Kammioväliseinän vika - Ventricular septal defect

Kammiovälivika
Vsd yksinkertainen-lg.jpg
Kuva, joka näyttää erilaisia ​​kammion väliseinän vikoja.
1. Konoventrikulaarinen, väärin kohdistettu
2. Perimembranoottinen
3. Sisääntulo
4. Lihaksikas
Erikoisuus Sydänleikkaus
14-vuotiaan tytön sydämen ääniä kammion väliseinävirheestä.

Kammioväliseinän aukko ( VSD ) on vika kammioväliseinämän , seinään jakamalla vasemmalle ja oikealle kammiot ja sydän . Aukon laajuus voi vaihdella tapin koosta kammioväliseinän täydelliseen puuttumiseen, mikä luo yhden yhteisen kammion. Kammioväliseinä koostuu alemmasta lihaksellisesta ja ylemmästä membraaniosasta ja sitä innervoidaan laajasti johtavien kardiomyosyyttien kanssa .

Kalvo-osa, joka on lähellä atrioventrikulaarista solmua , vaikuttaa yleisimmin aikuisilla ja vanhemmilla lapsilla Yhdysvalloissa. Se on myös tyyppi, joka vaatii yleisimmin kirurgista toimenpidettä, joka kattaa yli 80% tapauksista.

Kalvokammion väliseinän viat ovat yleisempiä kuin lihasten kammion väliseinän viat, ja ne ovat yleisimpiä synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia.

Merkit ja oireet

Kammiovälivika on yleensä oireeton syntymähetkellä. Se ilmenee yleensä muutama viikko syntymän jälkeen.

VSD on asyanoottinen synnynnäinen sydänvika, eli vasemmalta oikealle-shuntti, joten varhaisessa vaiheessa ei ole merkkejä syanoosista . Korjaamaton VSD voi kuitenkin lisätä keuhkovastusta, mikä johtaa shuntin ja vastaavan syanoosin kääntymiseen.

  • Pansystolinen (holosystolinen) sivuääni vasemman rintakehän alareunaa pitkin (vian koosta riippuen) +/- tuntuva jännitys (tuntuva verenkierron turbulenssi). Sydämen äänet ovat normaaleja. Suuremmat VSD: t voivat aiheuttaa parasternal-nousun, siirtyneen kärjen lyönnin (tuntettava sydämenlyönti liikkuu sivusuunnassa ajan myötä, kun sydän laajenee). Pikkulapsella, jolla on suuri VSD, ei onnistu menestymään, ja hänestä tulee hikoileva ja takypnoeinen (hengittää nopeammin) syötteillä.

Rajoittavat kammion väliseinän viat (pienemmät viat) liittyvät voimakkaampaan kohinaan ja tuntuvampaan jännitykseen (asteen IV sivuääni). Suuremmat viat voivat lopulta liittyä keuhkoverenpainetauteen lisääntyneen verenkierron vuoksi. Ajan myötä tämä voi johtaa Eisenmengerin oireyhtymään, josta alkuperäinen VSD toimii vasemmalta oikealle -shuntilla, josta tulee nyt oikealta vasemmalle -shuntti lisääntyneiden paineiden vuoksi keuhkoverisuonikerroksessa.

Syy

Synnynnäiset VSD: t liittyvät usein muihin synnynnäisiin sairauksiin, kuten Downin oireyhtymään .

VSD voi myös muodostua muutama päivä sydäninfarktin (sydänkohtaus) jälkeen väliseinän mekaanisesta repeämästä , ennen arpikudoksen muodostumista, kun makrofagit alkavat uudistaa kuolleen sydänkudoksen.

Synnynnäisen VSD: n (kammion väliseinän vika) syihin kuuluu sydämen epätäydellinen silmukoituminen kehityksen päivinä 24-28.

Patofysiologia

Ventrikulaarisen supistumisen tai systolin aikana osa verestä vasemmasta kammiosta vuotaa oikeaan kammioon, kulkee keuhkojen läpi ja palaa vasempaan kammioon keuhkolaskimoiden ja vasemman eteisen kautta. Tällä on kaksi nettovaikutusta. Ensinnäkin veren kiertävä refluksointi aiheuttaa tilavuuden ylikuormituksen vasempaan kammioon. Toiseksi, koska vasemman kammion systolinen paine on normaalisti paljon korkeampi (~ 120 mmHg) kuin oikeassa kammiossa (~ 20 mmHg), veren vuoto oikeaan kammioon nostaa oikean kammion painetta ja tilavuutta aiheuttaen siten pulmonaalihypertensiota siihen liittyvällä oireita.

Vakavissa tapauksissa keuhkovaltimon paine voi saavuttaa systeemisen paineen tason. Tämä kääntää vasemmalta oikealle-shuntin niin, että veri virtaa sitten oikeasta kammiosta vasempaan kammioon, mikä johtaa syanoosiin , kun veri ohittaa keuhkot hapetusta varten.

Tämä vaikutus on havaittavissa enemmän potilailla, joilla on suurempia vikoja ja joilla voi esiintyä hengenahdistusta, huonoa ruokintaa ja epäonnistumista menestymisessä lapsenkengissä. Potilaat, joilla on pienempiä vikoja, voivat olla oireettomia. Neljä erilaista väliseinän vikaa on, perimembraaninen yleisimpiä, ulostuloaukko, atrioventrikulaarinen ja lihaksikas harvemmin.

Diagnoosi

Echokardiografinen kuva keskivaikeasta kammioväliseinävirheestä väliseinän keskilihasosasta. Vasemmassa alakulmassa oleva viiva näyttää virtauksen yhden täydellisen sydämen syklin aikana ja punainen merkitsee aikaa sydämen syklissä, jolloin kuva otettiin. Värejä käytetään kuvaamaan veren nopeutta. Virtaus tapahtuu vasemmasta kammiosta (kuvan oikealla puolella) oikeaan kammioon (kuvan vasemmalla puolella). Koko ja sijainti ovat tyypillisiä VSD: lle vastasyntyneen aikana.

VSD voidaan havaita sydämen auskultoinnilla . Klassisesti VSD aiheuttaa patognomonisen holo- tai pansystolisen sivuäänen . Auskultointia pidetään yleensä riittävänä merkittävän VSD: n havaitsemiseksi. Jyrinä riippuu epänormaalista veren virtauksesta vasemmasta kammiosta VSD: n läpi oikeaan kammioon. Jos vasemman ja oikean kammion välillä ei ole paljon paine-eroja, veren virtaus VSD: n läpi ei ole kovin suuri ja VSD voi olla hiljainen. Tämä tilanne esiintyy a) sikiössä (kun oikean ja vasemman kammion paineet ovat olennaisesti samat), b) lyhyen ajan syntymän jälkeen (ennen kuin oikean kammion paine on laskenut) ja c) korjaamattoman VSD: n myöhäisenä komplikaationa. Vahvistus sydämen auskultaatiosta voidaan saada ei-invasiivisella sydämen ultraäänellä ( kaikukardiografia ). Kammiopaineiden tarkempaan mittaamiseen voidaan suorittaa sydämen katetrointi .

Luokitus

Vaikka VSD: lle on olemassa useita luokituksia, hyväksytyin ja yhtenäisin luokitus on synnynnäisen sydänkirurgian nimikkeistö ja tietokantaprojekti. Luokittelu perustuu VSD: n sijaintiin kammioiden välisen väliseinän oikean kammion pinnalla, ja se on seuraava:

Useita

Tyyppi 1

Tyyppi 1 on subaortta

Tyyppi 2

  • Tyyppi 2 tunnetaan myös nimellä perimembranous, paramembranous, conoventricular, membranous septal defect ja subaortic.
  • Yleisin lajike 70%

Tyyppi 3

Tyyppi 3 tunnetaan myös nimellä sisääntulo (tai AV-kanavan tyyppi).

Tyyppi 4

Tyyppi 4 tunnetaan myös nimellä lihaksikas (trabekulaarinen)

  • Sijaitsee lihaksellisessa väliseinässä, löytyy 20%. Voidaan luokitella uudelleen sijainnin perusteella etu-, apikaali-, taka- ja keskiosaan

Tyyppi: Gerbode

Tyyppi: Gerbode tunnetaan myös nimellä vasemman kammion oikeaan eteisviestintä

  • Atrioventrikulaarisen väliseinän puuttumisen vuoksi.

  • Sydämen anatominen näkymä oikean kammion ja oikean eteisen kanssa kammion väliseinän vikoilla

  • Kammiovälivika

  • Kuva A esittää normaalin sydämen rakennetta ja verenkiertoa. Kuvassa B on kaksi kammioväliseinän vian yleistä sijaintia. Vika antaa vasemman kammion happipitoisen veren sekoittua oikeassa kammiossa olevan hapettoman veren kanssa.

Hoito

Nitinolilaite lihasten VSD: n sulkemiseen, halkaisija 4 mm keskellä. Se on esitetty asennettuna katetriin, johon se vedetään työnnön aikana.

Useimmat tapaukset eivät tarvitse hoitoa ja parantuvat ensimmäisten elinvuosien aikana. Hoito on joko konservatiivista tai kirurgista. Pienemmät synnynnäiset VSD: t sulkeutuvat usein yksinään sydämen kasvaessa, ja tällaisissa tapauksissa niitä voidaan hoitaa konservatiivisesti. Joissakin tapauksissa saattaa olla tarpeen kirurginen toimenpide, ts. Seuraavilla viitteillä:

1. Sydämen kongestiivisen vajaatoiminnan epäonnistuminen lääkkeisiin vastaamisessa

2. VSD keuhkojen ahtaumalla

3. Suuri VSD, jolla on pulmonaalihypertensio

4. VSD ja aortan regurgitaatio

Kirurgista toimenpidettä varten tarvitaan sydän-keuhkokone ja suoritetaan mediaani sternotomia . Perkutaaniset endovaskulaariset toimenpiteet ovat vähemmän invasiivisia ja ne voidaan tehdä sydämen sykkeelle, mutta ne soveltuvat vain tietyille potilaille. Useimpien VSD-levyjen korjaamisen vaikeuttaa se, että sydämen johtava järjestelmä on välittömässä läheisyydessä.

Imeväisten kammion väliseinän vika hoidetaan aluksi lääketieteellisesti sydämen glykosideilla (esim. Digoksiini 10-20 μg / kg päivässä), silmukka-diureeteilla (esim. Furosemidi 1-3 mg / kg päivässä) ja ACE: n estäjillä (esim. Kaptopriili 0,5– 2 mg / kg päivässä).

Transkatetrin sulkeminen

Laitetta, joka tunnetaan nimellä Amplatzer-lihaksikas VSD-sulkija, voidaan käyttää tiettyjen VSD-levyjen sulkemiseen. Se hyväksyttiin alun perin vuonna 2009. Se näyttää toimivan hyvin ja turvallisesti. Kustannukset ovat myös pienemmät kuin avoimen sydänleikkauksen tekeminen. Laite asetetaan pienen viillon läpi nivusiin.

Amplatzer-väliseinän okkluusiorilla osoitettiin olevan kammiovian täydellinen sulkeutuminen 24 tunnin sisällä asettamisesta. Sillä on pieni embolian riski implantin jälkeen. Joitakin kolmisuuntaisen venttiilin regurgitaatiota osoitettiin toimenpiteen jälkeen, joka saattoi johtua oikean kammion levystä. On saatu joitain raportteja siitä, että Amplatzer-väliseinän tukos voi aiheuttaa hengenvaarallisen kudoksen eroosion sydämen sisällä. Tämä tapahtuu yhdellä prosentilla laitteeseen istutetuista ihmisistä ja vaatii välitöntä avoimen sydämen leikkausta. Tämä eroosiota johtuu laitteen väärästä mitoituksesta, jolloin se on liian suuri vialle, aiheuttaen väliseinäkudoksen hankausta ja eroosiota.

Leikkaus

a) Perimembranoottisen VSD: n kirurginen sulkeminen suoritetaan sydän- ja keuhkojen ohitusleikkauksella iskeemisen pysäyttämisen kanssa. Potilaat jäähdytetään yleensä 28 asteeseen. Näiden vikojen perkutaaninen laite suljetaan Yhdysvalloissa harvoin, koska ilmoitettu esiintyvyys sekä varhaisen että myöhäisen täydellisen sydänlohkon sulkeutumisen jälkeen, oletettavasti toissijainen laitteen AV-solmun traumasta.

b) Kirurginen altistuminen saavutetaan oikean eteisen kautta. Trisuspidiventtiilin väliseinän esite vedetään sisään tai viilletään vian marginaalien paljastamiseksi.

c) Saatavana on useita laastarimateriaaleja, mukaan lukien natiivi perikardium, naudan perikardi, PTFE ( Gore-Tex tai Impra) tai Dacron.

d) Ompelutekniikat sisältävät vaakasuorat pantatut patjaompeleet ja juoksevan polypropeeninompeleen.

e) Kriittistä huomiota tarvitaan välttämään johtokanavan loukkaantuminen kammion väliseinän vasemman kammion puolella lähellä konuksen papillaarilihasta.

f) Varoitetaan aortan venttiilin vaurioitumista ompeleilla.

g) Kun korjaus on saatu päätökseen, sydämeen ei tarvita suurta määrää ilmaa verta aortan kardioplegiakohdan läpi ja infusoimalla hiilidioksidia leikkauskenttään ilman syrjäyttämiseksi.

h) Intraoperatiivista transesofageaalista ekokardiografiaa käytetään varmistamaan VSD: n turvallinen sulkeutuminen, aortan ja trikuspidaalisten venttiilien normaali toiminta, hyvä kammiotoiminta ja kaiken ilman poistuminen sydämen vasemmalta puolelta.

i) Rintalasta, fascia ja iho suljetaan, ja paikallinen anestesia-infuusiokatetri voidaan sijoittaa fascian alle leikkauksen jälkeisen kivun hallinnan tehostamiseksi.

j) Useat lihaksikkaat VSD: t ovat haaste sulkemiselle, täydellisen sulkemisen saavuttamiseksi voidaan auttaa käyttämällä fluoreseiiniväriainetta .

Epidemiologia

VSD: t ovat yleisimpiä synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia. Niitä esiintyy 30-60% kaikista vastasyntyneistä, joilla on synnynnäinen sydänvika, tai noin 2-6 / 1000 syntymää. Sydämen muodostumisen aikana, kun sydän aloittaa elämän ontona putkena, se alkaa jakautua muodostaen väliseinät. Jos näin ei tapahdu oikein, se voi johtaa aukon jättämiseen kammioväliseinään. On kiistanalaista, ovatko kaikki nämä viat todellisia sydänvikoja vai ovatko jotkut niistä normaalit ilmiöt, koska suurin osa trabekulaarisista VSD: stä sulkeutuu spontaanisti. Tulevaisuustutkimukset antavat 80-90% tapauksista trabekulaaristen VSD: n esiintyvyyden 2-5 / 100 syntymää kohden.

Katso myös

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit