Systeeminen vaskuliitti - Systemic vasculitis
| Nekroottinen verisuoni | |
|---|---|
| Erikoisuus |
Reumatologia 
|
Nekrotisoiva vaskuliitti , jota kutsutaan myös systeemiseksi nekroottiseksi verisuoniksi , on vaskuliittiluokka , joka käsittää nekroosiin liittyviä vaskuliitteja .
Esimerkkejä ovat jättisoluarteriitti , mikroskooppinen polyangiitti , ja Wegenerin Granulomatoosi .
ICD-10 käyttää varianttia "nekrotisoiva vaskulopatia". Vaikka ICD-9 luokittelee nämä olosuhteet yhteen, se ei käytä omaa lausetta, vaan kutsuu niitä "polyarteritis nodosa ja liittoutuneet olosuhteet".
Käytettäessä vaikutusvaltaista luokitusta, joka tunnetaan nimellä "Chapel Hill Consensus Conference", käytetään yleisesti termejä "systeeminen vaskuliitti" tai "primaarinen systeeminen vaskuliitti". Vaikka sana nekrotisoiva jätetään pois, kuvatut olosuhteet ovat suurelta osin samat.
Luokittelu
Suurten alusten verisuonitulehdus
Giant-soluarteriitilla ja Takayasun valtimotulehduksella on paljon yhteistä, mutta ne vaikuttavat yleensä eri-ikäisiin potilaisiin, Takayasun valtimotulehdus vaikuttaa nuorempiin ihmisiin ja jättisoluinen arteriitti, jonka alkamisikä on myöhempi.
Aorttiittia voidaan pitää myös suurisuonitaudina .
Takayasu -niveltulehdus . Vaikuttaa pääasiassa aorttaan ja sen päähaaroihin. Vähintään kolme kuudesta kriteeristä tuottaa herkkyyden ja spesifisyyden 90,5 ja 97,8%:
- Alle 40 -vuotiaat kärsivät nuorista ja keski -ikäisistä naisista (15–45 -vuotiaat)
- Ontuminen raajojen
- Vähentynyt yhden tai molempien hartiaverisuonten pulssi
- Vähintään 10 mmHg systolinen ero molemmissa käsivarsissa
- Hedelmät yhden tai molempien kaulavaltimoiden tai vatsa -aortan yli
- Aortan, sen ensisijaisten haarojen tai ylä- tai alaraajojen valtimoiden arteriografinen kaventuminen
- Silmän ilmentyminen
- Näköhäviö tai kenttäviat
- Verkkokalvon verenvuoto
- Neurologiset poikkeavuudet
- Hoito: steroidit
Giant solu (ajallinen) arteriitti . Sekä suurten että keskisuurten verisuonten krooninen verisuonitulehdus, joka vaikuttaa pääasiassa aortan kaaren valtimoiden kallon oksiin. Vähintään kolme viidestä kriteeristä tuottaa herkkyyden ja spesifisyyden 95 ja 91%:
- Ikä alkaessa ≥ 50 vuotta
- Uusi alkava päänsärky ja paikallinen arkuus
- Väliaikainen valtimon arkuus tai vähentynyt syke
- Kohonnut ESR ≥ 50 mm/tunti Westergren
- Temporaalinen valtimon biopsia, joka osoittaa verisuonitulehduksen, jossa on mononukleaarinen solun infiltraatti tai granulomatoottinen tulehdus, yleensä monisoluisilla jättisoluilla
Keskikokoinen verisuonitulehdus
Näitä tiloja harkitaan joskus yhdessä pienen verisuonen vaskuliittien kanssa.
Polyarteritis nodosa (PAN). Systeeminen nekroottinen vaskuliitti ja aneurysman muodostuminen, jotka vaikuttavat sekä keskikokoisiin että pieniin valtimoihin. Jos vain pienet suonet kärsivät, sitä kutsutaan mikroskooppiseksi polyangiitiksi, vaikka se liittyy enemmän polyangiitin granulomatoosiin kuin klassiseen PAN: iin. Vähintään kolme kymmenestä kriteeristä antaa herkkyyden ja spesifisyyden 82 ja 87%:
- Selittämätön laihtuminen> 4 kg
- Livedo reticularis
- Kivesten kipu
- Myalgiat, heikkous
- Vatsakipu, ripuli ja ruoansulatuskanavan verenvuoto
- Mononeuropatia tai polyneuropatia
- Uusi diastolinen verenpaine> 90 mmHg
- Kohonnut seerumin veren ureatyppi (> 40 mg/dl) tai seerumin kreatiniini (> 1,5 mg/dL)
- Hepatiitti B -infektio
- Arteriografiset poikkeavuudet
- Valtimon biopsia, joka osoittaa polymorfonukleaarisia soluja
Kawasakin tauti . Yleensä lapsilla (alle 4 -vuotiailla) se vaikuttaa suuriin, keskisuuriin ja pieniin verisuoniin, näkyvästi sepelvaltimoihin. Liittyy limakalvon imusolmukkeiden oireyhtymään. Diagnoosi vaatii kuumetta, joka kestää vähintään viisi päivää ja vähintään neljä viidestä kriteeristä:
- Kahdenvälinen sidekalvon injektio
- Injektoidut tai halkeilevat huulet, pistetty nielut tai mansikan kieli
- Kämmenten/pohjien punoitus, käsien/jalkojen turvotus, periunguaalinen hilseily
- Polymorfinen ihottuma
- Kohdunkaulan lymfadenopatia (vähintään yksi solmu> 1,5 cm)
Eristetty aivoverisuonitulehdus . Vaikuttaa keskisuuriin ja pieniin valtimoihin hajanaisella keskushermostoalueella ilman oireellista ekstrakraniaalista suonen osallisuutta. Potilailla on keskushermoston oireita sekä aivoverisuonitulehdus angiografian ja leptomeningeaalisen biopsian avulla.
Pienen verisuonitulehdus
On olemassa useita vaskuliitteja, jotka vaikuttavat pieniin suoniin.
Pauci-immuuni
Granulomatoosi ja polyangiitti . Keskisuurten ja pienten valtimoiden systeeminen vaskuliitti, mukaan lukien laskimot ja valtimot. Tuottaa granulomatoottista hengitysteiden tulehdusta ja nekroottista, pauci-immuunista glomerulonefriittiä. Yleisin syy satulan nenän epämuodostumiin Yhdysvalloissa (nenä litistynyt johtuen nenän väliseinän tuhoutumisesta granulomatoottisen tulehduksen vuoksi). Lähes kaikilla polyangiittipotilailla, joilla on granulomatoosi, on c-antineutrofiilinen sytoplasminen vasta-aine, mutta ei päinvastoin. Nykyinen vaihtoehto on syklofosfamidi. Vähintään kaksi neljästä kriteeristä antaa herkkyyden ja spesifisyyden 88 ja 92%.
- Nenän tai suun tulehdus (suun haavaumat tai märkivä/verinen nenän vuoto, voi olla tuskallista)
- Epänormaali rintakehän röntgenkuva, jossa näkyy kyhmyjä, soluttautumia tai onteloita
- Mikroskooppinen hematuria tai punasolujen muodostuminen
- Suonen biopsia osoittaa granulomatoottisen tulehduksen
- Suurin esiintyvyys: 40–60 -vuotiaat, miehet> naiset
Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti (tunnettiin aiemmin nimellä Churg-Straussin oireyhtymä). Vaikuttaa keskisuuriin ja pieniin verisuoniin, joissa on verisuoni- ja ekstravaskulaarinen granulomatoosi . Klassisesti liittyy keuhkojen ja ihon valtimoihin, mutta voi olla yleistynyt. Vähintään neljä kriteeriä tuottaa herkkyyden ja spesifisyyden 85 ja 99,7%.
- Astma (hengityksen vinkuminen tai nykyinen hengityksen vinkuminen)
- Eosinofilia > 10% täydestä verikuvasta
- Mononeuropatia tai polyneuropatia
- Vaeltavat tai ohimenevät keuhkojen opasiteetit rintakehän röntgenkuvauksessa
- Paranasaalisen sinuspoikkeavuudet
- Suonen biopsia, joka osoittaa eosinofiilit ekstravaskulaarisilla alueilla
Mikroskooppinen polyarteriitti/polyangiitti . Vaikuttaa kapillaareihin, laskimoihin tai valtimoihin. Ajatellaan olevan osa ryhmää, joka sisältää granulomatoosin ja polyangiitin, koska molemmat liittyvät antineutrofiilien sytoplasmisen vasta -aineeseen ja vastaaviin keuhkojen ulkopuolisiin ilmenemismuotoihin. Potilailla ei yleensä ole oireita tai histologisia vaikutuksia hengitykseen.
Immuunikompleksi
Yliherkkyysvaskuliitti (allerginen vaskuliitti) . Yleensä johtuu yliherkkyysreaktiosta tunnetulle lääkkeelle. Yleisimmin käytettyjä lääkkeitä ovat penisilliini , sulfonamidit ja tiatsididiureetit . Iholla on vaskuliitti, johon liittyy käsin havaittavia petechioita tai purppuraa. Näiden vaurioiden biopsia paljastaa pienten verisuonten tulehduksen, jota kutsutaan leukosytoklastiseksi verisuonitulehdukseksi, joka on näkyvin kapillaarijärjestelmän jälkeisissä laskimoissa. Vähintään kolme viidestä kriteeristä tuottaa herkkyyden ja spesifisyyden 71 ja 84%:
- Ikä> 16
- Mahdollisen laukaisulääkkeen käyttö suhteessa oireisiin
- Käsiteltyä purppuraa
- Makulopapulaarinen ihottuma
- Ihon biopsia, joka osoittaa neutrofiilejä suonen ympärillä
IgA -vaskuliitti (aiemmin tunnettu nimellä Henoch -Schonlein -purppura). Systeeminen vaskuliitti, joka johtuu IgA: ta sisältävien immuunikompleksienkudoksesta. Leesioiden biopsia osoittaa pienten alusten tulehduksen. Sitä pidetään yliherkkyysvaskuliitin muodona, mutta se erottuu näkyvästi IgA -kerrostumista. Tämä on yleisin vaskuliitti lapsilla. Kolmen tai useamman kriteerin esiintyminen johti 87%: n herkkyyteen, kun taas alle kaksi kriteeriä sai yliherkkyysvaskuliitin 74%: ssa:
- Käsiteltyä purppuraa (yleensä pakarat ja jalat)
- Suoliston angina
- GI vuotaa verta
- Hematuria
- Alkaa <20 vuotta
- Ei uusia lääkkeitä
Olennainen kryoglobulineminen vaskuliitti . Useimmiten hepatiitti C -infektion vuoksi kryoglobuliinien immuunikompleksit - proteiinit, jotka koostuvat immunoglobuliineista ja täydentävät ja saostuvat kylmässä samalla kun ne liukenevat lämpenemisen jälkeen - kerääntyvät kapillaarien, laskimoiden tai valtimoiden seiniin. Siksi komplementti on vähäinen, kun histologia osoittaa verisuonitulehdusta immuunikerrostumilla.
Muu/ryhmittelemätön
Verisuonitulehdus sidekudoshäiriöiden seurauksena . Yleensä sekundaarinen systeemisen lupus erythematosuksen (SLE), nivelreuman (RA), uusiutuvan polykondriitin , Behçetin taudin ja muiden sidekudossairauksien vuoksi.
Virusinfektion aiheuttama vaskuliitti . Yleensä johtuu hepatiitti B: stä ja C: stä, ihmisen immuunikatoviruksesta , sytomegaloviruksesta, Epstein -Barrin viruksesta ja parvoviruksesta B19 .
Merkit ja oireet
Potilailla on yleensä systeemisiä oireita, joissa on yhden tai usean elimen toimintahäiriö. Yleisiä (ja epäspesifisiä) valituksia ovat väsymys, heikkous, kuume, nivelkivut , vatsakipu, kohonnut verenpaine, krooninen munuaissairaus ja neurologinen toimintahäiriö. Seuraavien oireiden pitäisi herättää vahva epäily vaskuliitista:
- Mononeuritis multiplex . Tunnetaan myös nimellä epäsymmetrinen polyneuropatia, ei-diabeetikolla tämä viittaa vaskuliittiin.
- Käsiteltyä purppuraa . Jos potilailla tämä on eristetty, se johtuu todennäköisimmin ihon leukosytoklastisesta vaskuliitista . Jos purppura on yhdistetty elimistön systeemiseen osallisuuteen, se on todennäköisimmin Henoch -Schönleinin purppura tai mikroskooppinen polyangiitti.
- Keuhko-munuaisten oireyhtymä . Henkilöillä, jotka yskivät verta ja joilla on munuaisten vajaatoiminta, on todennäköisesti granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti , mikroskooppinen polyangiitti tai anti-GBM-tauti ( Goodpasture-oireyhtymä ).
Diagnoosi
Yksityiskohtainen historia on tärkeä, jotta saadaan esiin viimeaikaiset lääkkeet, mahdollinen hepatiitti -infektion riski tai jokin äskettäin diagnosoitu sidekudossairaus, kuten systeeminen lupus erythematosus (SLE). Perusteellinen fyysinen tentti tarvitaan tavalliseen tapaan.
-
Laboratoriotestit . Perustutkimuksiin voi kuulua täydellinen verenkuva, kemikaalit (etsi kreatiniinia), kreatiinifosfokinaasitaso, maksan toimintakokeet, punasolujen sedimentaatiovauhti, hepatiittiserologia, virtsa-analyysi , rintakehän röntgenkuva ja EKG. Muita, tarkempia testejä ovat:
- Antinuclear -vasta -ainetesti voi havaita taustalla olevan sidekudossairauden, erityisesti lupus erythematosuksen
- Alhaiset komplementtitasot voivat viitata kryoglobulinemian, hepatiitti C -infektion ja lupus erythematosuksen sekaan], mutta eivät useimmat muut vaskuliitit.
- Antineutrofiilinen sytoplasminen vasta-aine voi viitata granulomatoosiin, jossa on polyangiitti , mikroskooppinen polyangiitti , eosinofiilinen granulomatoosi, jossa on polyangiitti , tai lääkkeen aiheuttama vaskuliitti, mutta se ei ole diagnostinen.
- Elektromyografia . Siitä on hyötyä, jos epäillään systeemistä verisuonitulehdusta ja esiintyy hermo -lihassairauksia.
- Arteriografia . Arteriogrammit ovat hyödyllisiä vaskuliitissa, jotka vaikuttavat suuriin ja keskisuuriin verisuoniin, mutta eivät auta pienissä verisuonitulehduksissa. Mesenteriaalisten tai munuaisvaltimoiden angiogrammeissa polyarteritis nodosassa voi esiintyä aneurysmia, tukoksia ja verisuonten seinämän poikkeavuuksia. Arteriografia ei sinänsä ole diagnostinen, jos muita käytettävissä olevia biopsia -alueita on läsnä. Kuitenkin Takayasun valtimotulehduksessa, jossa aortta voi olla mukana, on epätodennäköistä, että biopsia onnistuu ja angiografia voi olla diagnostinen.
- Kudosbiopsia . Tämä on diagnoosin kultastandardi, kun se otetaan eniten osallistuneelta alueelta.
Hoito
Hoito on kohdistettu perimmäiseen syyhyn. Useimpia verisuonitulehduksia hoidetaan kuitenkin yleensä steroideilla (esim. Metyyliprednisoloni ), koska vaskuliitin perimmäinen syy johtuu hyperaktiivisesta immunologisesta vauriosta. Immunosuppressantteja, kuten syklofosfamidia ja atsatiopriinia, voidaan myös antaa.
Systemaattinen tarkastelu on antineutrophil sytoplasman vasta- positiivisten vaskuliitti toteutettuja parhaita hoitoja riippuen siitä, onko tavoitteena on saada peruutusta tai huoltoa riippuen vakavuudesta vaskuliitti.
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokittelu | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |