Näköhermon vaippa meningioma - Optic nerve sheath meningioma
Näköhermon tuppi meningioomat (ONSM) ovat harvinaisia hyvänlaatuisia kasvaimia ja näköhermon . 60–70% tapauksista esiintyy keski -ikäisillä naisilla ja on yleisempää vanhemmilla aikuisilla (keski -ikä 44,7 vuotta). Se näkyy myös lapsilla, mutta tämä on harvinaista. Kasvaimet kasvavat näköhermon ympäröivistä soluista, ja kasvaimen kasvaessa se puristaa näköhermon. Tämä aiheuttaa näön menetyksen sairastuneessa silmässä. Harvoin se voi vaikuttaa molempiin silmiin samanaikaisesti.
Se on tyypillisesti hitaasti kasvava kasvain, eikä sen ole koskaan raportoitu aiheuttavan kuolemaa. On kuitenkin huolestuttavaa, että kasvain voi kasvaa aivoihin ja aiheuttaa muita neurologisia vaurioita. Joillakin potilailla kasvain kasvaa niin hitaasti, että hoito ei ole tarpeen. Tavallisia hoitoja ovat havainnointi, leikkaus , sädehoito ja edellä mainittujen yhdistelmät.
Oireet ja merkit
Yleisin ONSM -oire on asteittainen näön menetys yhdessä silmässä. Pienellä osalla potilaista tämä voi olla ajoittaista, ainakin aluksi. Harvinaisempia oireita ovat kipu sairastuneessa silmässä, silmän ulkonema tai kaksoiskuvat .
Luonnonhistoria
ONSM ei parane ilman hoitoa. Monissa tapauksissa eteneminen tapahtuu asteittain, kunnes näkö häviää sairastuneesta silmästä. Tämä kestää kuitenkin vähintään useita kuukausia, ja pieni osa potilaista pysyy vakaana useita vuosia.
Diagnoosi
Kliininen tutkimus osoittaa epänormaalin optisen levyn , joko turvonnut tai atrofinen . Optociliary shunt -aluksia voidaan nähdä; Näiden yhdistelmä progressiivisen näköhäviön ja optisen levyn atrofian kanssa tunnetaan Hoyt-Spencer-kolmikkona. Näöntarkkuus heikkenee yleensä, mutta ei aina.
Jos epäillään ONSM: ää, aivojen tai kiertoradan magneettikuvaus on suoritettava. Tämä näyttää yleensä tyypillisiä havaintoja ja vahvistaa diagnoosin.
Hoito
Useimmat silmälääkärit eivät suosittele mitään hoitoa, ellei näköhäviö ole läsnä ja jatkuu. Raportit potilaista, joilla on ONSM ja joiden näkö ei muutu useiden vuosien aikana, eivät ole harvinaisia. Jos näön menetys ilmenee, sädehoito parantaa näköä noin ⅓ tapauksesta ja säilyttää näön noin ⅓ tapauksesta. Leikkaus on perinteisesti liittynyt näön nopeaan heikkenemiseen. Uudemmat kirurgiset tekniikat voivat kuitenkin osoittautua paremmiksi ONSM: n hoidossa.
Ilmaantuvuus
Noin 1–2% kaikista meningioomista on näköhermon vaipan meningioomia. Meningiomien ilmaantuvuus on ~ 4,18/100 000 henkilöä vuosittain. Siten Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain ~ 10 000 meningiomaa; vastaa noin 100 ONSM -tapausta vuosittain Yhdysvalloissa. Todellinen meningioomien määrä on todennäköisesti paljon suurempi, koska se on hyvin yleistä iäkkäillä naisilla. ONSM käsittää noin 2% kiertoradan kasvaimista ja noin 10% näköhermon vaurioista.
Tyypin II neurofibromatoosi (NF-2) vaikuttaa noin 9 prosenttiin ONSM-potilaista, joiden yleisyys väestössä on noin 0,03–0,05 prosenttia. Näin ollen NF-2: n katsotaan olevan riskitekijä ONSM: n kehittymiselle.