Välikarsinan sukusolukasvain - Mediastinal germ cell tumor

Välikarsinan sukusolukasvain
Erikoisuus Onkologia

Välikarsinan itusolukasvaimet ovat kasvaimia , jotka ovat peräisin sukusolujen loput jäänteet välikarsinan . Ne esiintyvät yleisimmin sukurauhasssa, mutta toisinaan muualla.

Merkit ja oireet

Toisin kuin välikarsinan hyvänlaatuiset itusolukasvaimet, pahanlaatuiset välikarsina kasvaimet ovat yleensä oireisia diagnoosin aikaan. Useimmat välikarsinan pahanlaatuiset kasvaimet ovat suuria ja aiheuttavat oireita puristamalla tai tunkeutumalla viereisiin rakenteisiin, mukaan lukien keuhkot, keuhkopussin, perikardiumin ja rintakehän.

Seminoomat kasvavat suhteellisen hitaasti ja voivat kasvaa hyvin suuriksi ennen oireiden aiheuttamista. Kasvaimia, joiden halkaisija on 20-30 cm, voi esiintyä vähäisin oirein.

Aikuisten akuuttiin megakaryoblastiseen leukemiaan liittyvät harvinaiset tapaukset liittyvät pahanlaatuiseen välikarsinan sukusolukasvaimeen. Näissä tapauksissa välikarsinan sukusolukasvain kehittyy ennen akuuttia megakaryoblastista leukemiaa tai samanaikaisesti, mutta ei sen jälkeen. Kolme yleisintä geneettistä poikkeavuutta näiden yksilöiden luuydinsoluissa (noin 65% kaikista tapauksista) ovat inversioita kromosomin 12 pitkässä haarassa , trisomia 8 ja ylimääräinen X -kromosomi . Useissa näistä tapauksista pahanlaatuisten megakaryoblastien geneettiset poikkeamat olivat samankaltaisia ​​kuin pahanlaatuisissa välikarsinan sukusoluissa. Nämä tulokset ja muiden analyysien tulokset viittaavat siihen, että nämä kaksi pahanlaatuista kasvainta ovat peräisin yhteisestä solukloonista (eli joukosta geneettisesti identtisiä soluja).

Syy

Jotkut tutkijat viittaavat siihen, että tämä jakauma johtuu sukusolujen epänormaalista muuttoliikkeestä alkion syntymisen aikana . Toiset hypoteesivat, että itusolut jakautuvat laajasti useisiin paikkoihin normaalin alkion muodostumisen aikana, jolloin nämä solut välittävät geneettistä tietoa tai tarjoavat säätelytoimintoja somaattisissa paikoissa.

Diagnoosi

Välilevyn itusolukasvaimen diagnoosi on otettava huomioon kaikilla nuorilla miehillä, joilla on välikarsina. Fyysisen tarkastuksen ja rutiininomaisten laboratoriotutkimusten lisäksi alkuarviointiin tulisi kuulua rintakehän ja vatsan CT ja seerumin HCG- ja alfa-fetoproteiinipitoisuuksien määrittäminen .

Hoito

Puhtaat välikarsinaaliset seminoomat ovat parannettavissa suurelle osalle potilaista, vaikka ne olisivat etäpesäkkeitä diagnoosin aikaan. Nämä kasvaimet ovat erittäin herkkiä sädehoidolle ja yhdistelmäkemoterapialle . Väliaikaisen säteilyn sydäntoksisuus on kuitenkin merkittävä ja välikarsinaalisten seminoomien vakiokäsittely on solunsalpaajahoitoa käyttäen bleomysiiniä , etoposidia ja sisplatiinia joko kolmen tai neljän 21 päivän hoitojakson ajan riippuen metastaattisen sairauden sijainnista. Potilaille, joilla on pieniä (yleensä oireettomia) kasvaimia, jotka näyttävät resektoitavilta, tehdään yleensä torakotomia ja he yrittävät suorittaa täydellistä resektiota, jota seuraa kemoterapia.

Väliaikaisten ei-semematoottisten itusolukasvainten hoidon tulee noudattaa huonon ennusteen kivesten syövän ohjeita . Alkuhoitoa neljällä bleomysiini-, etoposidi- ja sisplatiinikurssilla, minkä jälkeen minkä tahansa jäännössairauden kirurginen resektio, pidetään vakiohoitona.

Epidemiologia

Mediastinumin pahanlaatuiset itusolukasvaimet ovat harvinaisia, ja ne edustavat vain 3–10% mediastinumista peräisin olevista kasvaimista. Ne ovat paljon harvinaisempia kuin kiveksissä esiintyvät itusolukasvaimet , ja ne muodostavat vain 1–5% kaikista itusolukasvaimista .

Välikarsinan sukusolukasvaimiin liittyviä oireita ovat hematologinen neoplasia ja Klinefelterin oireyhtymä .

Historia

Eri histologioiden pahanlaatuisia välikarsinan sukusolukasvaimia kuvattiin ensimmäisen kerran kliinisenä kokonaisuutena noin 50 vuotta sitten. Välikarsinan ja muiden solunulkoisten sukusolukasvainten uskottiin alun perin edustavan eristettyjä etäpesäkkeitä näkymättömästä sukurauhasten primaarikohdasta.

Katso myös

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus