Steroididementian oireyhtymä - Steroid dementia syndrome

Steroididementian oireyhtymä
Erikoisuus Neurologia/psykiatria

Steroididementian oireyhtymä kuvaa hippokampuksen ja prefrontaalisen aivokuoren toimintahäiriön oireita, kuten glukokortikoidien aiheuttamia muistin, huomion ja toimeenpanon puutteita . Dementian kaltaisia ​​oireita on havaittu joillakin henkilöillä, jotka ovat altistuneet glukokortikoidilääkkeille, usein annettuna astman, niveltulehduksen ja tulehduskipulääkkeiden muodossa. Tila muuttuu, mutta ei aina kokonaan, kuukausien kuluessa steroidihoidon lopettamisesta.

Termin "steroididementia" keksivät Varney et ai. (1984) viitaten pitkäaikaisen glukokortikoidien käytön vaikutuksiin 1500 potilaalla. Vaikka sairaus kuuluu yleensä Cushingin oireyhtymän luokitteluun , termi "steroididementian oireyhtymä" on erityisen hyödyllinen, koska se tunnistaa sekä oireyhtymän syyn että glukokortikoidien erityiset vaikutukset kognitiiviseen toimintaan. Lisäksi täsmällisempi terminologia erottaa tilan selvästi täydellisestä Cushingin oireyhtymästä, joka on erittäin laaja syiden (endogeeninen tai eksogeeninen, aivolisäke tai lisämunuainen) ja lukuisten oireiden (vaihtelevat ihosairauksista osteoporoosiin) ja hyperkortisolemian suhteen. , joka ei tunnista liiallisen verenkierron kortisolin lähdettä eikä oireita.

Merkit ja oireet

Steroidien kognitiiviset oireet ilmenevät ensimmäisten hoitoviikkojen aikana, näyttävät olevan annoksesta riippuvaisia, ja niihin voi liittyä steroidipsykoosia tai muita Cushingin tyyppisiä oireita.

Oireita ovat alijäämät

  • sanallinen ja ei-sanallinen muisti
  • työmuisti
  • huomio
  • jatkuva keskittyminen
  • johtava toiminta
  • psykomotorinen nopeus
  • akateemista tai ammatillista suoritusta.

Näiden oireiden on osoitettu paranevan kuukausista vuoteen glukokortikoidilääkityksen lopettamisen jälkeen, mutta pitkäaikaisen steroidien käytön jälkeisiä vaurioita voi jäädä.

Patofysiologia

Aivojen alueet, joissa on paljon glukokortikoidireseptoreita (GR), mukaan lukien hippokampus , hypotalamus ja prefrontaalinen aivokuori, ovat erityisen herkkiä kohonneille verenkierrossa oleville glukokortikoiditasoille myös ilman stressiä. Tieteelliset tutkimukset ovat keskittyneet pääasiassa glukokortikoidien vaikutukseen hippokampukseen sen roolin vuoksi muistiprosesseissa ja prefrontaaliseen kuoreen sen roolin vuoksi huomioinnissa ja toimeenpanossa .

Kohonnut glukokortikoidiaktiivisuus liittyy GR: n alarajaan (tunnetaan nimellä "glukokortikoidikaskadihypoteesi"), mikä vähentää neuroreparatiivista aktiivisuutta ja heikentää neurogeneesiä, mikä voi johtaa hippokampuksen tilavuuden vähenemiseen pitkittyneellä glukokortikoidialtistuksella.

Vaihtelut yksilöllisessä herkkyydessä glukokortikoidilääkkeille voivat johtua joko GR -hypofunktiosta tai hyperfunktiosta. Samoin hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen (HPA) akselin yksittäisten vasteiden vaihtelut voivat muuttaa sivuvaikutusten tyyppiä ja määrää.

Diagnoosi

Hoito

Glukokortikoidilääkityksen lopettamisen lisäksi tutkimuskirjallisuudessa käsiteltyjä mahdollisia hoitoja ovat:

Historia

Glukokortikoidilääkkeiden tiedetään liittyvän merkittäviin sivuvaikutuksiin, joihin liittyy käyttäytymistä ja mielialaa, riippumatta aiemmasta psykiatrisesta tai kognitiivisesta tilasta, 1950 -luvun alusta lähtien. Mutta muistia ja huomiota sisältävien steroidilääkkeiden kognitiiviset sivuvaikutukset eivät ole niin laajalti julkisia, ja ne voidaan diagnosoida väärin erillisinä olosuhteina, kuten tarkkaavaisuushäiriö (ADHD tai ADD) lapsilla tai varhainen Alzheimerin tauti vanhuksilla.

Tapaustutkimuksia

Wolkowitz et ai. (2001) esittivät 10-vuotiaan miespotilaan, jolla ei ollut aiempaa psykiatrista historiaa ja jonka akateeminen suorituskyky heikkeni merkittävästi ja joka alkoi viiden viikon glukokortikoidihoidon aikana akuutin astman puhkeamisen aikana. Lääkkeitä olivat prednisoni ja metyyliprednisoloni sekä albuteroli, beklometasoni, deksametasoni, kromoliini, salmeteroli ja klaritromysiini. Muutamassa päivässä glukokortikoidihoidon aloittamisesta potilas kuitenkin alkoi näyttää oireita, joihin sisältyi vakava masennus, ärtyneisyys, lihasheikkous ja aistiharhat ("tähdet" tai "täplät"). Potilaalla oli veljellinen kaksoisveli, ja nämä kaksi suoritettiin aiemmin rinnakkain akateemisesti, mutta steroidihoidon jälkeen potilaalla oli huono muisti, huomio, keskittymiskyky, unettomuus ja silmäkosketuksen välttäminen. Tämän seurauksena hän alkoi jäädä kaksoisveljensä jälkeen akateemisella, kehitys- ja sosiaalisella alalla. Steroidihoito lopetettiin ja kolme vuotta myöhemmin (kun hän vielä käytti buspironi-, albuteroli-, flutikasoni- ja salmeteroli -inhalaattoreita, loratadiinia ja teofylliiniä) poika parani asteittain, mutta aivokuvatutkimus paljasti, että potilaan hippokampuksen tilavuus oli 19,5% pienempi kuin hänen kaksosensa. Hänen opettajansa kertoivat jatkuvista muistitoiminnan puutteista, uudesta oppimistehokkuudesta, suullisista päättelytaidoista, organisointikyvystä, huomiosta ja keskittymisestä, puutteista, jotka vahvistettiin neuropsykologisilla testeillä; Steroidihoidon lopettaminen toi huomattavan mutta epätäydellisen helpotuksen, jolloin vahinko on mahdollisesti pysyvä.

Sacks et ai. (2005) raportoivat kyseessä on 72-vuotias mies, kuvata ammatillisesti onnistunut, älykäs, ja viljelty, jossa lihasreuma, joka sen jälkeen, kun hoidetaan prednisonia kehittänyt psykoosi ja dementia , johon useat käyttäytymiseen neurologian ja neuropsykiatrinen konsultit aluksi diagnosoitu kuten varhainen dementia tai Alzheimerin tauti . Suuret annosmuutokset potilaan lääkityksessä (mukaan lukien itse korotettu annos 10 mg: sta jopa 100 mg: aan vähintään 3 kuukauden ajan) aiheuttivat äärimmäisiä käyttäytymismuutoksia, tapaamisten puuttumisesta fyysisiin muutoksiin ja lopulta sairaalahoitoon psykiatriseen osastoon ja myöhemmin lukittuun Alzheimer -sairaalaan. Tänä aikana neuropsykologiset testit osoittivat potilaan aiemmin ylivoimaisen älykkyysosamäärän heikkenemistä sekä muistin, kielen, sujuvuuden ja visuaalisen toiminnan puutteita, joiden katsottiin olevan yhteensopivia varhaisen dementian kanssa. Kun steroidihoito päättyi vuoden kuluttua, patentin hämmennys ja epäjärjestyksellinen ulkonäkö lakkasivat välittömästi. Useiden viikkojen aikana testaus osoitti vahvaa parannusta lähes kaikissa kognitiivisissa toiminnoissa. Hänen lääkärit olivat yllättyneitä parannuksesta, koska tulokset olivat ristiriidassa dementian tai Alzheimerin taudin diagnoosin kanssa. Testaus 14 kuukauden jälkeen osoitti suuren nousun täyden asteikon älykkyysosamäärässä 87: stä 124: een, mutta lievä toimintahäiriö toimeenpanotoiminnassa, muistissa, tarkkaavaisuudessa ja sanallisessa/ei -sanallisessa muistissa säilyi.

Viitteet

Lue lisää