Anaplastinen oligodendroglioma - Anaplastic oligodendroglioma
| Anaplastinen oligodendroglioma | |
|---|---|
| Video kasvaimen kasvusimulaatiosta (anaplastinen oligodendroglioma). Simulaatiota ajettiin 2600 päivää kasvaimen puhkeamisen jälkeen (yksi alkuperäinen solu) havaintotasolla 1 solu/mm2. | |
| Erikoisuus | Neuro-onkologia |
| Oireet | Kouristukset |
| Tavallinen alku | huippuvuodet ovat 45-50-vuotiaita |
| Kesto | paranemiseen tai kuolemaan asti |
| Syyt | Yleensä tuntematon |
| Riskitekijät | Yleensä tuntematon |
| Diagnostinen menetelmä | Biopsia |
| Differentiaalinen diagnoosi | Muut glioomat |
| Ehkäisy | Ei tunnettu |
| Hoito | Leikkaus, sädehoito, kemoterapia |
| Lääkitys | Temotsolomidi |
| Ennuste | Yleensä kuolemaan johtava 2-6 vuoden jälkeen |
| Taajuus | 0,07-0,18 100 000 henkilövuotta kohden |
Anaplastinen oligodendrogliooma on neuroepithelial kasvain , jonka uskotaan olevan peräisin oligodendrosyyttejä , joka on solun tyyppi , että glia . Vuonna Maailman terveysjärjestön (WHO) luokittelu aivokasvainten anaplastinen oligodendroglioomat luokitellaan luokan III. Taudin aikana ne voivat rappeutua WHO: n luokan IV glioblastoomaksi . Suurin osa oligodendroglioomista esiintyy satunnaisesti, ilman vahvistettua syytä ja ilman perintöä perheen sisällä.
Merkit ja oireet
Patogeneesi
The ( pahanlaatuinen ) anaplastinen oligodendrogliooma kuuluu ryhmään diffuusi gliooma ja syntyy keskushermoston ( aivojen ja selkäytimen ) peräisin esiaste kantasoluista ja oligodendrosyyttien . Tämä kasvain esiintyy pääasiassa keski -iässä, ja taajuushuippu on 4. ja 5. elämän vuosikymmenellä.
Diagnoosi
Tärkein diagnostinen toimenpide on magneettikuvaus (MRI). Toisinaan ulkopuolella Rutiinidiagnostiikassa The aineenvaihduntaa että kudos on esitetty käytettävän positroniemissiotomografia (PET). Diagnoosi vahvistetaan leikkauksen jälkeisellä hienokudostutkimuksella. Anaplastisissa oligodendroglioomissa esiintyy usein geneettistä materiaalia. Noin 50-70% on WHO luokka III anaplastinen oligodendroglioomat on yhdistetty alleeli tappiot lyhyen varren kromosomin 1 (1p) ja pitkä varsi kromosomin 19 (19q). Tätä muutosta kutsutaan useimmiten nimellä "1p / 19q Co Deletion". Sen voidaan nähdä olevan potilaalle suotuisa ja se antaa todennäköisemmän vasteen säteilylle tai kemoterapialle . Luokan III oligodendroglioma (korkea laatu) -nimitys liittyy yleensä aiempiin anaplastisen tai pahanlaatuisen oligodendroglioman diagnooseihin.
Histopatologinen kuva anaplastisesta oligodendroglioomasta aivoissa. Hematoxylin & eosin tahra.
Zoomaa, huomioi epäsäännölliset solu- ja ytimen muodot.
IDH1 R132H anaplastisessa oligodendrogliomassa
.jpg)
.jpg)
Hoito
Leikkaus voi auttaa vähentämään kasvaimen aiheuttamia oireita. Mahdollisesti täydellinen magneettikuvauksessa näkyvän kasvaimen poistaminen on edullista, jos kasvaimen sijainti sallii tämän. Koska tyypillisesti anaplastisen oligodendroglioman solut ovat jo muuttaneet ympäröivään terveeseen aivokudokseen diagnoosin aikaan, kaikkien kasvainsolujen täydellinen kirurginen poistaminen ei ole mahdollista. "1p / 19q Codeletion" -merkillä on yhä tärkeämpi rooli hoidon ja hoitoyhdistelmien valinnassa. Koska tämä kasvain on "kärsimätön tila" (hitaasti etenevä sairaus, johon liittyy vähän tai ei lainkaan kipua) ja mahdollinen sairastuvuus, joka liittyy neurokirurgiaan , kemoterapiaan ja sädehoitoon , useimmat neuronologit odottavat aluksi valppaasti ja hoitavat potilaita oireenmukaisesti. Oireenmukainen hoito sisältää usein kouristuksia ehkäisevien lääkkeiden ja aivojen turvotukseen tarkoitettujen steroidien käytön . Jatkokäsittelyä varten, säteilyn tai kemoterapia, temotsolomidi tai kemoterapian kanssa prokarbatsiini , CCNU ja vinkristiinin (PCV) on osoitettu olevan tehokas ja oli yleisimmin käytetty kemoterapian kanssa käytetään hoitoon anaplastinen oligodendroglioomat.
Ennuste
5 vuoden suhteellinen eloonjäämisaste: Ikä 20–44, 76%. Ikä 45–54, 67%. Ikä 55–64, 45%. Prokarbatsiinia, lomustiinia ja vinkristiiniä on käytetty toukokuusta 1975. Vuodesta 46 vuoden ajan uusia hoitovaihtoehtoja on testattu säännöllisesti osana hoitotutkimuksia anaplastisen oligodendroglioman hoidon parantamiseksi.
Tutkimus
Vuodesta 2021 lähtien lopullinen parannus ei ole mahdollista WHO: n luokan III anaplastisilla oligodendroglioomilla . Retrospektiivinen tutkimus 1054 potilaasta, joilla oli anaplastinen oligodendrogliooma, esiteltiin vuoden 2009 ASCO -vuosikokouksessa, viittaa siihen, että PCV -hoito voi olla tehokasta. Keskimääräinen aika etenemiseen potilailla, joilla oli 1p19q-deleetio, oli pidempi pelkästään PCV: n jälkeen (7,6 vuotta) kuin pelkällä temotsolomidilla (3,3 vuotta); Keskimääräinen kokonaiseloonjääminen oli myös pidempi PCV -hoidolla verrattuna temotsolomidihoitoon (ei saavutettu, vs. 7,1 vuotta). Äskettäin tehty pitkäaikaistutkimus vahvistaa, että sädehoito yhdistettynä adjuvanttikemoterapiaan on huomattavasti tehokkaampaa anaplastisia oligodendroglioomapotilaita, joilla on 1p 19q -poistettuja kasvaimia, ja siitä on tullut uusi hoitostandardi. On mahdollista, että sädehoito voi pidentää ei-poistettujen kasvainten kokonaisaikaa etenemiseen. Jos kasvainmassi puristaa vierekkäisiä aivojen rakenteita, neurokirurgi poistaa tyypillisesti niin paljon kasvaimesta kuin pystyy vahingoittamatta muita kriittisiä, terveitä aivojen rakenteita. Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että säteily ei paranna yleistä eloonjäämistä (vaikka otettaisiin huomioon ikä, kliiniset tiedot, histologinen luokittelu ja leikkaustyyppi).