Lymfoproliferatiiviset häiriöt - Lymphoproliferative disorders
| Lymfoproliferatiiviset häiriöt | |
|---|---|
| Erikoisuus | Hematologia ja onkologia |
Lymfoproliferatiiviset häiriöt ( LPD ) viittaavat tiettyyn diagnoosiluokkaan, joka käsittää joukon useita sairauksia, joissa lymfosyyttejä tuotetaan liikaa. Näitä häiriöitä esiintyy ensisijaisesti potilailla, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä . Tämän tekijän vuoksi on olemassa tapauksia, joissa nämä tilat rinnastetaan " immunoproliferatiivisiin häiriöihin "; vaikka nimikkeistön suhteen lymfoproliferatiiviset häiriöt ovat immunoproliferatiivisten häiriöiden alaluokka - yhdessä hypergammaglobulinemian ja paraproteinemioiden kanssa .
Lymfoproliferatiiviset häiriöt (esimerkkejä)
- Follikulaarinen lymfooma
- krooninen lymfosyyttinen leukemia
- akuutti lymfoblastinen leukemia
- karvainen soluleukemia
- Hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi (HLH)
- B-solulymfoomat
- T-solulymfoomat
- multippeli myelooma
- Waldenströmin makroglobulinemia
- Wiskott – Aldrichin oireyhtymä
- Langerhansin soluhistiosytoosi (LCH)
- Lymfosyyttivariantti-hypereosinofilia
- Pityriasis Lichenoides (PL, PLC, PLVA)
- transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen häiriö
- autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä (ALPS)
- "Lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume"
- Epstein – Barrin virukseen liittyvät lymfoproliferatiiviset sairaudet
- Castlemanin tauti
- X-sidottu lymfoproliferatiivinen tauti
Tyypit
Lymfoproliferatiiviset häiriöt ovat joukko häiriöitä, tunnettu siitä, että epänormaali proliferaatio lymfosyyttien osaksi monoklonaalinen lymfosytoosi . Kaksi päätyyppiä lymfosyytit ovat B-solujen ja T-solujen , jotka ovat peräisin pluripotenteista hematopoieettisia kantasoluja on luuytimessä . Yksilöt, joilla on jonkinlainen toimintahäiriö immuunijärjestelmänsä kanssa, ovat alttiita lymfoproliferatiivisen häiriön kehittymiselle, koska kun jokin immuunijärjestelmän lukuisista kontrollipisteistä ei toimi , lymfosyyttien immuunipuutos tai sääntelyn purkaminen on todennäköisempää. On olemassa useita perittyjä geenimutaatioita , joiden on todettu aiheuttavan lymfoproliferatiivisia häiriöitä; kuitenkin on myös hankittuja ja iatrogeenisiä syitä.
X-sidottu lymfoproliferatiivinen häiriö
Mutaatio X-kromosomissa liittyy T-soluun ja luonnolliseen tappajasolun lymfoproliferatiiviseen häiriöön.
Autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen häiriö
Jotkut lapset, joilla on autoimmuunisia lymfoproliferatiivisia häiriöitä, ovat heterotsygoottisia mutaation suhteen geenissä, joka koodaa Fas-reseptoria , joka sijaitsee kromosomin 10 pitkällä varrella kohdassa 24.1, jota merkitään 10q24,1. Tämä geeni on TNF-reseptorien superperheen (TNFRSF6) jäsen. Fas-reseptori sisältää kuoleman domeenin ja sen on osoitettu olevan keskeinen rooli ohjelmoidun solukuoleman fysiologisessa säätelyssä. Normaalisti äskettäin aktivoituneiden T-solujen stimulointi antigeenillä johtaa Fas: n ja Fas-reseptorin koekspressioon T-solun pinnalla. Fas-sitoutuminen Fas-reseptorilla johtaa solun apoptoosiin ja on tärkeä T-solujen eliminoimiseksi, joita antigeenit stimuloivat toistuvasti. Seurauksena mutaation Fas-reseptorin geeni, ei ole tunnustaa Fas Fas-reseptorin , mikä johtaa primitiivinen T-solujen populaation, joka lisääntyy nopeasti hallitsemattomalla tavalla.
Muut perinnölliset syyt
Poikilla, joilla on X-sidottu immuunipuutosoireyhtymä, on suurempi riski kuolleisuuteen, joka liittyy Epstein-Barrin virusinfektioihin , ja heillä on alttius kehittää lymfoproliferatiivinen häiriö tai lymfooma.
Lapsilla, joilla on yleinen vaihteleva immuunipuutos (CVID), on myös suurempi riski saada lymfoproliferatiivinen häiriö.
Joitakin häiriöitä, jotka altistavat henkilön lymfoproliferatiivisille häiriöille, ovat vaikea yhdistetty immuunipuutos (SCID), Chédiak – Higashi-oireyhtymä , Wiskott – Aldrich-oireyhtymä (X-sidoksissa oleva resessiivinen häiriö) ja ataksia – telangiectasia .
Vaikka ataksian telangiektaasia on autosomaalinen resessiivinen häiriö, ihmisillä, jotka ovat heterotsygootteja tälle, on edelleen suurempi riski saada lymfoproliferatiivinen häiriö.
Hankitut syyt
Virusinfektio on hyvin yleinen syy lymfoproliferatiivisiin häiriöihin. Lapsilla yleisimmän uskotaan olevan synnynnäinen HIV- infektio, koska se liittyy voimakkaasti hankittuun immuunikatoon, mikä johtaa usein lymfoproliferatiivisiin häiriöihin.
Jatrogeeniset syyt
On olemassa monia lymfoproliferatiiviset häiriöt, jotka liittyvät elinsiirtojen ja immunosuppressiivinen hoitoja. Useimmissa ilmoitetuissa tapauksissa nämä aiheuttavat B-solujen lymfoproliferatiivisia häiriöitä; joitain T-solumuunnelmia on kuitenkin kuvattu. T-solumuunnokset johtuvat yleensä T-solua estävien lääkkeiden, kuten sirolimuusin , takrolimuusin tai siklosporiinin, pitkäaikaisesta käytöstä . Epstein-Barrin virus , joka tartuttaa> 90% maailman väestöstä, on myös yleinen syy näiden sairauksien, on vastuussa monenlaisia hyvänlaatuisia, pre-pahanlaatuinen ja pahanlaatuinen Epstein-Barrin virus liittyvien lymfoproliferatiivisten sairauksien .
Katso myös
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |