Ensisijainen keskushermoston lymfooma - Primary central nervous system lymphoma

Ensisijainen keskushermoston lymfooma
Muut nimet Microglioma ja primaarinen aivolymfooma
Ensisijainen keskushermoston B-solujen non-Hodgkin-lymfooma.jpg
Aivojen magneettikuvaus , joka esittää ensisijaisen keskushermoston B-solu non-Hodgkin-lymfooma on sella turcica ja hypotalamuksen , jatkuen tectumissa (voimakkaasti valkoisten alueiden keskellä).
Erikoisuus Hematologia ja neuro-onkologia

Primaarinen aivolymfooma ( PCNSL ), jota kutsutaan myös ensisijainen diffuusi suurisoluinen B-solujen lymfooma keskushermostoon, on ensisijainen kallonsisäinen kasvain esiintyy enimmäkseen potilailla, joilla on vaikea immuunipuutos (tyypillisesti potilailla, joilla on AIDS ). Se on alatyyppi ja yksi aggressiivisimmista diffuusi suurista B-solulymfoomista . PCNSLs muodostavat noin 20% kaikista tapauksista lymfoomat on HIV -infektioita. (Muita tyyppejä ovat Burkittin lymfoomat ja immunoblastiset lymfoomat). Primaarinen keskushermoston lymfooma liittyy voimakkaasti Epstein-Barr-viruksen (EBV) infektioon (> 90%) immuunipuutteisilla potilailla (kuten AIDS-potilailla ja immunosuppressoituneilla ), eikä sillä ole taipumusta mihinkään tiettyyn ikäryhmään. Keskimääräinen CD4 + -määrä diagnoosin aikana on ~ 50 / uL. Immuunipuutteisilla potilailla ennuste on yleensä huono. Immunokompetenteilla potilailla (ts. Potilailla, joilla ei ole AIDSia tai muuta immuunipuutosta), on harvoin yhteys EBV-infektioon tai muihin DNA-viruksiin . Immunokompetentissa populaatiossa PCNSL: t esiintyvät tyypillisesti iäkkäillä 50-60-vuotiailla potilailla. Tärkeää on, että PCNSL: n esiintyvyyden immunokompetentissa populaatiossa on raportoitu kasvaneen yli 10-kertaisesti 2,5 tapauksesta 30 tapaukseen 10 miljoonaa väestöä kohden. Syy tämän taudin ilmaantumisen lisääntymiselle immunokompetentissa populaatiossa ei ole tiedossa.

Merkit ja oireet

Ensisijainen keskushermoston lymfooma aiheuttaa yleensä kohtauksia , päänsärkyä , kallonhermon löydöksiä, muuttunutta henkistä tilaa tai muita massavaikutukseen tyypillisiä fokaalisia neurologisia puutteita . Systeemisiä oireita voivat olla kuume, yöhikoilu tai laihtuminen. Muita oireita ovat

Diagnoosi

Mikrografi, joka näyttää primaarisen keskushermostolymfooman, jolla on tyypillinen perivaskulaarinen jakauma ja joka koostuu suurista soluista, joissa on näkyviä nukleoleja . Aivobiopsia . HPS-tahra .

Nykyinen diagnoosistandardi sisältää tyypillisesti positiivisen CSF- sytologian , lasiaisen biopsian tai aivojen / leptomeningeaalisen biopsian. Histopatologinen vahvistus on välttämätöntä lopullisen diagnoosin tekemiseksi.

MRI tai kontrastilla tehostettu TT osoittaa klassisesti useita rengasta parantavia vaurioita syvän valkoisessa aineessa . Suurin differentiaalidiagnoosi (kuvantamiseen perustuva) on aivotoksoplasmoosi , jota esiintyy myös AIDS-potilailla ja jolla on myös renkaalla tehostettu vaurio, vaikka toksoplasmoosilla on yleensä enemmän vaurioita ja kontrastin parannus on tyypillisesti voimakkaampaa. Kuvantamistekniikat eivät voi erottaa kahta ehtoa varmuudella eivätkä sulje pois muita diagnooseja. Siksi potilaille tehdään aivobiopsia tai lasiainen biopsia, jos silmänsisäinen osallistuminen tapahtuu.

Luokitus

Useimmat PCNSL: t ovat diffuusi suuria B-solujen ei-Hodgkin-lymfoomia .

Hoito

Kirurginen resektio on yleensä tehoton kasvaimen syvyyden takia. Hoito säteilytys ja kortikosteroidien usein tuottaa vain osittaisen vasteen ja kasvaimen toistuu enemmän kuin 90%: lla potilaista. Mediaani eloonjääminen on 10-18 kuukautta immunokompetenteilla potilailla ja vähemmän AIDS-potilailla. IV- metotreksaatin ja foliinihapon (leukovoriini) lisääminen voi pidentää eloonjäämisen mediaaniin 3,5 vuotta. Jos metotreksaattiin lisätään säteilyä, mediaani elossaoloaika voi pidentyä yli 4 vuoden. Säteilyä ei kuitenkaan suositella metotreksaatin kanssa, koska yli 60-vuotiailla potilailla on lisääntynyt leukoenkefalopatian ja dementian riski. AIDS-potilailla ehkä ehkä tärkein tekijä hoidossa on erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART) käyttö ), joka vaikuttaa CD4 + -lymfosyyttipopulaatioon ja immunosuppressiotasoon. Optimaalista hoitosuunnitelmaa PCNSL-potilailla ei ole määritetty. Yhdistetty kemoterapia ja sädehoito vähintään kaksinkertaistaa eloonjäämisajan, mutta aiheuttaa dementiaa ja leukoenkefalopatiaa vähintään 50%: lle potilaista, joille se tehdään. PCNSL: ssä eniten tutkittu kemoterapeuttinen aine on metotreksaatti (folaattianalogi, joka häiritsee DNA: n korjaamista). Metotreksaattihoito PCNSL-potilailla edellyttää tyypillisesti sairaalahoitoa tarkan seurannan ja nesteiden laskimonsisäisen hoidon vuoksi. Leukovoriinia annetaan usein hoidon ajaksi. Lymfooman tavalliset kemoterapeuttiset hoito-ohjelmat, kuten CHOP, ovat tehottomia PCNSL: ssä, todennäköisesti johtuen aineiden heikosta tunkeutumisesta veri-aivoesteen läpi .

Uudemmat hoidot, kuten suuriannoksinen kemoterapia yhdistettynä autologiseen kantasolusiirtoon, osoittavat lisäävän eloonjäämistä vuosia.

Vaiheen 1 kliininen tutkimus ibrutinibilla - Brutonin tyrosiinikinaasin estäjällä - 13 potilaalla ilmoitti vastauksista 10: llä (77%). Viisi vastausta oli täydellisiä.

Ennuste

Immunokompetenteilla potilailla

Alkuperäinen vaste sädehoitoon on usein erinomainen, ja se voi johtaa täydelliseen remissioon. Pelkästään sädehoidon vasteen kesto on kuitenkin lyhyt, ja mediaani eloonjääminen sädehoidon jälkeen vain 18 kuukautta. Metotreksaattipohjainen kemoterapia parantaa huomattavasti eloonjäämistä, ja joissakin tutkimuksissa eloonjäämisen mediaani on saavutettu 48 kuukauden kuluttua.

AIDS-potilailla

Potilaat, joilla on AIDS ja PCNSL on mediaanielossaolosta vain 4 kuukautta sädehoitoa yksin. Hoitamaton mediaani eloonjääminen on vain 2,5 kuukautta, joskus johtuen samanaikaisista opportunistisista infektioista eikä itse lymfoomasta. Pidennettyä eloonjäämistä on kuitenkin havaittu AIDS-potilaiden alaryhmässä, joiden CD4- määrä on yli 200 ja joilla ei ole samanaikaisia ​​opportunistisia infektioita, jotka voivat sietää aggressiivista hoitoa, joka koostuu joko metotreksaattimonoterapiasta tai vinkristiinistä , prokarbatsiinista tai kokoaivojen sädehoidosta. Näiden potilaiden mediaani elossaoloaika on 10–18 kuukautta. Tietysti erittäin aktiivinen antiretroviraalinen hoito (HAART) on kriittinen pitkittyneen eloonjäämisen kannalta kaikilla AIDS-potilailla, joten HAART: n noudattaminen voi olla tärkeä osa selviytymistä potilailla, joilla on samanaikainen AIDS ja PCNSL.

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit