Transcortin - Transcortin

SERPINA6
2VDX.png
Käytettävissä olevat rakenteet
ATE Ortologihaku : PDBe RCSB
Tunnisteet
Aliakset SERPINA6 , CBG, serpin -perheen jäsen 6
Ulkoiset tunnukset OMIM : 122500 MGI : 88278 HomoloGene : 20417 GeneCards : SERPINA6
Ortologit
Laji Ihmisen Hiiri
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_001756

NM_007618

RefSeq (proteiini)

NP_001747

NP_031644

Sijainti (UCSC) Aikakirja 14: 94,3 - 94,32 Mb Aika 12: 103,65 - 103,66 Mb
PubMed -haku
Wikidata
Näytä/muokkaa ihmistä Näytä/muokkaa hiirtä

Transkortiini , joka tunnetaan myös nimellä kortikosteroideja sitova globuliini (CBG) tai serpin A6 , on eläinten maksassa tuotettu proteiini . Ihmisillä sitä koodaa SERPINA6 -geeni . Se on alfa-globuliini .

Toiminto

Tämä geeni koodaa alfa -globuliiniproteiinia, jolla on kortikosteroideja sitovia ominaisuuksia. Tämä on glukokortikoidien ja progestiinien tärkein kuljetusproteiini useimpien selkärankaisten veressä. Geeni lokalisoituu kromosomaalialueelle, joka sisältää useita läheisesti sukua olevia seriiniproteaasi -inhibiittoreita ( serpiinejä ), jotka ovat kehittyneet päällekkäisyyksien vuoksi.

Sidonta

Transcortin sitoo useita steroidihormoneja korkealla nopeudella:

  • Kortisoli - Noin 75% liikkeessä olevasta kortisolista sitoutuu transkortiiniin. (Loput sitoutuvat seerumin albumiiniin .) Kortisolin uskotaan olevan biologisesti aktiivinen vain silloin, kun se ei ole sitoutunut transkortiiniin.
  • Kortisoni
  • Deoksikortikosteroni (DOC)
  • Kortikosteroni - Noin 78% seerumin kortikosteronista sitoutuu transkortiiniin.
  • Aldosteroni - Noin 17% seerumin aldosteronista sitoutuu transkortiiniin ja toinen 47% seerumin albumiiniin. Loput 36% ovat ilmaisia.
  • Progesteroni - Noin 18% seerumin progesteronista sitoutuu transkortiiniin ja toinen 80% seerumin albumiiniin. Loput 2% ovat ilmaisia.
  • 17α-hydroksiprogesteroni

Lisäksi noin 4% seerumin testosteronista sitoutuu transkortiiniin. Samoin pieni osa seerumin estradiolista sitoutuu myös transkortiiniin.

Synteesi

Transkortiinia tuottaa maksa ja sitä lisäävät estrogeenit .

Lääketieteellinen merkitys

Tämän geenin mutaatiot ovat harvinaisia. Vain neljä mutaatiota on kuvattu, usein yhdessä väsymyksen ja kroonisen kivun kanssa. Tätä mekanismia näille oireille ei tunneta. Tämä tila on erotettava toissijaisesta hypokortisolismista. Eksogeeninen hydrokortisoni ei näytä parantavan väsymystä.

Kortikosteroideja sitovan globuliinin maksasynteesi yli kaksinkertaistuu raskauden aikana; toisin sanoen sitoutunut plasman kortisoli on raskauden aikana noin 2-3 kertaa suurempi kuin raskaana olevilla naisilla.

Katso myös

Viitteet

Lue lisää

Ulkoiset linkit