaattisista kasvaimista.

Merkit ja oireet

Selkärangan kasvainten oireet ovat usein epäspesifisiä, mikä johtaa diagnoosin viivästymiseen. Selkärangan puristus ja nikamarakenteen heikkeneminen aiheuttavat oireita. Kipu on yleisin oire esityksessä. Muita selkäytimen puristumisen yleisiä oireita ovat lihasheikkous, aistien menetys , käsien ja jalkojen puutuminen ja nopea halvaus . Suolen tai virtsarakon inkontinenssi esiintyy usein taudin myöhemmissä vaiheissa. Lapsilla voi olla selkärangan epämuodostumia, kuten skolioosi . Diagnoosi on haastava pääasiassa siksi, että oireet jäljittelevät usein yleisempiä ja hyvänlaatuisempia degeneratiivisia selkärangan sairauksia.

Selkäytimen kompressio todetaan yleisesti potilailla, joilla on metastaattinen pahanlaatuisuus. Selkäkipu on selkäytimen puristuksen ensisijainen oire potilailla, joilla on tiedossa oleva pahanlaatuisuus. Selkäkipu voi kehottaa luun skannausta vahvistamaan tai sulkemaan pois selkärangan etäpesäkkeet. Metastaattisen selkäytimen puristuksen nopea tunnistaminen ja puuttuminen on välttämätöntä neurologisen toiminnan säilyttämiseksi.

Syyt

Suurimman osan selkärangan kasvaimista ei tällä hetkellä tiedetä. Primaarisiin selkärangan kasvaimiin liittyy muutama geneettinen oireyhtymä . Neurofibromat liittyvät neurofibromatoosiin 1 (NF1). Meningiomat ja schwannoomat liittyvät neurofibromatoosiin 2 (NF2). Intramullaariset hemangioblastoomat voidaan nähdä von Hippel-Lindaun tautia sairastavilla potilailla. Selkäytimen lymfoomat nähdään yleisesti potilailla, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä. Suurin osa ekstraduraalisista kasvaimista johtuu etäpesäkkeistä, yleisimmin rinta-, eturauhas-, keuhko- ja munuaissyövästä.

Patofysiologia

Selkäydin on pitkä, lieriömäinen anatominen rakenne, joka sijaitsee sisällä selkärangan onteloon . Se kulkee kallon foramen magnumista lannerangan conus medullarisiin . Suurin osa selkäydinkasvainten oireista johtuu selkäytimen puristumisesta, koska sillä on ensisijainen rooli moottorin ja aistien toiminnassa. Selkäydin ympäröi kolme kerrosta kutsutaan selkärangan aivokalvot . Nämä ovat dura mater , arachnoid mater ja pia mater . Selkäytimen kasvaimet luokitellaan niiden sijainnin perusteella selkäytimessä: intraduraaliset (intradullaaliset ja ekstramedullaariset) ja ekstraduraaliset kasvaimet.

Intraduraaliset kasvaimet sijaitsevat dura materissa. Nämä hajotetaan edelleen intramedullaarisiin ja ekstramedullaarisiin kasvaimiin. Intraduraaliset-intramedullaariset kasvaimet sijaitsevat itse selkäytimessä, yleisimpiä ovat ependymoomat , astrosytoomat ja hemangioblastoomat . Intraduraaliset-ekstramedullaariset kasvaimet sijaitsevat kovakalvossa, mutta selkäytimen parenkyymin ulkopuolella, yleisimpiä ovat meningiomat ja hermovaipan kasvaimet (esim. Schwannoomat , neurofibromat ). Ekstraduraaliset kasvaimet sijaitsevat dura materin ulkopuolella yleisimmin metastaattisen taudin selkärangoissa.

Metastaattisten selkärangan kasvainten yleisiin ensisijaisiin syöpiin kuuluu rinta-, eturauhas-, keuhko- ja munuaissyöpä. On tärkeää diagnosoida ja hoitaa metastaattiset kasvaimet viipymättä, koska ne voivat johtaa epiduraalisen selkäytimen puristuksen aiheuttamaan pitkäaikaiseen neurologiseen alijäämään . Primaariset ekstraduraaliset kasvaimet ovat harvinaisia, ja useimmat niistä johtuvat ympäröivistä luu- ja pehmytkudosrakenteista, mukaan lukien Ewingin sarkooma , osteosarkooma ja nikamien hemangioblastoomat .

Diagnoosi

Lääkärintarkastus

Selkäydinkasvainten diagnoosi on haastava, koska oireet voivat olla epäspesifisiä ja usein jäljitellä yleisempiä ja hyvänlaatuisempia degeneratiivisia selkärangan sairauksia. Kattava lääkärintarkastus on tarpeen, jotta löydetään merkkejä tai oireita, jotka voivat osoittaa kohti vakavampaa tilaa. Tähän sisältyy täydellinen neurologinen tutkimus, joka keskittyy kaikkiin motorisiin tai aistivajeisiin. Potilailla, joilla on joko hyvänlaatuinen rappeuttava selkärangan sairaus tai selkärangan kasvaimet, esiintyy usein selkäkipuja. Radikulopatiaa tai myelopatiaa sairastava potilas herättää epäilyn vakavammasta tilasta.

Kuvantaminen

Kuvantaminen on usein seuraava vaihe, kun diagnoosi on epäselvä tai jos epäillään vakavampaa sairautta, joka saattaa vaatia välitöntä puuttumista. Yleisimpiä lääketieteellisen kuvantamisen kuuluu röntgensäteitä , tietokonetomografia skannaus (CT), Magneettikuvaus (MRI), myelografiassa ja luuston kuvauksissa . MRI on selektiivisten kasvainten valitsema kuvantaminen. Useimmin käytetty MRI-protokolla sisältää T1-painotetut ja T2-painotetut sekvenssit, mukaan lukien kontrastilla parannetut T1-painotetut sekvenssit. Short-TI Inversion Recovery (STIR) lisätään myös yleisesti MRI-protokollaan selkäytimen kasvainten havaitsemiseksi. Myelografiaa voidaan käyttää korvikkeena, kun potilas ei voi suorittaa magneettikuvaa tai se ei ole käytettävissä. Röntgensäteitä ja CT: tä käytetään yleisemmin luisten rakenteiden tarkasteluun. Niitä käytetään harvemmin selkäytimen kasvaimissa, koska ne eivät pysty havaitsemaan niitä luotettavasti. Luunskannausta voidaan käyttää täydentävänä kuvantamismenetelmänä kasvaimille, joihin liittyy selkärangan luinen rakenne.

Hoito

Hoito vaihtelee suuresti selkäytimen kasvainten tyypistä, hoidon tavoitteista ja ennusteesta riippuen. Ensisijaisia ​​hoitomuotoja ovat kirurginen resektio, sädehoito ja kemoterapia. Steroideja (esim. Kortikosteroideja ) voidaan antaa, jos on näyttöä selkäytimen puristumisesta . Nämä eivät vaikuta itse kasvainmassaan, mutta niillä on taipumus vähentää tulehdusreaktiota sen ympärillä ja vähentää selkäytimeen kohdistuvan massan kokonaistilavuutta.

Leikkaus

Leikkauksella on useita indikaatioita kasvaimen tyypistä riippuen, mukaan lukien täydellinen resektio, hermojen dekompressio ja stabilointi. Yritys saada kokonainen bruttoresektio mahdolliselle parannukselle on vaihtoehto potilaille, joilla on primaariset selkäytimen kasvaimet. Ekstramedullaariset kasvaimet ovat resektiolle suotuisampia kuin intramedullaariset kasvaimet, ja niitä voidaan jopa operoida mikroendoskooppisten tai puhtaiden endoskooppisten lähestymistapojen avulla. Metastaattisia kasvaimia sairastavilla potilailla hoito on palliatiivista potilaan elämänlaadun parantamiseksi. Näissä tapauksissa käyttöaiheisiin kuuluvat kipu, vakauttaminen ja selkäytimen dekompressio.

Muu kuin kirurginen hoito

Havainnointi, kemoterapia ja sädehoito ovat mahdollisia vaihtoehtoja kirurgian lisänä tai kasvaimissa, jotka eivät ole leikkaukseen soveltuvia. Intraduraaliset-ekstramedullaariset kasvaimet ovat usein hyvänlaatuisia, joten seuranta kuvantamisen avulla on vaihtoehto tapauksissa, joissa vauriot ovat pieniä ja potilas oireeton. Sädehoitoa ja kemoterapiaa voidaan antaa yksin tai yhdessä leikkauksen kanssa. Kemoterapian tai sädehoidon valinta on monialainen prosessi, joka riippuu histologisesta asteesta , kasvaimen tyypistä ja saavutetun kirurgisen resektion määrästä. Tapauksissa, joissa valitaan sädehoito, säteily toimitetaan yleensä selkäytimen mukana olevaan segmenttiin ja osallistumattomaan segmenttiin kyseisen segmentin ylä- ja alapuolella.

Yhdistelmä vähän invasiivisia leikkaus ja säteilyä tai kemoterapiaa on uusi tekniikka, jolla hoidetaan selkärangan kasvaimia. Tämä hoito voidaan räätälöidä selkärangan tiettyyn kasvaimeen , joko metastaattiseen tai primaariseen. Jotkut viittaavat siihen, että suora dekompressiivinen leikkaus yhdistettynä leikkauksen jälkeiseen sädehoitoon tarjoaa parempia tuloksia kuin pelkkä sädehoito potilailla, joilla on selkäytimen kompressio metastaattisen syövän vuoksi.

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokittelu
Ulkoiset resurssit