Retroperitoneaalinen fibroosi - Retroperitoneal fibrosis

Retroperitoneaalinen fibroosi
Muut nimet Ormondin tauti
Erikoisuus Urologia  Muokkaa tätä Wikidatassa

Retroperitoneaalinen fibroosi tai Ormondin tauti on sairaus, johon liittyy kuitukudoksen lisääntyminen retroperitoneumissa , kehon osastossa, joka sisältää munuaiset , aortan , munuaiset ja muut erilaiset rakenteet. Se voi aiheuttaa alaselän kipua , munuaisten vajaatoimintaa , hypertensiota , syvä laskimotromboosia ja muita obstruktiivisia oireita. Se on nimetty John Kelso Ormondin mukaan , joka löysi tilanteen uudelleen vuonna 1948.

Syyt

Sen yhteys erilaisiin immuunijärjestelmään liittyviin tiloihin ja vaste immunosuppressioon ovat johtaneet spekulaatioihin idiopaattisen RPF : n autoimmuunisyystä . Kolmasosa tapauksista on toissijaisia pahanlaatuisuuden , lääkityksen ( metysergidi , hydralatsiini , beetasalpaajat ), aortan aneurysman tai tiettyjen infektioiden vuoksi.

Diagnoosi

Retroperitoneaalisen fibroosin diagnoosia ei voida tehdä laboratoriotutkimusten tulosten perusteella. CT on paras diagnostinen tapa: aortan ja yleisten sylkivaltimoiden ympärillä on yhtenevä massa. MRI: llä sillä on alhainen T1-signaalin voimakkuus ja vaihteleva T2-signaali. Pahanlaatuinen retroperitoneaalinen fibroosi antaa yleensä epätasaisia ​​MRI-signaaleja, suuria, ulottuu munuaisvaltimoiden alkuperän yläpuolelle tai syrjäyttää aortan edestä. Lisäksi pahanlaatuinen retroperitoneaalinen fibroosi syrjäyttää harvemmin virtsaputken mediaalisesti verrattuna muihin retroperitoneaalisiin fibroosiin.

Käytössä Fludeoksiglukoosi (18F) (FDG) positroniemissiotomografia (PET), se näyttää kertymistä FDG teennäinen.

Biopsiaa ei yleensä suositella, mutta se on asianmukaista, kun epäillään pahanlaatuisuutta tai infektiota. Biopsia tulee tehdä myös, jos fibroosin sijainti on epätyypillinen tai jos vaste alkuperäiseen hoitoon on riittämätön.

Hoito

Jos vakavaa virtsateiden tukkeutumista ei ole (mikä yleensä vaatii leikkausta omentaalisella kääreellä), hoito tapahtuu yleensä aluksi glukokortikoidilla , jota seuraa DMARD -lääkkeitä joko steroideja säästävinä aineina tai jos se on tulenkestävä steroideilla. SERM- tamoksifeenin on osoitettu parantavan tilaa useissa pienissä kokeissa, vaikka sen vaikutuksen tarkka mekanismi on edelleen epäselvä. Yhdistyksiä ovat:

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit