Medulloepithelioma - Medulloepithelioma
| Medulloepiteelioma | |
|---|---|
 | |
| Medulloepiteliooman histopatologia, joka osoittaa tyypillisiä hermoputken kaltaisia säikeitä. | |
| Erikoisuus | Neurokirurgia , Neuro-onkologia |
Medulloepithelioma on harvinainen, primitiivinen, nopeasti kasvava aivokasvain ajatuksen johtuvan soluista ja alkion medullaariontelon . Kasvaimia peräisin olevan sädekehän on silmän kutsutaan alkion medulloepitheliomas tai diktyomas .
Lasten erittäin pahanlaatuinen, erilaistumaton primitiivinen neuroepiteliaalinen kasvain, medulloepithelioma, voi sisältää luuta , rustoa , luustolihaksia ja pyrkii metastaaseihin ekstrakraniaalisesti.
Merkit ja oireet
Medulloepitelioomaa on raportoitu esiintyvän aivopuoliskoilla , aivorungossa , pikkuaivoissa ja perifeerisissä kohdissa .
Kasvaimen nopean kasvun vuoksi potilailla on tyypillisesti kohonnut kallonsisäinen paine , kouristuksia ja polttavia neurologisia oireita .
Diagnoosi
Kuvantamistutkimukset, kuten tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI), voivat auttaa diagnoosia . Medulloepithelioma näyttää isodense tai hypodense, jolla on vaihteleva heterogeenisyys ja kalkkeutuminen kontrastittomassa CT-skannauksessa, ja parantaa kontrastia. Tämä radiografinen havainto on yhdenmukainen primitiivisen neuroektodermaalisen kasvaimen kanssa, erityisesti lapsilla. Verikokeita ja vatsan kuvantamistutkimuksia voidaan käyttää etäpesäkkeiden havaitsemiseen.
Neulan aspiraatiobiopsiaa voidaan käyttää diagnoosin helpottamiseen. Lopullinen diagnoosi vaatii kirurgisesti poistettujen kasvainkudosten histopatologisen tutkimuksen.
Histologisesti medulloepiteliooma muistuttaa primitiivistä hermoputkea ja sisältää hermosoluja, glia- ja mesenkymaalisia elementtejä. Myös Flexner-Wintersteiner-ruusukkeita voidaan havaita.
Immunohistokemiallisesti hermoputken kaltaiset rakenteet ovat vimentiinipositiivisia useimmissa medulloepitelioomissa. Huonosti erilaistuneet medulloepitelioomat ovat vimentin -negatiivisia.
Luokitus
Medulloepithelioma alun perin luokitellaan alkeellisin kasvain on keskushermoston (CNS) Baileyn ja Cushing 1926. Rorke et ai. luokitteli tämän kasvaimen kahteen alatyyppiin:
- 1) medulloepithelioma, jota ei ole määritelty muualla
- 2) medulloepiteliooma, jossa on erilaistuminen astrosyyteiksi , oligodendrosyyteiksi ; ependymaaliset solut ; hermosolut ; muut ( melaniini , mesenkymaaliset solut ); ja soluselementtejä.
Hoito
Kokoresektioksi kasvaimen, jonka jälkeen sädehoito on standardi hoitomuoto. Silmukehon medulloepiteliooma voi vaatia silmän nukleaatiota. Pelkkä sädehoito voi pidentää eloonjäämistä. Aggressiivista kemoterapiaa autologisella luuydinsiirrolla käytetään metastaattisiin medulloepitelioomiin.
Ennuste
Medulloepitheliomalla on huono ennuste , jonka keskimääräinen eloonjäämisaika on 5 kuukautta.
Epidemiologia
Medulloepiteliooma vaikuttaa yleisimmin 6 kuukauden - 5 vuoden ikäisiin lapsiin; harvoin tämä kasvain voi esiintyä synnynnäisesti tai tämän ikäryhmän ulkopuolella. Ilmaantuvuus on sama miehillä ja naisilla.
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus |
|---|