Trombosytemia - Thrombocythemia

Trombosytemia
Muut nimet Trombosytoosi
Blausen 0740 Verihiutaleet. Png
Neljän inaktivoidun ja kolmen aktivoidun verihiutaleen 3D -renderointi
Erikoisuus Hematologia Muokkaa tätä Wikidatassa
Histopatologinen kuva, joka edustaa luuytimen aspiraatiota potilaalla, jolla on olennainen trombosytemia

Trombosytemia on tila, jossa veressä on korkea verihiutaleiden (trombosyyttien) määrä. Normaali määrä on välillä 150x10 9 on 450x10 9 verihiutaleiden litrassa verta, mutta tutkinta on tyypillisesti vain harkita, jos yläraja ylittää 750x10 9 / l.

Kun syy on tuntematon, käytetään termiä trombosytemia, joko primaarisena tai olennaisena trombosytemiana. Ehto johtuu luuytimen solujen viasta, joka johtaa verihiutaleiden ylituotantoon, mutta vian syy on tuntematon, eikä tämä tyyppi ole yleinen.

Kun syy tunnetaan, kuten toinen häiriö tai sairaus, termi trombosytoosi on edullinen, joko toissijaisena tai reaktiivisena trombosytoosina. Reaktiivinen trombosytoosi on yleisin tyyppi, ja vaikka sillä ei useinkaan ole oireita, se voi joskus altistaa tromboosille. Sitä vastoin trombosytopenia viittaa epätavallisen alhaiseen verihiutaleiden määrään veressä.

Merkit ja oireet

Korkea verihiutaleiden määrä ei välttämättä merkitse mitään kliinisiä ongelmia, ja ne voidaan havaita rutiininomaisella täydellisellä verikokeella . On kuitenkin tärkeää, että koko sairaushistoria kerätään sen varmistamiseksi, että lisääntynyt verihiutaleiden määrä ei johdu toissijaisesta prosessista. Usein se esiintyy yhdessä tulehdussairauden kanssa, koska verihiutaleiden tuotannon pääasialliset stimulantit (esim. Trombopoietiini ) ovat kohonneet näissä kliinisissä tiloissa osana akuutin vaiheen reaktiota . Suuren verihiutalemäärän voi esiintyä potilailla, joilla on polycythemia vera (korkea punasolujen määrä), ja se on ylimääräinen riskitekijä komplikaatioille.

Hyvin pieni määrä ihmisiä ilmoittaa oireista erytromelalgiasta , polttavasta tunteesta ja raajojen punoituksesta, joka paranee jäähdytyksellä, tai aspiriinista tai molemmista.

Tieteellinen kirjallisuus joskus sulkee trombosytoosin trombofilian soveltamisalan ulkopuolelle määritelmän mukaan, mutta käytännössä trombofilian määritelmän mukaan lisääntynyt alttius tromboosille trombosytoosi (erityisesti primaarinen trombosytoosi ) on mahdollinen trombofilian syy. Toisaalta toissijainen trombosytoosi aiheuttaa hyvin harvoin tromboottisia komplikaatioita.

Syyt

Reaktiivinen trombosytemia on yleisin syy korkeaan verihiutaleiden määrään. Sen osuus trombosytemian tapauksista on 88–97% aikuisilla ja lähes 100% lapsilla. Aikuisilla akuutti infektio, kudosvaurio, krooninen tulehdus ja pahanlaatuisuus ovat tavallisia reaktiivisen trombosytemian syitä. Yleensä yksi tai useampi näistä tiloista esiintyy yli 75%: ssa tapauksista, joissa on reaktiivista trombosytemiaa. Reaktiivisen trombosytemian syyt lapsilla ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla. Lisäksi Lähi -idässä asuvilla lapsilla esiintyy usein hemolyyttistä anemiaa ja talassemiaa . Muita reaktiivisen trombosytemian syitä ovat: leikkauksen jälkeinen , raudanpuute , lääkkeet ja rebound -vaikutus luuydinsuppression jälkeen .

SARS aiheuttamaa tautia trombosytoosi.

Kun trombosytemian reaktiiviset syyt on suljettu pois, on harkittava klonaalista trombosytemiaa. Yleisin syy klonaaliseen trombosytemiaan on myeloproliferatiivinen kasvain . Näitä ovat: välttämätön trombosytemia , krooninen myelooinen leukemia , polysytemia vera ja primaarinen myelofibroosi .

Erittäin harvinaiset trombosytemian syyt ovat vääriä syitä. Tämä johtuu verihiutaleita muistuttavien rakenteiden esiintymisestä veressä, kuten neulamaiset kryoglobuliinikiteet, kiertävien leukemiasolujen sytoplasmiset fragmentit, bakteerit ja punasolujen mikrovesikkelit. Automaattinen konelaskuri laskee nämä rakenteet verihiutaleiksi; Siksi verihiutaleiden määrä nousee väärin. Tällainen virhe voidaan kuitenkin välttää tekemällä perifeerinen verikoe .

Diagnoosi

Laboratoriokokeisiin voi kuulua: täydellinen verenkuva , maksaentsyymit , munuaisten toiminta ja erytrosyyttien sedimentaatioaste .

Jos syy korkeaan verihiutaleiden määrään jää epäselväksi, tehdään usein luuytimen biopsia , jotta voidaan erottaa, onko korkea verihiutaleiden määrä reaktiivinen vai välttämätön .

Hoito

Reaktiiviseen trombosytoosiin ei useinkaan tarvita hoitoa. Tapauksissa reaktiivisen Trombosytoosin yli 1,000x10 9 / l, voidaan pitää antaa päivittäin pieni annos aspiriinia (kuten 65 mg) minimoimiseksi aivohalvauksen tai tromboosin.

Kuitenkin olennainen trombosytemia, jossa verihiutaleiden määrä on yli 750x10 9 / l tai 1,000x10 9 / l, erityisesti jos on olemassa muita riskitekijöitä tromboosin, hoito voi olla tarpeen. Aspiriinin valikoivan käytön pieninä annoksina uskotaan suojaavan. Erittäin suuri verihiutaleiden määrä voidaan hoitaa hydroksiurealla (sytoreduktio) tai anagrelidilla (Agrylin).

In Janus-kinaasi 2 positiivinen häiriöt, ruxolitinib (Jakafi) voivat olla tehokkaita.

Viitteet

  • Schafer AI (maaliskuu 2004). "Trombosytoosi". N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211–9. doi : 10.1056/NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. ^ Kumar & Clark (2005). "8". Kliininen lääketiede (kuudes painos). Elsevier Saunders. s.  469 . ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b "Trombosytemia ja trombosytoosi | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)" . www.nhlbi.nih.gov . Haettu 20. joulukuuta 2019 .
  3. ^ van Genderen, PJ; Lucas, IS; van Strik, R .; Vuzevski, VD; Prins, FJ; van Vliet, HH; Michiels, JJ (1996-09-01). "Erytromelalgia oleellisessa trombosytemiassa on ominaista verihiutaleiden aktivoitumiselle ja endoteelisolujen vaurioille, mutta ei trombiinin muodostumiselle". Tromboosi ja hemostaasi . 76 (3): 333–338. doi : 10.1055/s-0038-1650579 . ISSN  0340-6245 . PMID  8883266 .
  4. ^ "Trombofiliapotilaiden hoito". Huumeiden ja terapeuttien tiedote . 33 (1): 6–8. 1995. doi : 10.1136/dtb.1995.3316 . PMID  7587981 . S2CID  44647401 . [1]
  5. ^ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "Luku 4". Robbinsin peruspatologia (kahdeksas painos). Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). "Trombofilia: yleisiä kysymyksiä laboratoriotutkimuksista ja hoidosta" . Hematologia Am. Soc. Hematol. Koul. Ohjelma . 2007 (1): 127–35. doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620 .
  7. ^ Pediatric Trombosytoosi on emedicine
  8. ^ a b c Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (8. kesäkuuta 2011). "Trombosytoosi: diagnostinen arviointi, tromboottisten riskien kerrostuminen ja riskipohjaiset hallintastrategiat" . Tromboosi . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . PMC  3200282 . PMID  22084665 .
  9. ^ Matala, Donald (2004). Oppiminen SARSista: Valmistautuminen seuraavaan taudinpurkaukseen: Työpajayhteenveto . National Academies Press (Yhdysvallat). s. 63–71.
  10. ^ Toissijainen Trombosytoosi ~ hoito on emedicine
  11. ^ Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; Itä -CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Haukka BE; Vihreä AR; United Kingdom Medical Research Council Primary Thrombocythemia 1 -tutkimus (2005). "Hydroksiurea verrattuna anagrelidiin suuren riskin välttämättömässä trombosytemiassa". NEJM . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . PMID  16000354 .

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit