Eriyttämätön pleomorfinen sarkooma - Undifferentiated pleomorphic sarcoma
| Diferensoimaton pleomorfinen sarkooma | |
|---|---|
| Muut nimet | UPS |
 | |
| Mikrografi erilaistumattomasta pleomorfisesta sarkoomasta ( H & E-tahra ) | |
| Erikoisuus | Syöpä |
Diferensoimaton pleomorfinen sarkooma , aiemmin pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma , on eräänlainen syöpä, nimittäin pehmytkudossarkooma .
Sitä pidetään poissulkudiagnoosi varten sarkoomista joita ei voi tarkemmin luokitella. Muut sarkoomat ovat syöpiä, jotka muodostuvat luussa ja pehmytkudoksissa, mukaan lukien lihas, rasva, verisuonet, imusolut ja kuitukudos (kuten jänteet ja nivelsiteet).
Esitys
UPS esiintyy yleisimmin raajoissa ja retroperitoneumissa , mutta sitä on raportoitu muilla alueilla. Metastaasia esiintyy yleisimmin keuhkoissa (90%), luissa (8%) ja maksassa (1%).
Raajoissa se esiintyy kivuttomana, suurentavana, pehmytkudosmassaa.
Diagnoosi
Se voidaan havaita magneettikuvantamalla (MRI), mutta lopulliseen diagnoosiin tarvitaan biopsia . MRI-havainnot osoittavat tyypillisesti hyvin rajatun massan, joka on tumma T1-painotetuissa kuvissa ja kirkas T2-painotetuissa kuvissa. Keski- nekroosi on usein läsnä ja tunnistettavissa kuvantamisen avulla, erityisesti suuremmissa massoissa.
Patologia
UPS: t ovat määritelmänsä mukaan eriyttämättömiä , mikä tarkoittaa (kuten nimestä voi päätellä), että niillä ei ole yhtään normaalia kudosta.
Histomorphology , muuten on ominaista korkea soluihin, merkitty ydin- pleomorfismia , johon yleensä liittyy runsas mitoosiaktiivisuus (mukaan lukien epätyypilliset mitoosien ), ja kara solujen morfologia. Nekroosi on yleinen ja tyypillinen korkealaatuisille vaurioille.
Hoito
Hoito koostuu kirurgisesta leikkauksesta (jonka laajuus vaihtelee kasvaimen leikkaamisesta raajan amputointiin kasvaimesta riippuen) ja melkein kaikissa tapauksissa säteilystä. Säteily eliminoi raajan amputoinnin tarpeen ja on tason I näyttöä siitä, että se johtaa vastaaviin eloonjäämisnopeuksiin (Rosenberg et ai. NCI). Säteily voidaan antaa joko pre-op tai post-op riippuen kirurgi ja monialainen kasvainlautakunnan suositukset. Säteily voidaan jättää pois matalan luokan I vaiheen leikattujen kasvainten kohdalla, joiden marginaali on> 1 cm (NCCN). Kemoterapia on edelleen kiistanalainen MFH: ssa.
Metastaattisen taudin tavanomainen paikka on keuhkot, ja metastaasit tulee resektoida, jos mahdollista. Leikkaamattomia tai toimimattomia keuhkometastaaseja voidaan hoitaa stereotaktisella kehon sädehoidolla (SBRT), jolla on erinomainen paikallinen hallinta. Kuitenkaan leikkaus tai SBRT eivät estä uusien metastaasien syntymistä muualla keuhkossa. Siksi kemoterapian roolia on tutkittava edelleen systeemisen etäpesäkkeen hoitamiseksi.
Ennuste
Ennuste riippuu ensisijaisesta kasvainasteesta (ulkonäkö mikroskoopin alla patologin arvioimana ), koosta, resektioitavuudesta (voidaanko se poistaa kokonaan kirurgisesti) ja etäpesäkkeistä. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 80%. AMPD2: n korkean ekspressiotason on osoitettu korreloivan huonon potilastuloksen ja proliferatiivisen kasvaimen fenotyypin kanssa UPS: ssä.
Epidemiologia
UPS: ää pidetään yleisimpänä pehmytkudossarkoomana myöhään aikuiselämässä. Sitä esiintyy harvoin lapsilla. Sitä esiintyy valkoihoisilla useammin kuin afrikkalaisilla tai aasialaisilla syntyperäisillä ja se on miehillä vallitseva sairaus, joka kärsii kahdesta miehestä jokaista naista kohden.
Tarttuminen
Eriyttämätön pleomorfinen sarkooma siirrettiin potilaalta kirurgille, kun hän loukkaantui kätensä leikkauksen aikana.
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |