Mikroskooppinen polyangiitti - Microscopic polyangiitis

Mikroskooppinen polyangiitti
Muut nimet Mikroaaltogeeniitti
Erikoisuus Immunologia , reumatologia Muokkaa tätä Wikidatassa

Mikroskooppinen polyangiitti on huonosti määritelty autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista systeeminen, pauci-immuuni , nekroottinen , pienen verisuonitulehdus ilman kliinistä tai patologista näyttöä nekroottisesta granulomatoottisesta tulehduksesta .

Merkit ja oireet

Kliinisiä piirteitä voivat olla perustuslailliset oireet, kuten kuume , ruokahaluttomuus , laihtuminen, väsymys ja munuaisten vajaatoiminta . Suurimmalla osalla potilaista voi olla verta virtsassa ja proteiinia virtsassa . Nopeasti etenevää glomerulonefriittiä voi esiintyä. Koska monet eri elinjärjestelmät voivat olla mukana, monenlaiset oireet ovat mahdollisia MPA: ssa. Purpura ja liveso racemosa voivat olla läsnä.

Syy

Vaikka taudin mekanismia ei ole vielä täysin selvitetty, johtava hypoteesi on, että prosessi aloitetaan tuntemattomasta syystä johtuvalla autoimmuuniprosessilla, joka laukaisee p-ANCA: n tuotannon . Nämä vasta-aineet kiertävät alhaisella tasolla tulehdusta edistävään laukaisimeen-kuten infektio, pahanlaatuisuus tai lääkehoito. Liipaisin säätelee p-ANCA: n tuotantoa. Sitten suuri määrä vasta -aineita tekee todennäköisemmäksi, että ne sitoutuvat neutrofiiliin. Sitoutumisen jälkeen neutrofiili degranuloituu. Degranulaatio vapauttaa myrkkyjä, jotka aiheuttavat endoteelivaurioita. Viime aikoina kaksi eri tutkijaryhmää ovat osoittaneet, että anti-MPO-vasta-aineet yksin voivat aiheuttaa nekroottisen ja puolikuun glomerulonefriitin.

Diagnoosi

Laboratoriokokeet voivat paljastaa lisääntynyttä sedimentaatiota , kohonnutta CRP: tä , anemiaa ja kohonnutta kreatiniinia munuaisten vajaatoiminnan vuoksi. Tärkeä diagnostinen testi on perinukleaaristen antineutrofiilisten sytoplasmisen vasta - aineiden (p-ANCA), joilla on myeloperoksidaasispesifisyys ( neutrofiilien rakeiden ainesosa ), ja proteiinin ja punasolujen esiintyminen virtsassa .

Potilailla, joilla on neuropatia, elektromyografia voi paljastaa sensomotorisen perifeerisen neuropatian .

Differentiaalinen diagnoosi

Mikroskooppisen polyangiitin merkit ja oireet voivat muistuttaa granulomatoosin oireita, joilla on polyangiitti (GPA) (toinen pienen verisuonitulehduksen muoto), mutta tyypillisesti niistä puuttuu merkittävä ylähengitysteiden osallisuus (esim. Poskiontelotulehdus ), joita esiintyy usein GPA-potilailla.

Hoito

Tavanomainen hoito sisältää prednisonin pitkäaikaisen annostuksen vuorotellen tai yhdistettynä sytotoksisiin lääkkeisiin, kuten syklofosfamidiin tai atsatiopriiniin . Plasmafereesi voidaan myös indikoida akuutissa ympäristössä ANCA -vasta -aineiden poistamiseksi.

Rituksimabia on tutkittu, ja FDA hyväksyi sen huhtikuussa 2011, kun sitä käytettiin yhdessä glukokortikoidien kanssa aikuispotilailla.

Katso myös

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit