Behçetin tauti - Behçet's disease

Behçetin tauti
Muut nimet	Behçetin tauti Behçetin oireyhtymä Morbus Behçet Silkkitien tauti
Henkilö, jolla on hypopyon, joka voidaan nähdä Behçetin tautia sairastavan henkilön etupuolella
Ääntäminen
Erikoisuus	Reumatologia , immunologia
Oireet	Suun haavaumat , sukuelinten haavaumat, silmätulehdus, niveltulehdus , krooninen väsymys
Komplikaatiot	Sokeus , niveltulehdus , verihyytymät , aneurysma
Tavallinen alku	20-40 -lukua
Kesto	Pitkäaikainen
Syyt	Tuntematon
Diagnostinen menetelmä	Oireiden perusteella
Differentiaalinen diagnoosi	Reaktiivinen niveltulehdus , Stevens -Johnsonin oireyhtymä , Sweet -oireyhtymä
Lääkitys	Immunosuppressiiviset lääkkeet , kuten kortikosteroidit
Ennuste	Parantuu usein ajan myötä
Taajuus	Harvinainen (Yhdysvallat, EU), yleisempi (Lähi -itä, Aasia)

Behçetin tauti ( BD ) on eräänlainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa useisiin kehon osiin. Yleisimpiä oireita ovat tuskalliset suun haavaumat , sukupuolielinten haavaumat, silmän osien tulehdus ja niveltulehdus . Haavat kestävät yleensä muutaman päivän. Harvemmin voi esiintyä aivojen tai selkäytimen tulehdusta, verihyytymiä , aneurysmia tai sokeutta . Usein oireet tulevat ja menevät.

Syy on tuntematon. Sen uskotaan olevan osittain geneettinen . Behçet ei ole tarttuva . Diagnoosi perustuu vähintään kolmeen suun haavauman jaksoon vuodessa ja vähintään kahteen seuraavista: sukupuolielinten haavaumat, silmätulehdus, ihon haavaumat, positiivinen ihotesti .

Ei ole parannuskeinoa. Hoidot voivat sisältää immunosuppressiivisia lääkkeitä , kuten kortikosteroideja ja elämäntapamuutoksia. Lidokaiini -suuvesi voi auttaa kipua. Kolkisiini voi vähentää hyökkäysten taajuutta.

Vaikka se on harvinaista Yhdysvalloissa ja Euroopassa, se on yleisempi Lähi -idässä ja Aasiassa. Esimerkiksi Turkissa tämä koskee noin kahta tuhatta. Aloitus on yleensä henkilön 20- tai 40 -vuotiaana. Taudin kuvasi alun perin turkkilainen ihotautilääkäri Hulusi Behçet vuonna 1937.

Merkit ja oireet

Iho ja limakalvo

Lähes kaikilla Behçetin tautia sairastavilla ihmisillä on jonkinlaisia ​​kivuliaita haavaumia suun sisällä. Ne ovat aphthous-haavaumien tai arpeutumattomien suun vaurioiden muoto. Suun vauriot ovat samanlaisia ​​kuin tulehduksellisessa suolistosairaudessa esiintyvät ja voivat olla uusiutuvia. Kivuliaat sukupuolielinten haavaumat kehittyvät yleensä peräaukon, vulvan tai kivespussin ympärille ja aiheuttavat arpeutumista 75 prosentilla potilaista. Lisäksi potilailla voi esiintyä nodosumin punoitusta , ihon pustulaarista verisuonitulehdusta ja pyoderma gangrenosumin kaltaisia ​​vaurioita .

Silmät

Funduskooppinen valokuva vasen silmä keskellä optista levyä

Tulehduksellinen silmäsairaus voi kehittyä sairauden alkuvaiheessa ja johtaa pysyvään näön menetykseen 20 prosentissa tapauksista. Silmien osallisuus voi olla posteriorisen uveiitin , anteriorisen uveiitin tai verkkokalvon verisuonitulehduksen muodossa . Etuosan uveiittiin liittyy kivuliaita silmiä, sidekalvon punoitusta, hypopyonia ja heikentynyttä näöntarkkuutta, kun taas posterioriseen uveiittiin liittyy kivuton kivun heikkeneminen ja näkökentän kelluminen. Harvinainen silmän (silmän) osallisuus tähän oireyhtymään on verkkokalvon vaskuliitti, johon liittyy kivuton näkökyvyn heikkeneminen ja mahdollisuus kellua tai näkökenttävika.

Näköhermon osallistuminen Behçetin tautiin on harvinaista, tyypillisesti progressiivista optista surkastumista ja näköhäviötä. Kuitenkin myös akuutin optisen neuropatian (erityisesti etuosan iskeemisen optisen neuropatian ) tapauksia on raportoitu esiintyvän. Näköhermon atrofia on tunnistettu yleisimmäksi näköhäiriön syyksi. Behçetin tauti voi johtaa primaariseen tai sekundaariseen näköhermon osallisuuteen. Papilleedeema, joka on seurausta dural -sinus -tromboosista ja verkkokalvon sairaudesta johtuvasta atrofiasta , on luonnehdittu näköhermon atrofian toissijaisiksi syiksi Behçetin taudissa.

Akuutin optisen neuropatian oireita ovat kivuton näön menetys, joka voi vaikuttaa joko yhteen tai molempiin silmiin, heikentynyt näöntarkkuus, heikentynyt värinäkö, suhteellinen afferentti pupillivika , keskusskotooma , turvonnut optinen levy, makulaturvotus tai retrobulbaarinen kipu. Kun näitä oireita esiintyy samanaikaisten limakalvon haavaumien yhteydessä, ne herättävät epäilyn Behçetin taudin akuutista optisesta neuropatiasta. Progressiivinen optinen atrofia voi heikentää näöntarkkuutta tai värinäköä. Kallonsisäinen verenpaine, johon liittyy papilleedeema, voi olla läsnä.

Episkleriittiä voi esiintyä, mikä aiheuttaa silmien punoitusta ja lievää kipua vaikuttamatta merkittävästi näköön.

Suolet

Ruoansulatuskanavan (GI) ilmenemismuotoja ovat vatsakipu, pahoinvointi ja ripuli veren kanssa tai ilman, ja niihin liittyy usein ileocecal -venttiili . Jotkut BD -potilaat kärsivät vatsan arkuudesta, turvotuksesta ja yleisestä vatsavaivasta. Lievässä tapauksessa tämä voi muistuttaa ärtyvän suolen oireyhtymää; vakavammat tapaukset ovat samankaltaisia ​​tulehduksellisten suolistosairauksien kanssa, kuten haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti.

Keuhkot

Keuhkosairaus on tyypillisesti hemoptysisin , keuhkoputkentulehduksen , yskän tai kuumeen muodossa, ja vakavissa tapauksissa se voi olla hengenvaarallinen, jos poistuvaan keuhkovaltimoon kehittyy aneurysma, joka repeytyy aiheuttaen vakavan verisuonten romahtamisen ja kuoleman keuhkoverenvuodosta. Kyhmyt, kiinteytykset, ontelot ja hiotut lasivauriot ovat yleisiä potilailla, joilla on keuhko -oireita. Keuhkovaltimon tromboosia voi esiintyä.

Nivelet

Niveltulehdusta esiintyy jopa puolessa ihmisistä, ja se on yleensä ei-eroosio poly tai oligoartriitti pääasiassa alaraajojen suurista nivelistä.

Aivot

Keskushermoston (CNS) osallisuus esiintyy useimmiten kroonisena meningoenkefaliittina. Vaurioita esiintyy yleensä aivorungossa, basaalisissa ganglioneissa ja syvässä pallonpuoliskon valkoisessa aineessa ja ne voivat muistuttaa MS -taudin leviämistä. Aivorungon atrofia näkyy kroonisissa tapauksissa.

Neurologiset vaikutukset vaihtelevat aseptisesta aivokalvontulehduksesta verisuonten tromboosiin, kuten duraalisen sinus -tromboosiin ja orgaaniseen aivojen oireyhtymään, joka ilmenee sekavuudella, kohtauksilla ja muistin menetyksellä. Siihen liittyy usein äkillinen kuulon heikkeneminen (sensorineuraalinen). Ne esiintyvät usein taudin etenemisen myöhässä, mutta niihin liittyy huono ennuste.

Sydän

Perikardiitti on usein sydämen ilmentymä. Myös aortan juuritaudista johtuvaa kroonista aortan regurgitaatiota voidaan havaita. Vaikka harvoin, on raportoitu sydäninfarkti (sydänkohtaus), johon liittyy angiografisesti tunnistettu akuutti sepelvaltimotromboosi, mukaan lukien yksi tapaus, jossa ruumiinavauksessa löydetty niveltulehdus aiheutti patologisesti osoitettavissa olevan leesion.

Verisuonet

Verisuoniongelmia havaitaan 7–29%: lla ihmisistä, joilla on valtimovaurioita, mikä edustaa 15% verisuonivaurioista. Valtimoiden vauriot aiheuttavat suuremman riskin. Yleisimpiä valtimoleesioita ovat tukkeumat tai ahtauma ja aneurysmat tai pseudoaneurysmat.

Syy

Syytä ei ole määritelty tarkasti, mutta sille on ensisijaisesti ominaista verisuonten automaattinen tulehdus. Vaikka joskus sitä kutsutaan virheellisesti syrjäytymisdiagnoosiksi, diagnoosi voidaan joskus saavuttaa patologisella tutkimuksella.

Vaurion ensisijainen mekanismi on autoimmuuni, joka määritelmän mukaan on yliaktiivinen immuunijärjestelmä, joka kohdistuu potilaan omaan kehoon. T -solujen ( Th17 ) osajoukon osallistuminen näyttää olevan tärkeä. Ensisijaista syytä ei tunneta. Itse asiassa kukaan ei vielä tiedä, miksi immuunijärjestelmä alkaa käyttäytyä tällä tavalla Behçetin taudissa. Vaikuttaa kuitenkin siltä, ​​että siihen liittyy geneettinen komponentti, koska sairastuneiden potilaiden ensimmäisen asteen sukulaiset kärsivät usein enemmän kuin väestön odotettu osuus.

Tutkimukset viittaavat siihen, että aiemmat infektiot voivat aiheuttaa Behçetin taudin autoimmuunivasteita. Lämpösokkiproteiineja (HSP) on läsnä joissakin bakteereissa ja ne toimivat "vaarasignaalina" immuunijärjestelmälle. Jotkut HSP: t ovat kuitenkin samankaltaisia ​​bakteereissa ja ihmisissä. Anti- HSP60 ja anti-HSP65-vasta-aineiden että tavoite tuotetut HSP: t mukaan streptokokit (mukaan lukien S. sanguinis ja S. pyogenes ) ja Mycobacterium tuberculosis voi myös kohdistaa ihmisen HSP: itä, mikä johtaa immuunivasteiden yhteydessä uveiitin ja erilaisia oireita esitetty parenkymaalinen neuro-Behcetin sairaus.

Assosioitua GIMAP ( " GTPaasi koskemattomuuden-liittyvä proteiini") perheen geenien pitkän varren kromosomin 7 (7q36.1) on raportoitu. Tähän liittyvät geenit olivat GIMAP1 , GIMAP2 ja GIMAP4 .

Patofysiologia

HLA-B51 liittyy vahvasti Behçetin tautiin

Behcetin tauti pidetään yleisempää lähialueiden vanhan silkki kauppareittejä on Lähi-idässä ja Keski-Aasiassa . Siksi sitä kutsutaan joskus Silk Road -taudiksi . Tämä tauti ei kuitenkaan rajoitu vain näiden alueiden ihmisiin. Suuri määrä serologisia tutkimuksia osoittaa yhteyden taudin ja HLA-B51: n välillä . HLA-B51 esiintyy useammin Lähi-idästä Kaakkois-Siperiaan, mutta joissakin tutkimuksissa B51: n esiintyvyys oli kolminkertainen normaaliväestöön verrattuna. B51: tä ei kuitenkaan yleensä löydy sairaudesta, kun kyseessä on tietty SUMO4- geenimuunnelma, ja oireet näyttävät lievemmiltä, ​​kun HLA-B27 on läsnä. Tällä hetkellä vastaavaa tarttuvaa alkuperää ei ole vielä vahvistettu, mikä johtaa Behçetin tautiin, mutta joillakin S. sanguinis -kannoilla on todettu olevan homologinen antigeenisyys.

Vaskuliitti johtaa tukkeutumiseen suonia näköhermon voi aiheuttaa akuutin optikusneuropatia ja etenevä optinen atrofia Behcetin tauti. Histologinen arviointi raportoidusta akuutin optisen neuropatian tapauksesta osoitti, että näköhermon aksonaalinen osa on korvattu kuituisilla astrosyyteillä ilman verkkokalvon muutoksia. Keskushermoston osallistuminen Behçetin tautiin voi johtaa kallonsisäiseen hypertensioon, joka johtuu useimmiten duraalisen laskimotulehduksen tromboosista ja siitä seuranneesta toissijaisesta optisesta atrofiasta.

Diagnoosi

Taudin diagnosointiin ei ole saatavilla erityistä patologista testausta tai tekniikkaa, vaikka taudin kansainvälisen tutkimusryhmän kriteerit ovat erittäin herkkiä ja spesifisiä, ja niihin kuuluu kliinisiä kriteerejä ja patologiatesti . Behçetin tauti muistuttaa suuresti sairauksia, jotka aiheuttavat limakalvon vaurioita, kuten Herpes simplex labialis, ja siksi kliininen epäilys on säilytettävä, kunnes kaikki yleisimmät suun vaurioiden syyt on suljettu pois differentiaalidiagnoosista .

Näön terävyyden tai värinäön menetyksen ja samanaikaisten limakalvon vaurioiden tai systeemisten Behçetin taudin oireiden pitäisi herättää epäilys näköhermon osallistumisesta Behçetin tautiin ja kehottaa tutkimaan Behçetin tautia, ellei sitä ole aiemmin diagnosoitu silmänhoidon lisäksi. Behçetin taudin diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin, mukaan lukien suun ja sukupuolielinten haavaumat, ihovauriot, kuten erythema nodosum, akne tai follikuliitti, silmätulehdukset ja pathergiareaktio. Tulehdusmerkit, kuten ESR ja CRP, voivat olla kohonneet. Täydellinen oftalmologinen tutkimus voi sisältää rakolamppututkimuksen, optisen koherenssitomografian hermohäviön havaitsemiseksi, näkökenttätutkimukset, fundoskooppisen tutkimuksen optisen levyn atrofian ja verkkokalvon sairauden arvioimiseksi, fundoskooppisen angiografian ja visuaalisesti herätetyt potentiaalit, jotka voivat osoittaa lisääntynyttä latenssia. Näköhermon paraneminen voidaan tunnistaa magneettikuvauksessa (MRI) joillakin potilailla, joilla on akuutti optinen neuropatia. Normaali tutkimus ei kuitenkaan sulje pois optista neuropatiaa. Aivo -selkäydinneste (CSF) -analyysi voi osoittaa kohonneen proteiinipitoisuuden pleosytoosin kanssa tai ilman. Kuvantaminen, mukaan lukien angiografia, voidaan indikoida duraalisen laskimotulehduksen tromboosin tunnistamiseksi kallonsisäisen verenpaineen ja optisen atrofian syynä.

Diagnostiikkaohjeet

Magneettikuvaus -venogrammi, joka osoittaa vasemman sigmoidin ja poikittaisen poskiontelon tukkeutumisen

Kansainvälisen tutkimusryhmän ohjeiden mukaan Behçetin taudin diagnosoimiseksi potilaalla on oltava suun ( aftisia ) haavaumia (mikä tahansa muoto, koko tai määrä vähintään 3 kertaa 12 kuukauden aikana) ja kaksi seuraavat 4 tunnusmerkkiä :

• silmätulehdus ( iriitti , uveiitti , verkkokalvon verisuonitulehdus, lasiaisen solut)
• sukupuolielinten haavaumat (mukaan lukien peräaukon haavaumat ja täplät sukupuolielinten alueella ja kiveksen turvotus tai lisäkivestulehdus miehillä)
• patergiareaktio (papule> 2 mm, halkaisija 24–48 tuntia tai enemmän neulan piston jälkeen). Pathergy -testin spesifisyys on 95-100 prosenttia, mutta tulokset ovat usein negatiivisia amerikkalaisilla ja eurooppalaisilla potilailla
• ihon vaurioita (papulonoduleita poskissa märkärakkulat, follikuliitti , kyhmyruusu , akne jälkeisissä nuoret eivät kortikosteroidien)

Huolimatta kansainvälisen tutkimusryhmän asettamista kattavista kriteereistä, on tapauksia, joissa kaikkia kriteerejä ei voida täyttää ja siksi diagnoosia ei voida tehdä helposti. On kuitenkin olemassa joukko kliinisiä havaintoja, joihin lääkäri voi luottaa taudin alustavan diagnoosin tekemisessä; Pohjimmiltaan Behçetin tauti ei aina noudata Kansainvälisen tutkimusryhmän ohjeita, joten potilaan, jolla on useita seuraavia löydöksiä, on syytä epäillä suuresti:

• niveltulehdus / nivelkipu
• tulehduksellisia sydän- ja verisuoniongelmia
• persoonallisuuden muutokset , psykoosit
• syvä laskimotukos verisuonitukos
• lisäkivestulehdus
• äärimmäinen uupumus - krooninen väsymys
• tulehdukselliset ongelmat rinnassa ja keuhkoissa
• suun haavaumat
• hermoston oireita
• ongelmia kuulon tai tasapainon kanssa
• maha- tai suolen tulehdus
• pinnallinen tromboflebiitti
• muita perheenjäseniä, joilla on diagnoosi Behçetin tauti.

Hoito

Nykyisen hoidon tarkoituksena on lievittää oireita, vähentää tulehdusta ja hallita immuunijärjestelmää. Todisteet Behçetin tautiin liittyvien suun haavaumien hoidosta ovat kuitenkin huonot.

Suuriannoksista kortikosteroidihoitoa käytetään usein vaikeiden sairauksien ilmenemiseen. Anti-TNF- hoito, kuten infliksimabi, on osoittautunut lupaavaksi sairauteen liittyvän uveiitin hoidossa. Toinen anti-TNF-aine, etanersepti , voi olla hyödyllinen ihmisille, joilla on pääasiassa iho- ja limakalvo-oireita. Apremilastia voidaan käyttää myös Behçetin tautiin liittyvien suun haavaumien hoitoon.

Interferoni alfa-2a voi myös olla tehokas vaihtoehtoinen hoito erityisesti sukupuolielinten ja suun haavaumille sekä silmävaurioille. Atsatiopriini , kun sitä käytetään yhdessä alfa-2b-interferonin kanssa, näyttää myös lupaavalta, ja kolkisiini voi olla hyödyllinen joidenkin sukupuolielinten haavaumien, punoitus punoituksen ja niveltulehduksen hoidossa. Bentsatiini -penisilliini voi myös vähentää uusia niveltulehduksia.

Talidomidia on myös käytetty immuunijärjestelmää muokkaavan vaikutuksensa vuoksi. Dapsoni ja rebamipidi on osoitettu, pienissä tutkimuksissa on myönteisiä tuloksia ihon ja limakalvojen vaurioita.

Harvinaisuuden vuoksi optimaalista hoitoa akuutille optiselle neuropatialle Behçetin taudissa ei ole vahvistettu. Varhainen tunnistaminen ja hoito ovat välttämättömiä. Vastauksena siklosporiini , periocular triamsinoloni ja IV metyyliprednisonin seurasi prednisonin on raportoitu vaikkakin pahenemisvaiheita johtavat peruuttamattomiin visuaalisen menetys voi esiintyä jopa hoidettuna. Immunosuppressantit , kuten alfa-interferoni ja tuumorinekroositekijän antagonistit, voivat parantua, mutta eivät täysin kääntää silmän Behçetin taudin oireita, jotka voivat edetä ajan myötä hoidosta huolimatta. Kun oireet rajoittuvat silmän etukammioon, ennuste paranee. Takaosan osallistuminen, erityisesti näköhermon osallistuminen, on huono ennuste. Toissijainen näköhermon atrofia on usein peruuttamaton. Lannepunktio tai kirurginen hoito saattaa olla tarpeen optisen atrofian ehkäisemiseksi, kun kallonsisäinen hypertensio on vastustuskykyinen immunomodulaattoreille ja steroideille.

IVIG voisi olla hoito vaikeisiin tai monimutkaisiin tapauksiin.

Leikkaus

BD: n valtimo -oireiden kirurgisessa hoidossa on monia sudenkuoppia, koska vasa vasorumin tuhoava endarteriitti aiheuttaa keskikerroksen sakeutumista ja elastiinikuitujen halkeilua. Siksi anastomoottisia pseudoaneurysmeja muodostuu todennäköisesti samoin kuin pseudoaneurysmejä pistoskohtaan angiografian tai endovaskulaarisen hoidon tapauksessa; lisäksi siirteen varhainen tukkeutuminen voi tapahtua.

Näistä syistä invasiivista hoitoa ei tule suorittaa taudin akuutissa ja aktiivisessa vaiheessa, kun tulehdus on huipussaan. Taudin aktiivisuuden arviointi perustuu yleensä uusiutuviin oireisiin, ESR: ään (erytrosyyttien sedimentaatioaste) ja seerumin CRP -tasoon (C -reaktiivinen proteiini).

Endovaskulaarinen hoito voi olla tehokas ja turvallinen vaihtoehto avoimelle leikkaukselle, sillä leikkauksen jälkeiset komplikaatiot ovat pienemmät, toipumisaika nopeampi ja tehohoidon tarve vähentynyt. Tästä huolimatta endovaskulaarisen hoidon pitkän aikavälin tulokset BD: ssä ovat vielä määrittämättä.

Epidemiologia

Oireyhtymä on harvinainen Yhdysvalloissa, Afrikassa ja Etelä -Amerikassa, mutta on yleinen Lähi -idässä ja Aasiassa, mikä viittaa mahdolliseen aiheeseen, joka on endeeminen näille alueille. Teoria viittasi siihen, että aikaisempi altistuminen tappaville tartunnanaiheuttajille olisi saattanut korjata Behçetin taudin geneettiset alttiustekijät näillä alueilla. Arviolta 15 000 - 20 000 amerikkalaisella on diagnosoitu tämä tauti. Yhdistyneessä kuningaskunnassa arvioidaan olevan noin yksi tapaus 100 000 ihmistä kohden. Maailmanlaajuisesti miehet kärsivät useammin kuin naiset.

Epidemiologisessa tutkimuksessa 56 prosentilla Behçetin tautia sairastavista potilaista kehittyi silmän haavaumia keskimäärin 30 -vuotiaana. Silmien osallistuminen oli ensimmäinen Behçetin taudin ilmentymä 8,6 prosentilla potilaista. Silmän Behçetin tautia, johon liittyy näköhermoa, raportoidaan harvoin. Silmän Behçetin tautia sairastavilla potilailla on havaittu optisen atrofian funduskooppisia löydöksiä ja optisen levyn kalpeutta 17,9 prosenttia ja 7,4 prosenttia. Muita fundoskooppisia löydöksiä ovat verisuonten vaippa (23,7%), verkkokalvon verenvuoto (9%), makulaturvotus (11,3%), verkkokalvon suonen tukos (5,8%) ja verkkokalvon turvotus (6,6%). Optinen surkastuminen oli kuitenkin merkittävin näköhäiriön syy, joka tunnistettiin 54 prosentilla potilaista, joilla oli silmän Behçetin tauti ja pysyvä näkövamma.

Tämän taudin esiintyvyys kasvaa pohjoisesta etelään. Se seuraa vaikeampaa kurssia potilailla, joilla on varhainen alkamisikä, erityisesti potilailla, joilla on silmien ja ruoansulatuskanavan vaurioita.

Raskaus

Koska Behçetin tauti on jo olemassa oleva sairaus raskaana tai hankittu, raskaus ei vaikuta haitallisesti Behçetin taudin kulkuun ja saattaa parantaa sen kulkua. Silti kliininen kulku vaihtelee merkittävästi potilaiden välillä ja jopa saman raskauden eri potilaiden välillä. Toisaalta Behçetin tauti lisää raskauden komplikaatioiden , keskenmenon ja keisarileikkauksen riskiä .

Behçet voi aiheuttaa miesten hedelmättömyyttä joko tilan seurauksena tai samanaikaisen lääkityksen, kuten kolkisiinin , sivuvaikutuksen seurauksena , jonka tiedetään alentavan siittiöiden määrää .

Historia

Ensimmäiset muodolliset kuvaukset oireista tekivät H.  Planner ja F.  Remenovsky ja julkaistiin vuonna 1922 julkaisussa Archiv für Dermatologie und Syphilis . Behcetin tauti on nimetty jälkeen Hulusi Behcetin (1889-1948), The Turkin ihotautilääkäri ja tiedemies , joka ensimmäisenä tunnusti kolme oireita oireyhtymän yksi hänen potilaiden vuonna 1924 ja ilmoitetaan hänen tutkimusta taudin lehdessä Iho- ja sukupuolitautien klinikka vuonna 1936. Nimi ( Morbus Behçet ) hyväksyttiin muodollisesti kansainvälisessä ihotautien kongressissa Genevessä syyskuussa 1947. Tämän taudin oireita saattoi kuvata Hippokrates 5. vuosisadalla eKr. Epidemionissaan (kirja 3, tapaus 7).

Jotkut lähteet käyttävät termiä "Adamantiadesin oireyhtymä" tai "Adamantiades -Behçetin oireyhtymä" Benediktos Adamantiadesin tekemän työn osalta . Nykyinen Maailman terveysjärjestön / ICD-10- standardi on kuitenkin "Behçetin tauti". Vuonna 1991 Saudi-Arabian lääketieteelliset tutkijat kuvasivat neuro-Behçetin tautia , neurologista osallistumista Behçetin tautiin, jota pidettiin yhtenä taudin tuhoisimmista ilmenemismuodoista. Mekanismi voi olla immuunivälitteinen tai tromboottinen. Termi juontaa juurensa ainakin vuoteen 1990.

Viitteet

Lue lisää

Ulkoiset linkit

• Behcetin tauti on Curlie
• Kysymyksiä ja vastauksia Behçetin taudista  - Yhdysvaltain kansallinen niveltulehdus-, tuki- ja liikuntaelimistön ja ihosairauksien instituutti