Leiomyosarkooma - Leiomyosarcoma
| Leiomyosarkooma | |
|---|---|
| Muut nimet | LMS |
 | |
| Lisämunuaisen laskimon leomyosarkooma. Koronaalinen näkymä vatsan MRI: stä. Kasvain (nuoli) ulottuu oikean munuaisen ylemmästä napasta oikeaan eteiseen. | |
| Erikoisuus | Hematologia ja onkologia |
Leiomyosarkooma on pahanlaatuinen ( syöpä ) sileän lihaksen kasvain . Hyvänlaatuinen kasvain peräisin samasta kudoksesta kutsutaan sileälihaskasvain . Vaikka leiomyosarkoomien ei uskota johtuvan leiomyoomista, joidenkin leiomyoma-varianttien luokitus on kehittymässä.
Noin yhdellä 100 000 ihmisestä diagnosoidaan leiomyosarkooma (LMS) vuosittain. LMS on yksi yleisimmistä pehmytkudossarkoomatyypeistä , ja se edustaa 10-20% uusista tapauksista. (Luun leukomyosarkooma on harvinaisempaa.) Sarkooma on harvinaista, ja se koostuu vain 1%: sta aikuisten syöpätapauksista . Leiomyosarkoomat voivat olla hyvin arvaamattomia; ne voivat pysyä lepotilassa pitkiä aikoja ja uusiutua vuosien jälkeen. Se on vastustuskykyinen syöpä, eli se ei yleensä ole kovin herkkä kemoterapialle tai säteilylle. Parhaat tulokset syntyvät, kun se voidaan poistaa kirurgisesti suurilla marginaaleilla aikaisin, kun taas pieni ja edelleen paikalla .
Mekanismi
Sileät lihassolut muodostavat tahaton lihakset , joita esiintyy suurimmalla osalla kehoa, mukaan lukien kohtu, vatsa ja suolisto, kaikkien verisuonten seinät ja iho, joten leiomyosarkoomat voivat esiintyä missä tahansa kehon kohdassa. Niitä esiintyy yleisimmin kohdussa , mahassa , ohutsuolessa ja retroperitoneumissa .
Kohdun leiomyosarkoomat tulevat kohdun lihaskerroksen sileästä lihaksesta. Ihon leiomyosarkoomat ovat peräisin ihon pilo-erektiolihaksista . Ruoansulatuskanavan leiomyosarkoomat voivat tulla ruoansulatuskanavan sileistä lihaksista tai vaihtoehtoisesti verisuonesta. Useimmissa muissa ensisijaisissa kohdissa - retroperitoneaalinen raaja (vatsassa, suolen takana), truncal, vatsaelimet jne. - leiomyosarkoomat näyttävät kasvavan verisuonen ( tunica media ) lihaskerroksesta . Siksi leiomyosarkoomalla voi olla ensisijainen lähtöpaikka missä tahansa kehossa verisuonesta.
Kasvaimet ovat yleensä hemorragisia ja pehmeitä ja mikroskooppisesti merkittyjä pleomorfismilla, runsailla (15-30 per 10 suuritehoista kenttää) poikkeavilla mitoottisilla hahmoilla ja koagulatiivisella kasvainsolunekroosilla. Erotusdiagnoosissa, joka sisältää kara karsinooma, sukkulasolu melanooma , fibrosarkooma , maligni ääreishermoston tuppi kasvain ja jopa biphenotypic sivuonteloleikkauksiin sarkooma , on laaja.
Diagnoosi
LMS diagnosoidaan suorittamalla pehmytkudosbiopsia ja tutkimalla sen histopatologiaa.
Hoito
Leikkaus, jolla on mahdollisimman laaja poistomarginaali, on yleensä ollut tehokkain ja edullisin tapa hyökätä LMS: ään. Jos kirurgiset marginaalit ovat kuitenkin kapeat tai tuumorista puuttuvat, tai joissakin tilanteissa, joissa kasvainsolut jäivät jälkeensä, kemoterapian tai säteilyn on osoitettu antavan selvän selviytymisen edun. Vaikka LMS on yleensä vastustuskykyinen säteilylle ja kemoterapialle, jokainen tapaus on erilainen ja tulokset voivat vaihdella suuresti.
Metastaattisen (laajalle levinneen) taudin kohdalla kemoterapia ja kohdennetut hoidot ovat ensimmäisiä valintoja. Kemoterapiaohjelmia ovat: doksorubisiini / ifosfamidi ja doksorubisiiniyhdistelmä / gemsitabiini ja dosetakseli / trabektediini ; pazopanibi on kohdennettu hoito, jota käytetään metastasoituneessa leiomyosarkoomassa toisena linjana, ja se on hyvin siedetty.
Kohdusta peräisin oleva LMS reagoi usein hormonaalisiin hoitoihin. Vuodesta 2020 lähtien useat kohdun LMS-kliiniset tutkimukset ovat aktiivisia.
Merkittäviä tapauksia
Ihmiset, joilla on ollut leiomyosarkooma, ovat:
- Leicester Cityn jalkapalloilija Keith Weller , joka teki yli 300 esiintymistä Kettuissa, teki 47 maalia. Lisäksi hän teki neljä esiintymistä Englannissa ja teki yhden maalin.
- Katie Price
- Kanadalainen kansanterveyslääkäri Sheela Basrur (1956–2008) kehitti kohdun leiomyosarkooman vuonna 2006.
- Amerikkalainen näyttelijä Diana Sands
- Kanadalainen koomikko Irwin Barker oli esillä dokumentissa That's Time , joka kertoi hänen taistelustaan leiomyosarkooman kanssa.
- EJ McGuire , pitkäaikainen ammattilaisjääkiekkovalmentaja, partiolainen ja National Hockey League -tutkimusvaliokunnan varapresidentti
- Ellis Avery , amerikkalainen kirjailija, kaksinkertainen Stonewall-kirjapalkinnon voittaja
Katso myös
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |