Gliomatosis cerebri - Gliomatosis cerebri

Gliomatosis cerebri
Muut nimet	Infiltratiivinen diffuusi astrosytoosi
Aksiaalinen nestevaimennettu käänteisen palautumisen MRI-kuva, joka osoittaa kasvaimeen liittyvän tunkeutumisen, joka sisältää sekä ajalliset lohkot (lyhyt nuoli) että substantia nigra (pitkä nuoli).
Erikoisuus	Neuro-onkologia , neurokirurgia

Gliomatosis cerebri on harvinainen primaarinen aivokasvain . Sille on yleisesti ominaista aivojen diffuusi tunkeutuminen neoplastisiin glia -soluihin, jotka vaikuttavat aivolohkojen eri alueisiin. Nämä pahanlaatuiset kasvaimet koostuvat soluttautumislangoista, jotka leviävät nopeasti ja syvälle ympäröivään aivokudokseen tai useisiin aivojen osiin samanaikaisesti, mikä tekee niistä erittäin vaikeita poistaa leikkauksella tai hoitaa säteilyllä. Gliomatosis cerebri käyttäytyy kuin pahanlaatuinen kasvain, joka on hyvin samanlainen kuin Glioblastooma.

Vaikka cerebri gliomatosis voi esiintyä missä iässä tahansa, sitä esiintyy yleensä elämän kolmannella ja neljännellä vuosikymmenellä.

Merkit ja oireet

Se voi vaikuttaa mihin tahansa aivojen osaan tai jopa selkäytimeen , näköhermoon ja pieneen valkoiseen aineeseen . Kliiniset ilmenemismuodot ovat rajoittamattomia, ja niihin kuuluvat päänsärky , kouristuskohtaukset , näköhäiriöt, kortikospinaalisen vajaatoiminta , letargia ja dementia . 82-vuotiaalla naisella on kuvattu tapaus aivojen gliomatoosista, joka ilmenee nopeasti etenevänä dementiana ja Parkinsonin taudin kaltaisina oireina.

Diagnoosi

Ennen magneettikuvausta diagnoosi tehtiin yleensä vasta ruumiinavauksessa . Jopa magneettikuvauksella diagnoosi on kuitenkin vaikeaa. Tyypillisesti aivojen gliomatoosi esiintyy hajanaisena, huonosti rajatulla, tunkeutuvalla ei-tehostavalla leesiolla, joka on hyperintensiivinen T2-painotetuissa kuvissa ja laajentaa aivojen valkoista ainetta. On vaikea erottaa erittäin infiltratiivisesta anaplastisesta astrosytoomasta tai GBM: stä .

Rekisteri

Vuonna 2014 Weill Cornellin aivojen ja selkärangan keskus käynnisti kansainvälisen gliomatosis cerebri -rekisterin, johon kudosnäytteet voidaan tallentaa genomista tutkimusta varten.

Huomautuksia

Ulkoiset linkit