Kolestaasi - Cholestasis
| Kolestaasi | |
|---|---|
 | |
| Mikrografi, joka näyttää sapen (keltaisen) staasin maksakudoksessa, ts. Kolestaasi. H & E-tahra . | |
| Erikoisuus | Gastroenterologia |
Kolestaasi on sairaus, jossa sappi voi virrata maksan että pohjukaissuoleen . Kaksi peruserottelua ovat obstruktiivinen kolestaasityyppi, jossa kanavajärjestelmässä on mekaaninen tukos, joka voi ilmetä sappikivestä tai pahanlaatuisuudesta , ja metaboliset kolestaasityypit, jotka ovat sappimuodostuksen häiriöitä, joita voi esiintyä geneettisten vikojen takia tai jotka on hankittu monien lääkkeiden sivuvaikutus.
Merkit ja oireet
- Kutina ( kutina ). Kutina on kolestaasin ensisijainen oire ja sen uskotaan johtuvan seerumin sappihappojen vuorovaikutuksesta opioidergisten hermojen kanssa. Itse asiassa opioidiantagonistia naltreksonia käytetään kolestaasista johtuvan kutinan hoitoon.
- Keltaisuus . Keltaisuus on harvinaista intrahepaattisessa (metabolisessa) kolestaasissa, mutta yleinen obstruktiivisessa kolestaasissa.
- Vaalea jakkara . Tämä oire viittaa obstruktiiviseen kolestaasiin.
- Tumma virtsa
Syyt
Mahdolliset syyt:
- raskaus
- androgeenit
- ehkäisypillerit
- antibiootit (kuten TMP / SMX)
- vatsan massa (esim. syöpä )
- sapen atresia ja muut lasten maksasairaudet
- sapen trauma
- sappiteiden synnynnäiset poikkeavuudet
- sappikivet
- sapen dyskinesia
- akuutti hepatiitti
- kystinen fibroosi
- raskauden intrahepaattinen kolestaasi (synnytyskolestaasi)
- primaarinen sapen kolangiitti , autoimmuunisairaus
- primaarinen sklerosoiva kolangiitti , johon liittyy tulehduksellinen suolistosairaus
- jotkut lääkkeet (esim. flukloksasilliini ja erytromysiini )
Lääkkeet, kuten kultasuolat , nitrofurantoiini , anaboliset steroidit , klooripromatsiini , proklooriperatsiini , sulindakki , simetidiini , erytromysiini , estrogeeni ja statiinit, voivat aiheuttaa kolestaasia ja aiheuttaa maksavaurioita .
Mekanismi
Sappi erittyy maksan auttamaan ruoansulatusta ja rasvoja . Sapen muodostuminen alkaa sappikanavista, jotka muodostuvat kahden vierekkäisen maksasolun ( maksasolujen ) pinnan väliin, jotka ovat samanlaisia kuin puun päätehaarat. Kanavakalvot yhdistyvät toisiinsa muodostaen suurempia ja suurempia rakenteita, joita joskus kutsutaan Heringin kanaviksi , jotka itse yhdistyvät muodostaen pieniä sappitiehyitä, joilla on epiteelipinta. Kanavat yhdistyvät muodostamaan sappitiehyitä, jotka lopulta muodostavat joko oikean pääkanavan, joka tyhjentää maksan oikean lohkon, tai vasemman pääkanavan, joka tyhjentää maksan vasemman lohkon. Kaksi kanavat liittyvät muodostamaan yhteisen maksan kanava , joka puolestaan liittyy virtsarakon kanavaan alkaen sappirakon , antaa sappitiekivistä . Tämä kanava tulee sitten pohjukaissuoleen Vaterin ampullassa .
Kolestaasissa sappi kerääntyy maksan parenkyymiin .
Diagnoosi
Kolestaasia voidaan epäillä, kun sekä 5'-nukleotidaasi- että alkalifosfataasi (ALP) -entsyymit ovat koholla . Muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta optimaalinen testi kolestaasille olisi seerumin sappihappopitoisuuden nousu. Tämä ei kuitenkaan yleensä ole käytettävissä useimmissa kliinisissä olosuhteissa. Gamma-glutamyylitransferaasi (GGT) entsyymi oli aiemmin ajateltu olevan hyödyllisiä vahvistetaan maksan lähde ALP; GGT-kohoamisilta puuttuu kuitenkin tarvittava spesifisyys ollakseen hyödyllinen vahvistava testi ALP: lle. Normaalisti GGT ja ALP on ankkuroitu maksasolujen kalvoihin ja vapautuu pieninä määrinä maksasoluissa. Kolestaasissa näiden entsyymien synteesi indusoituu ja ne tehdään liukoisiksi. GGT on kohonnut, koska se vuotaa sappikanavasoluista sappitiehyeiden sisäpuolen paineen vuoksi. Kolestaasin aspartaattitransaminaasin (AST) myöhemmässä vaiheessa alaniinitransaminaasi (ALT) ja konjugoimaton bilirubiini voivat nousta maksasolujen vaurioista johtuen kolestaasin toissijaisena vaikutuksena.
Histopatologia
Alle mikroskoopin yksittäiset hepatosyytit on ruskehtavan vihreä pilkullisena näköisiä sytoplasmassa , mikä sappi, joita ei saada ulos sellistä. Yksittäisten maksasolujen välissä tai sappitiehyeissä voi myös näkyä kanalikulaarisia sappitulppia, jotka edustavat sappia, joka on erittynyt maksasoluista, mutta ei voi mennä pidemmälle esteen takia. Kun nämä tulpat esiintyvät sappitiehyeessä, riittävä paine (sappien kertymisen aiheuttama) voi aiheuttaa niiden repeämisen, vuotamalla sappia ympäröivään kudokseen aiheuttaen maksanekroosin . Nämä alueet tunnetaan sappijärvinä, ja ne nähdään tyypillisesti vain maksan ulkopuolisten tukosten yhteydessä.
Johto
Ekstrahepaattista kolestaasia voidaan yleensä hoitaa leikkauksella. Kolestaattisen keltaisuuden kutinaa hoidetaan antihistamiineilla, ursodeoksikoolihapolla ja fenobarbitaalilla. Nalfurafiinihydrokloridi voi myös hoitaa kroonisen maksasairauden aiheuttamaa kutinaa, ja se hyväksyttiin äskettäin Japanissa tähän tarkoitukseen.
Katso myös
- Keltaisuus
- Maksan toimintakokeet
- Lipoproteiini-X - epänormaali matalatiheyksinen lipoproteiini, joka löytyy kolestaasista
- Raskauden intrahepaattinen kolestaasi
- Progressiivinen familiaalinen intrahepaattinen kolestaasi
- Höyhenen rappeuma - kolestaasiin liittyvä histopatologinen havainto
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |