Lymfoidinen leukemia - Lymphoid leukemia

Lymfoidinen leukemia
Muut nimet Lymfosyyttiset, lymfogeeniset, lymfoblastiset leukemiat
Erikoisuus Onkologia , hematologia

Lymfoidiset leukemiat ovat ryhmä leukemioita, jotka vaikuttavat kiertäviin lymfosyyteihin , eräänlaiseen valkosoluun . Lymfosyyttiset leukemiat liittyvät läheisesti lymfosyyttien lymfoomiin , siinä määrin, että jotkut niistä ovat yhtenäisiä sairauksia, joita voidaan kutsua kummallakin nimellä (esimerkiksi aikuisen T-soluleukemia/lymfooma ). Tällaiset sairaudet ovat kaikki lymfoproliferatiivisia häiriöitä . Useimmat lymfoidiset leukemiat sisältävät tietyn lymfosyyttien alatyypin, B -solut .

Luokitus

Historiallisesti ne on jaettu yleisimmin kypsymisvaiheen mukaan, jolloin klonaalinen (neoplastinen) lymfoidipopulaatio lopetti kypsymisen:

Vaikuttava WHO -luokitus (julkaistu vuonna 2001) korosti kuitenkin enemmän solulinjan korostamista. Tätä tarkoitusta varten lymfoidiset leukemiat voidaan myös jakaa vaikuttavien solujen tyypin mukaan:

Yleisin lymfoidileukemian tyyppi on B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia .

B-solujen leukemiat

B-soluleukemia kuvaa useita erilaisia ​​imusolmuketyyppejä, jotka vaikuttavat B-soluihin .

Yleisimpien B-soluleukemioiden vertailu Ilmaantuvuus Histopatologia Solumarkkerit Kommentit
B-solujen krooninen lymfaattinen leukemia
( ICD-O : 9823/3) 		30% kaikista leukemioista. Myös 3-4% lymfoomista aikuisilla Pienet lepäävät lymfosyytit sekoitettuna vaihtelevaan määrään suuria aktivoituja soluja. Imusolmukkeet häviävät hajanaisesti CD5 , pinnan immunoglobuliini Esiintyy vanhemmilla aikuisilla. Yleensä liittyy imusolmukkeisiin, luuytimeen ja pernaan. Useimmilla potilailla on perifeerinen veri. Laiska.
B-solujen lymfoblastisen leukemian
edeltäjä (ICD-O: 9835/3-9836/3) 		85% akuuteista leukemioista lapsuudessa, harvemmin aikuisilla Lymfoblastit, joissa on epäsäännölliset ydinmuodot, tiivistetty kromatiini, pienet nukleolit ​​ja vähäinen sytoplasma ilman rakeita. TdT , CD19 Yleensä ilmaantuu akuutiksi leukemiaksi

Muita tyyppejä ovat ( ICD-O- koodilla):

T-solujen leukemiat

T-soluleukemia kuvaa useita erilaisia ​​imusolmuketyyppejä, jotka vaikuttavat T-soluihin .

Yleisin T-soluleukemia on T-solujen lymfoblastinen leukemia . Se aiheuttaa 15% akuuteista leukemiasta lapsuudessa ja myös 40% lymfoomista lapsuudessa. Se on yleisimpiä nuorilla miehillä. Sen morfologia on identtinen edeltäjä B-solujen lymfoblastisen leukemian kanssa . Solumarkkereita ovat TdT, CD2 , CD7 . Se esiintyy usein välikarsinaksi kateenkorvan osallistumisen vuoksi . Se liittyy voimakkaasti NOTCH1 -mutaatioihin.

Muita tyyppejä ovat:

Käytännössä voi olla vaikeaa erottaa T-soluleukemia T-solulymfoomasta , ja ne ryhmitellään usein yhteen.

NK -solujen leukemia

Aggressiivinen NK-soluleukemia (ANKL) on lymfoidinen leukemia, joka on puutteellinen NK-solu. Tästä taudista ei tiedetä kovin paljon sen harvinaisuuden vuoksi, mutta se on erittäin aggressiivinen. Useimmat potilaat kuolevat 2 vuoden kuluessa.

Diagnoosi

ANKL -diagnoosin vaatimukset ovat seuraavat:

  1. Kypsymättömän näköiset NK-solut
  2. Tietyt immunofenotyypit
  3. Sikiön konfiguraatiogeenit: TCR-β ja IgH
  4. Rajoitettu sytotoksisuus

T-solureseptorin (TCR) on tärkeä tekijä, kun ANKL on diagnosoitu yhdessä T-soluleukemia . TCR -geenin transkriptiot ovat normaalisti positiivisia ANKL: lle. Nykyinen tutkimus yrittää löytää ANKL: n syy -yhteyden. Toistaiseksi tutkijat ovat tulleet siihen tulokseen, että T-solureseptorigeenin suku ei ennusta sairauden käyttäytymistä.

Hoito

ANKL: ää hoidetaan samalla tavalla kuin useimpia B-solulymfoomia . Antrasykliiniä sisältäviä solunsalpaajahoitoja tarjotaan yleisesti ensimmäisenä hoitona. Jotkut potilaat voivat saada kantasolusiirron .

Useimmat potilaat kuolevat kahden vuoden kuluttua diagnoosista.

Diagnoosi

Virtaussytometria on diagnostinen työkalu kehon imusolujen määrän laskemiseksi/visualisoimiseksi. T -soluja, B -soluja ja NK -soluja on lähes mahdotonta erottaa mikroskoopilla, joten niiden erottamiseksi on käytettävä virtaussytometriä.

Hoito

Kohdennettu hoito

Euroopassa on aloitettu useita molekulaarisia tuumoriprofiiliprotokollia (esim. MOSCATO-01, iTHER ja ESMART), joilla tunnistetaan hoidettavissa olevat leesiot kohdennettua hoitoa varten tietyissä potilaiden alaryhmissä.

NK -soluterapia

Luonnollista tappaja (NK) -soluterapiaa käytetään pediatriassa lapsille, joilla on uusiutunut lymfoidinen leukemia. Näillä potilailla on yleensä vastustuskyky solunsalpaajahoidolle, joten heidän on jatkettava hoitoa, jotta he voivat jatkaa hoitoa. Joissakin tapauksissa NK -soluterapia on valinta.

NK -solut tunnetaan kyvystään hävittää kasvainsoluja ilman, että niitä herkistetään etukäteen. Yksi ongelma käytettäessä NK -soluja lymfoidisen leukemian torjumiseksi on se tosiasia, että niitä on vaikea saada tarpeeksi tehokkaiksi. Vanhemmilta tai sukulaisilta voidaan saada lahjoituksia NK -soluista luuydinsiirtojen kautta. On myös kysymys kustannuksista, puhtaudesta ja turvallisuudesta. Valitettavasti luuydinsiirron aikana on aina mahdollisuus siirteen ja isännän sairauteen .

NK -soluterapia on mahdollinen hoito monille eri syöpille, kuten pahanlaatuiselle glioomalle .

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus