Tolosa -Huntin oireyhtymä - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa -Huntin oireyhtymä
Muut nimet Kivulias oftalmoplegia
Tolosa-metsästää ophtalmoplegia.jpg
Neuro-oftalmologinen tutkimus, joka osoittaa oftalmoplegian potilaalla, jolla on Tolosa-Hunt-oireyhtymä , ennen hoitoa. Keskellä oleva kuva edustaa eteenpäin suuntautuvaa katsetta, ja jokainen sen ympärillä oleva kuva edustaa katseen siihen suuntaan (esimerkiksi vasemmassa yläkulmassa potilas katsoo ylös ja oikealle; vasen silmä ei pysty suorittamaan tätä liikettä). Tarkastelu osoittaa Ptoosi vasemman silmäluomen, exotropia (ulospäin poikkeama) ensisijaisen katseen vasemman silmän, ja pareesi (heikkous) vasemman kolmas , neljäs ja kuudes aivohermoihin .
Erikoisuus Neurologia Muokkaa tätä Wikidatassa

Tolosa-Hunt oireyhtymä on harvinainen sairaus ominaista vakava ja yksipuolinen päänsärkyä kanssa silmäkuopan kipua, sekä heikkous ja halvaus ( silmälihasheikkoutta ) tiettyjen silmän lihakset ( extraocular palsies ).

Vuonna 2004 Kansainvälinen päänsärkyjärjestö esitti määritelmän diagnostisista kriteereistä, joihin sisältyi granulooma .

Merkit ja oireet

Oireet rajoittuvat yleensä pään yhdelle puolelle, ja useimmissa tapauksissa sairastunut kokee voimakasta, terävää kipua ja silmän ympärillä olevien lihasten halvaantumista. Oireet voivat lievittyä ilman lääkärin väliintuloa, mutta toistuvat ilman havaittavaa kaavaa.

Lisäksi sairastuneet voivat kokea eri kasvojen hermojen halvaantumista ja ylemmän silmäluomen roikkumista ( ptoosi ). Muita merkkejä ovat kaksoisnäkö , kuume , krooninen väsymys , huimaus tai nivelkipu . Joskus potilas voi tuntea yhden tai molempien silmämunien ulkoneman ( exophthalmos ).

Syyt

Tolosa -Hunt -oireyhtymän syytä ei tunneta, mutta häiriön uskotaan liittyvän ja usein oletetaan liittyvän silmien takana olevien alueiden tulehdukseen ( kavernus sinus ja ylempi kiertohalkeama ).

Diagnoosi

Tolosa -Hunt -oireyhtymä diagnosoidaan yleensä poissulkemisen kautta, ja siksi tarvitaan suuri määrä laboratoriokokeita muiden potilaan oireiden syiden poissulkemiseksi. Näihin testeihin kuuluu täydellinen verenkuva , kilpirauhasen toimintakokeet ja seerumin proteiinielektroforeesi . Aivo -selkäydinnesteestä tehdyistä tutkimuksista voi olla hyötyä myös Tolosa -Hunt -oireyhtymän ja samankaltaisten merkkien ja oireiden aiheuttavien tilojen erottamisessa toisistaan.

MRI skannaa aivojen ja kiertoradalla ja ilman sijaan magneettiangiografiassa tai digitaalinen vähentämällä angiografia ja CT aivojen ja kiertoradalla ja ilman kontrastia voivat kaikki olla käyttökelpoisia havaitsemaan tulehdukselliset muutokset syvä sinus, erinomainen silmäkuopan halkeama ja / tai kiertoradan kärki. Tulehduksellinen muutos kiertoradalla poikkipinta kuvantamisen puuttuessa aivohermon vamma kuvataan hyvänlaatuisia ja yleinen nimistö silmäkuopan pseudotumor .Sometimes biopsia ehkä saada diagnoosin varmistamiseksi, koska se on käyttökelpoinen hallitseva pois kasvain . Muita harkittavia diagnooseja ovat kraniofaryngiooma , migreeni ja meningioma .

Hoito

Tolosa-Hunt-oireyhtymän hoitoon kuuluu immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten kortikosteroideja (usein prednisoloni ) tai steroideja säästäviä aineita (kuten metotreksaatti tai atsatiopriini ).

Myös sädehoitoa on ehdotettu.

Ennuste

Tolosa -Hunt -oireyhtymän ennuste pidetään yleensä hyvänä. Potilaat yleensä reagoivat kortikosteroideihin, ja spontaania remissio voi tapahtua, vaikka silmälihasten liike voi edelleen vaurioitua. Noin 30–40% Tolosa -Hunt -oireyhtymää sairastavista potilaista kokee uusiutumisen .

Epidemiologia

Tolosa -Huntin oireyhtymä on harvinaista sekä Yhdysvalloissa että kansainvälisesti. Uudessa Etelä -Walesissa , Australiassa, on kirjattu yksi tapaus . Molemmat sukupuolet, miehet ja naiset, kärsivät yhtä paljon, ja se tapahtuu tyypillisesti noin 60 -vuotiaana.

Viitteet

  1. ^ a b "Tolosa -Huntin oireyhtymä" . Kuka nimitti sen . Haettu 21.01.2008 .
  2. ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). "Tolosa -Huntin oireyhtymä: kriittinen kirjallisuuskatsaus IHS 2004 -kriteerien perusteella". Kefalalgia . 26 (7): 772–81. doi : 10.1111/j.1468-2982.2006.01115.x . PMID  16776691 . S2CID  31366123 .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l < Danette C Taylor, DO. "Tolosa -Huntin oireyhtymä" . eMedicine . Haettu 21.01.2008 .
  4. ^ a b "Tolosa Hunt -oireyhtymä" . National Organization for Rare Disorders, Inc . Haettu 21.01.2008 .
  5. ^ Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F (2005). "Tolosa-Huntin oireyhtymän pitkäaikainen parannus pieniannoksisen polttovälihoidon jälkeen". Päänsärky . 45 (4): 389–91. doi : 10.1111/j.1526-4610.2005.05077_5.x . PMID  15836581 .

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit