Tarlov -kysta - Tarlov cyst

Tarlov -kysta
Muut nimet	Perineuraaliset kystat
MRI -kuva, jossa näkyy Tarlov -kysta
Erikoisuus	Onkologia , neurologia , radiologia

Tarlov kystat , ovat tyypin II innervated meningeaalinen kystat, aivo-neste -täytetty (CSF) pusseja useimmin sijaitsee selkäydinkanavan ja ristiluun alueen selkäytimen ( S1 - S5 ), ja paljon vähemmän usein kohdunkaulan , rinta- tai lannerangan selkäranka . Ne voidaan erottaa muista aivokalvon kystat niiden hermokuitu täytetty seinät. Tarlov-kystat määritellään kystiksi, jotka muodostuvat hermo- juurivaippaan selkäjuuren ganglionissa . Etiologia Näiden kystat ei ymmärretä hyvin; Joitakin tämän ilmiön selittäviä teorioita ei ole vielä testattu tai kyseenalaistettu, mutta niihin kuuluu kohonnut paine CSF: ssä, synnynnäisten kystien täyttäminen yksisuuntaisilla venttiileillä, tulehdus trauman ja sairauden vuoksi. Ne on nimetty amerikkalaisen neurokirurgin Isadore Tarlovin mukaan , joka kuvasi niitä vuonna 1938.

Tarlov -kystat ovat suhteellisen harvinaisia ​​verrattuna muihin neurologisiin kystiin. Aluksi Isadore Tarlov uskoi niiden olevan oireettomia, mutta tutkimuksen edetessä Tarlov havaitsi niiden olevan oireellisia useilla potilailla. Nämä kystat havaitaan usein satunnaisesti muiden sairauksien MRI- tai CT -skannausten aikana . Niitä havaitaan myös käyttämällä magneettinen resonanssineurografiaa selkärangan aivokalvon kommunikoivien subaraknoidaalisten kystien kanssa. Kystat, joiden halkaisija on 1 cm tai enemmän, ovat todennäköisemmin oireellisia; vaikka minkä kokoiset kystat voivat olla oireisia riippuen paikasta ja etiologiasta. Noin 40% potilaista, joilla on oireellisia Tarlov -kystia, voi liittyä traumaan tai synnytykseen. Nykyinen hoitovaihtoehtoja sisältävät CSF toive, fibriini -glue hoidon laminektomiakohtaan kanssa käärimistä kysta muun leikkaushoitoa lähestyy. Tarlov -kystien interventiohoito on ainoa keino, jolla oireet voidaan poistaa pysyvästi, koska kystat täyttyvät usein aspiraation jälkeen. Tarlov -kystat suurenevat usein ajan myötä, varsinkin jos pussissa on sulkuventtiilityyppinen aukko. Ne erottuvat muista aivokalvon ja araknoidaalisista kystistä, koska ne ovat hermostuneita ja diagnoosi voidaan tapauksissa osoittaa subaraknoidaalisella viestinnällä.

Tarlovin perineuraalikystia on toisinaan havaittu potilailla, joilla on Marfanin oireyhtymä , Ehlers -Danlosin oireyhtymä ja Loeys -Dietzin oireyhtymä .

Merkit ja oireet

Ulkomuoto

Tarlov -kystien seinät ovat ohuita ja kuituisia; ne ovat alttiita murtumiselle, jos niitä kosketetaan, mikä vaikeuttaa leikkausta . Kystien seiniin upotetuilla hermokuiduilla on hammaslangan ulkonäkö ja koko ; nämä hermokuidut eivät yleensä ole järjestetty mihinkään tiettyyn suuntaukseen. Histologinen tutkimus paljastaa, että Tarlov-kystan ulkoseinämä koostuu verisuonten sidekudoksesta ja sisäseinä on vuorattu litistetyllä arachnoid- kudoksella. Lisäksi osa hermosäiliöitä sisältävästä vuorauksesta sisältää toisinaan myös ganglionisoluja. Kystat voivat sisältää mistä tahansa pari millilitraa CSF: ää yli 2,5 litraan (0,5 imp gal; 0,7 US gal) CSF: ää.

Sijainti

Tarlov -kystat sijaitsevat yleisimmin selkäydinkanavan S1 -S4/S5 -alueella , mutta niitä löytyy mistä tahansa selkärangan alueesta. Ne muodostavat yleensä on kovakalvon komponenttien sacrococcygeal hermo juuret risteyksessä spinaaliganglio ja posterior hermo juuret ja välille syntyy endoneurium ja perineurium . Joskus nämä kystat havaitaan lanne- ja rintakehässä . Nämä kystat syntyvät kuitenkin useimmiten selkähermon juuren ganglionin S2- tai S3 -risteyksessä. Kystat ovat usein useita, jotka ulottuvat hermon kehän ympärille, ja voivat laajentua ajan myötä puristamaan naapurihermojuuret aiheuttaen luun eroosiota. Kystat voivat löytyä sakraalialueen edestä ja niiden tiedetään ulottuvan vatsaonteloon . Nämä kystat, vaikkakin harvinaisia, voivat kasvaa suuriksi - yli 3–4 senttimetrin (1,2–1,6 tuuman) kokoisiksi, aiheuttaen usein vakavaa vatsakipua itse kystan puristumisesta ja viereisistä hermoista.

Ero Tarlov -kystien ja muiden selkärangan aivokalvojen välillä

Seuraavassa taulukossa on koottu joitakin keskeisiä eroja Tarlov -kystien, aivokalvon kystien ja arachnoid -diverticula -kystien välillä. Vaikka kunkin kokonaisuuden määritelmät ovat edelleen kiistanalaisia, seuraavat kohdat ovat yleisesti hyväksyttyjä.

Oireet

Tarlov -kystat ovat todennäköisesti erittäin alidiagnosoituja, koska Isadore Tarlovin myöhempi tutkimus johti hänet ymmärtämään oireensa. Oireet perustuvat kystien sijaintiin selkärankaa pitkin ja seuraavat selkäydinvamman yleistä patologiaa:

• Kipu
• Parestesia
• Spastisuus, hypertonia
• Lihashäiriöt tai heikkous
• Radikulopatia

Vaikka niitä raportoidaan useimmiten sakraalialueilla, niitä esiintyy harvoin muualla selkärangan varrella. Naisilla on todennäköisemmin oireita. Ne voivat esiintyä myös ryhmissä tai kahdenvälisesti selkärankaa pitkin, joten oireet voivat olla yksipuolisia, kahdenvälisiä tai oireita hallitsevampia toisella puolella. Ilmoitettujen oireisten Tarlov -kystien tapaukset vaihtelevat 15%: sta 30%: iin kaikista raportoiduista Tarlov -kystatapauksista kirjallisuuden lähteestä riippuen. Nämä kystat ovat kuitenkin tärkeitä kliinisiä kokonaisuuksia, koska niillä on taipumus kasvaa koko ajan, mikä voi aiheuttaa komplikaatioita ja syövyttää ympäröivää luukudosta. Potilaat, joilla on oireellisia Tarlov -kystat ristiluun lähellä (eikä muualla selkärangassa), voidaan jakaa 4 kategoriaan kokemustensa mukaan:

• Ryhmä 1 - hännänluiden kipu, joka säteilee jalkoihin mahdollisesti heikkouden vuoksi;
• Ryhmä 2 - Kipu luissa, jaloissa, nivusalueella, seksuaaliset toimintahäiriöt ja virtsarakon toimintahäiriö;
• Ryhmä 3 - Kipu, joka säteilee kystikohdasta lonkkien kautta alaselän alueelle;
• Ryhmä 4 - Ei kipua, vain seksuaalinen toimintahäiriö ja virtsarakon toimintahäiriö.

Yleisiä oireita, jotka ovat ominaisia ​​sakraalisille Tarlov -kystille

Alla on luettelo yleisesti ilmoitetuista oireista, jotka liittyvät sakraalisiin Tarlov -kystiin:

Selkäkipu, välilihan kipu, toissijainen iskias , sekundaarinen piriformis -lihasten toimintahäiriö ja tertiäärinen iskias, Cauda equina -oireyhtymä , neurogeeninen claudikaatio (kävelyn aiheuttama kipu), neurogeeninen virtsarakko , dysuria , virtsainkontinenssi , kokkigodynia , sakraalinen radikulopatia , radikulaarinen kipu , päänsärky , retrogradinen siemensyöksy , parestesia , hypestesia , lantionpohjan toissijainen toimintahäiriö , vagininismus , alaraajojen ja sukupuolielinten, perineaalisten tai lanne -sakraalisten alueiden motoriset häiriöt, sakraali- tai pakaroiden kipu, emättimen tai peniksen parestesia, jatkuva sukupuolielinten kiihotushäiriö (PGAD), jolle on tunnusomaista ei -toivotut, hellittämättömät sukupuolielimet aistitietoisuus, kutina tai kipu, joka voi jatkua päiviä, kuukausia, jopa vuosia) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Sakraalisten selkärangan (Tarlov) kystien esiintyvyys jatkuvassa sukupuolielinten kiihotushäiriössä. J. Seksuaalinen lääketiede, 9: 2047–2056>, aistien muutokset pakaroissa, perineaalialueella ja alaraajoissa; kävelyvaikeudet; voimakas alavatsakipu, suolen toimintahäiriö, suoliston motiliteettihäiriöt, kuten ummetus tai suolen pidätyskyvyttömyys.

Syy

Muodostus

On ehdotettu useita hypoteeseja Tarlov -kystien muodostumisesta, mukaan lukien: selkäydinkudoksen verenvuoto , infuusio hermokudoksessa, jota seuraa nesteiden ymppäys , kehitys- tai synnynnäinen alkuperä, arachnoidinen lisääntyminen poistuvan sacral -hermojuuren ympärillä ja ympärillä sekä rikkoutuminen laskimoiden vedenpoisto perineuria ja epineurium toissijainen hemosiderin laskeuman trauman jälkeen. Tarlov itse teorioi, että perineuraaliset kystat muodostuvat laskimoveren tukkeutumisen seurauksena perineuriumissa ja epineuriumissa hemosideriinin kertymisen seurauksena paikallisen trauman jälkeen. Toinen teoria, joka on saavuttanut suosiota viime vuosikymmenen aikana, on Fortuna et ai. se kuvasi perineuraalikystat olevan synnynnäisen arachnoidaalisen proliferaation seurauksia poistuvia sakraalhermon juuria pitkin. Joitakin tutkimuksia tulehdussolujen siirtymisestä selkärankaan on tutkittu. Lisäksi in vivo ja in vitro -tutkimukset osoittavat, että keskushermostovaurion aiheuttama tulehdus aiheuttaa selkeitä kystisiä kavitaatioita, jotka ovat syntyneet astrosyyttien migraatiosta.

Hemorraginen tunkeutuminen

Monet kirjoittajat väittävät, että veri ja sen hajoamistuotteet, jotka toimivat vieraana aineena subaraknoidaalisessa tilassa, tuottavat paikallista tarttuvaa araknoidiittia ilman oireita, mutta se voi myös aiheuttaa kystisen rappeutumisen. Subaraknoidinen tila inhoaa kaikkia vieraita aineita. Jopa ruiskutetun ilman läsnäoloa pidetään "vieraana kappaleena". Veriä pidetään ehdottomasti vieraana kappaleena, erityisesti sen hajoamistuotteissa. Toistuva altistuminen vieraille aineille subaraknoidaalisessa tilassa tai selkäydinvamma voi käynnistää autoimmuuni-amnestisia reaktioita, jotka voivat tehostaa ja suurentaa meneillään olevaa tulehdusprosessia , joka aiheuttaa kystisen kavitaation selkäydinkudoksessa.

Laajentuminen

Tarlov -kystillä tiedetään olevan taipumus suurentua ajan myötä. Näkyvä teoria, joka selittää tämän ilmiön, aiheuttaa kystien laajentumisen, koska aivo -selkäydinneste työnnetään kystään systolipulsaation aikana , mutta ei pysty poistumaan diastoolivaiheen aikana, mikä johtaa laajentumiseen, joka havaitaan kliinisissä olosuhteissa ajan myötä. Trauman tai muun vamman, synnytyksen ja ylikuormituksen aiheuttaman lisääntyvän ICP: n uskotaan laukaisevan laajentumisen yhdessä tulehduksen ja verenvuotoisen tunkeutumisen kanssa. Kun kystat sisältävät usein venttiilin kaltaisen mekanismin, neste jää loukkuun ja aivokalvon pussi tai hermovaippa kasvaa kooltaan. Joillakin potilailla on diagnosoitu jopa 20 vuotta pienellä koon muutoksella, ja potilaat, joilla on pienet vakaat kystat, voivat välttää oireiden etenemisen. Ne, joilla on yleensä suurempia sakraalikystia painettuna ristilimaa pitkin, aiheuttavat ristiluun heikentymistä ja ohuutta.

Repeämä

Kun Tarlov -kystat repeytyvät tai tyhjenevät, ne aiheuttavat aivo -selkäydinnesteen vuotoa. Tarlov -kystien repeämiä on raportoitu liittyvän kommunikoiviin aneurysmiin ja kystien läheisyydessä oleviin murtumiin. Havaitsematon repeämä voi aiheuttaa kallonsisäisen hypotension, mukaan lukien ortostaattiset neurologiset oireet sekä päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, jotka paranevat selällään. Rikkoutuneet kystat voidaan korjata joko biosynteettisellä dural -laastarilla tai käyttämällä verilaastaria CSF: n virtauksen pysäyttämiseksi.

Diagnoosi

Sekä CT että MRI ovat hyviä kuvantamismenetelmiä, joiden avulla voidaan havaita selkärangan ulkopuoliset massat, kuten Tarlov -kystat. Magneettikuvaus on kehittyvä kuvantamistekniikka, joka perustuu MRI: hen ja korostaa neurologista kudosta. Usein kystat raportoidaan alle ja diagnosoidaan radiologeiksi ja neurokirurgeiksi, ja niitä on perinteisesti opetettu sivuuttamaan nämä kystat. Potilailla on usein vaikeuksia diagnosoida, mutta tämä on muuttumassa, koska NORD on nyt tunnistanut Tarlov -kystat harvinaiseksi sairaudeksi.

MRI

MRI sagittaalikuva sakraalista ja selkä-lannerangan perineuraalisista kystistä.

Magneettikuvausta tai magneettikuvausta pidetään Tarlov -kystien tunnistamisessa valinnaisena kuvantamistutkimuksena. MRI tarjoaa paremman resoluution kudosten tiheydelle, luun häiriöiden puuttumiselle, monitasoisille ominaisuuksille ja on ei -invasiivinen. Tavalliset elokuvat voivat osoittaa selkärangan tai sakraalisen aukon luullista eroosiota. MRI -kuvissa signaali on sama kuin CSF -signaali.

Jos magneettikuvaus tehdään varjoaineella:

• Kystan signaali on sama kuin dural -pussissa.
• Traumojen aiheuttamien kystien signaali on hieman voimakkaampi kehällä tai hermojuurella.
• Signaali on tärkeämpi muista syistä: nivelkalvot, dermoidit tai epidermoidit, teratomit.

CT

Tietokonetomografia (CT) skannaus on toinen tarkastus, usein käytetty menetelmä diagnoosia varten Tarlov kysta. Tehostamattomat CT -skannaukset voivat osoittaa sakraalista eroosiota, epäsymmetristä epiduraalista rasvan jakautumista ja kystisiä massoja, joilla on sama tiheys CSF: n kanssa. CT -myelogrammi on minimaalisesti invasiivinen, ja sitä voidaan käyttää, kun potilaalle ei voida tehdä magneettikuvausta.

Väärä diagnoosi

Termit "Tarlov -kysta" tai "sakraalinen perineuraalikysta" viittaavat selkärangan aivokalvon kystisiin vaurioihin, joissa on hermotusta, sekä hermovaipan laajenemista subarnoidiviestinnän kanssa. Vaikka niitä pidettiin aikoinaan histopatologisina löydöksinä, ne voidaan radiologisesti vahvistaa erikoistuneilla aikarajoitetuilla MRI- ja CT -kuvantamistekniikoilla, jotka osoittavat subarknoidiviestintää kystien hermokuiduista. Ne voidaan myös tarkistaa kirurgisesti, kun hermokuidut visualisoidaan kystisessä pussissa. Usein kystat aiheuttavat eroosion laajentumisesta, vahingoittavat nikamia ja levyjä, ja ne voidaan diagnosoida väärin primaariseksi stenoosiksi tai levyn tyräksi.

Luokitus

Tarlov -kystat katsotaan tyypin II vaurioiksi, ja ne määritellään ekstraduraalisiksi aivokalvon kystiksi, joissa on hermokuituja. Nabors et ai. luokitella Arachnoïd -kystat kolmeen tyyppiin:

• Tyyppi I: Extra-dural; ei hermojuuria tai juureksia, kuten sakraalinen meningoceles; luultavasti synnynnäistä alkuperää, joka kehittyy dural -pussista, johon ne on liitetty pienellä kauluksella. Ne löytyvät selkähermon juuren poistumispaikasta dural -pussista. Niitä on joskus vaikea tunnistaa, ja ne voidaan "nähdä" tyypin II kystana kuvantamisessa. Nämä kystat liittyvät usein foraminan laajentumiseen ja nikamien kammioon. On erittäin tärkeää erottaa ne lantion alueelle menevistä sakraalisista meningoceleista; ne liittyvät usein muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin (teratomit, dermoidit, lipomit ja muut poikkeavuudet (uro-sukuelimet ja peräaukko))
• Tyyppi II: Dural; hermojuuri (kuten Tarlov tai perineuraalikystat). Usein ei ole vain yksi, vaan useita kystat, useimmiten ristiluun alueella. On olemassa kahta tyyppiä: Tarlov (perineuraaliset) kystat sijaitsevat juuren ganglionin takana, ja niiden sisällä on hermokuituja tai seinämien hermokudos; ne eivät ole yhteydessä perineuraaliseen arachnoid -tilaan. Tyypin II kystat ovat hyvin pieniä ylemmässä sakraalialueella, mutta voivat olla isompia (jopa 3 senttimetriä tai 1,2 tuumaa), jos ne sijaitsevat ristiluun alaosassa. Tyypin II kystien toista varianttia kutsutaan "aivokalvon divertikkeliksi". Ne sijaitsevat hermojuuren ganglionin edessä, hermokuidut sisällä ja kommunikoivat subaraknoidaalisen tilan kanssa.
• Tyyppi III: sisäinen; nämä ovat joko synnynnäisiä tai trauman aiheuttamia; niihin liittyy harvoin muita poikkeavuuksia ja niitä esiintyy harvoin. Noin 75% löytyy selkäalueelta. Useimmat synnynnäiset tyypin III kystat löytyvät selkäytimen jälkeen, toisin kuin trauman aiheuttamat kystat, jotka löytyvät selkäytimen edestä.
  Posttraumaattinen tulehdus aiheuttaa kavitaatiota ja kystistä muodostumista ja johtaa suurempiin toissijaisiin keskushermostovaurioihin. Näitä kystaonteloita aiheuttava solujen siirtyminen havaittiin sekä in vitro että in vivo ja kavitaation havaittiin estyvän käyttämällä tulehduskipulääkettä. Tulehduksen yhteydessä on havaittu lisää tulehdussolujen siirtymistä traumatisoituneeseen kudokseen.

Hoito

Tarlov -kystien epäselvän patogeneesin ja patofysiologian vuoksi ei ole yksimielisyyttä oireisten sakraalisten perineuraalisten kystien optimaalisesta hoidosta. Potilaat valitsevat usein hoidon, kun neurologisten vajeiden eteneminen vaikuttaa vakavasti heidän elämänlaatuunsa. Koska kystat ovat innervoituneet, kystien mikrofenestraatio ja kirurginen leikkaus kertyneen aivo -selkäydinnesteen määrän vähentämiseksi ja selkärangan ja selkäydinhermojen puristumisen vähentämiseksi on onnistunut useilla potilailla. Kystat on erotettu riittävän huolellisesti ympäröivästä kudoksesta, jotta ne voidaan kääriä rasvakudoksella tai perikardiaalisella biomateriaalilla nesteen poistamiseksi kystasta. Jos kysta ei tyhjene spontaanisti, se tyhjennetään ja korjataan biosynteettisellä dural -laastarilla. Tätä tekniikkaa käytetään Yhdysvalloissa ja se leviää Euroopassa, mutta elpyminen on yleensä laajaa. Mikrofenestraatio yksin on tehty menestyksekkäästi Aasiassa. Biopolymeerilevyä käytetään myös kokeellisesti kystisen eroosion ohentaman ristiluun vahvistamiseen. CSF -vuotojen riskit ovat suurempia potilailla, joilla on molemminpuolisia kystat samalla selkärangan tasolla tai kystarypäitä useilla nikamilla, mutta vuotojen ja korjausten välitön tunnistaminen voi pienentää tätä riskiä.

Aiemmin on kokeiltu erilaisia ​​hoitomenetelmiä, mukaan lukien aivo -selkäydinnesteiden uuttaminen kystasta, fibriiniliiman injektio ja kysta kokonaan tai osittain. Epiduraalit voivat tarjota väliaikaista helpotusta, mutta niitä ei yleensä suositella, koska ne voivat aiheuttaa kystien suurentumista. Nesteen poisto voi tarjota vain vähän tai ei lainkaan helpotusta riippuen siitä, kuinka nopeasti kystat täytetään ja toimenpide on toistettava. Kystan poistaminen johtaa peruuttamattomaan vaurioon leikkaavassa selkäydinhermossa. Vaikka alun perin fibriini -liimahoitoa pidettiin lupaavana hoitona näiden kystien hoidossa, fibriiniliimahoitoon on liittynyt useita ongelmia, mukaan lukien fibriinivuoto. Joidenkin maiden terveysministeriö ja aiemmin toimenpiteitä suorittaneet neurokirurgit eivät enää suosittele sen käyttöä. Kaikenlaiset kirurgiset hoidot aiheuttavat kuitenkin yhteisiä riskejä, mukaan lukien neurologiset vajavaisuudet , infektiot ja tulehdukset, selkärangan päänsärky, virtsaamisvaikeudet ja aivo -selkäydinnesteiden vuoto.

Viitteet

Ulkoiset linkit