Kaposin sarkooma - Kaposi's sarcoma

Kaposin sarkooma, useita verenvuotosarkoomia
Muut nimet Kaposin sarkooma
Kaposis sarkooma 01.jpg
Kaposin sarkooma. Tyypilliset violetit leesiot nenässä HIV-positiivisella naisella.
Ääntäminen
Erikoisuus Onkologia
Oireet Violetit ihovauriot
Tyypit Klassinen, endeeminen, immunosuppressiiviseen hoitoon liittyvä epidemia
Riskitekijät Ihmisen herpesvirus 8 (HHV8), huono immuunitoiminta
Diagnostinen menetelmä Kudosbiopsia , lääketieteellinen kuvantaminen
Differentiaalinen diagnoosi Sinisen kumipumpun nevus -oireyhtymä , pyogeeninen granulooma , melanosyyttinen nevi , melanooma
Hoito Leikkaus, kemoterapia , sädehoito , biologinen hoito
Taajuus 42000 (uudet tapaukset, 2018)
Kuolemat 20000 (2018)

Kaposin sarkooma ( KS ) on syöpätyyppi, joka voi muodostaa massoja iholla , imusolmukkeissa , suussa tai muissa elimissä . Ihovauriot ovat yleensä kivuttomia, violetteja ja voivat olla litteitä tai kohonneita. Vauriot voivat esiintyä yksittäin, lisääntyä rajoitetulla alueella tai olla laajalle levinneitä. Taudin alatyypistä ja immuunipuutoksen tasosta riippuen KS voi pahentua joko vähitellen tai nopeasti. KS: n aiheuttaa immuunivaimennuksen (kuten HIV/AIDS: n aiheuttama ) ja ihmisen herpesviruksen 8 (HHV8 - jota kutsutaan myös KS: ään liittyväksi herpesvirukseksi (KSHV)) aiheuttama yhdistelmä.

Kuvataan neljä alatyyppiä: klassinen, endeeminen, immunosuppressiiviseen hoitoon liittyvä (kutsutaan myös iatrogeeniseksi) ja epidemia (kutsutaan myös AIDSiin liittyväksi). Klassinen KS vaikuttaa yleensä ikääntyneisiin miehiin alueilla, joilla KSHV on yleistä (Välimeren alue, Itä-Eurooppa, Lähi-itä), on yleensä hitaasti kasvava ja vaikuttaa useimmiten vain jalkoihin. Endeeminen KS on yleisin Saharan eteläpuolisessa Afrikassa ja on aggressiivisempi lapsilla, kun taas vanhemmat aikuiset esiintyvät samalla tavalla kuin klassinen KS. Immunosuppressiiviseen hoitoon liittyvä KS esiintyy yleensä ihmisillä elinsiirron jälkeen ja vaikuttaa enimmäkseen ihoon. Epidemia KS esiintyy AIDS -potilailla, ja monet kehon osat voivat vaikuttaa. KS diagnosoidaan kudosbiopsialla , kun taas sairauden laajuus voidaan määrittää lääketieteellisellä kuvantamisella .

Hoito perustuu alatyyppiin, olipa tila paikallinen tai laajalle levinnyt, ja henkilön immuunitoimintaan. Paikallisia ihovaurioita voidaan hoitaa leikkauksella, kemoterapian injektioilla vaurioon tai sädehoidolla . Laajalle levinnyttä tautia voidaan hoitaa kemoterapialla tai biologisella hoidolla . Niillä, joilla on HIV/AIDS, erittäin aktiivinen antiretroviraalinen hoito (HAART) estää ja usein hoitaa KS: ää. Joissakin tapauksissa kemoterapian lisääminen voi olla tarpeen. Laajalle levinneelle taudille kuolema voi tapahtua.

Tauti on suhteellisen yleinen ihmisillä, joilla on HIV/AIDS ja elinsiirto. Yli 35% AIDS -potilaista voi kärsiä. Moritz Kaposi kuvasi KS: n ensimmäisen kerran vuonna 1872. Se tuli laajemmin tunnetuksi yhdeksi aidsin määrittelevistä sairauksista 1980-luvulla. KSHV löydettiin aiheuttajana vuonna 1994.

Merkit ja oireet

KS -leesiot ovat kyhmyjä tai täpliä, jotka voivat olla punaisia, violetteja, ruskeita tai mustia ja yleensä papulaarisia .

Niitä esiintyy tyypillisesti iholla, mutta leviäminen muualle on yleistä, erityisesti suussa, ruoansulatuskanavassa ja hengitysteissä . Kasvu voi vaihdella hyvin hitaasta räjähdysmäisen nopeaan, ja siihen liittyy merkittävä kuolleisuus ja sairastuvuus .

Vauriot ovat kivuttomia, mutta ne muuttavat kosmeettisesti tai häiritsevät elimiä.

Iho

Esimerkki Kaposin sarkoomasta
Korjausvaihe Kaposin sarkooma. Punaiset tai ruskehtavat epäsäännöllisen muotoiset makulat ja plakit.

Yleisimpiä alueita ovat alaraajat , selkä, kasvot, suu ja sukuelimet . Vauriot ovat yleensä edellä kuvatulla tavalla, mutta voi joskus olla plakin -like (usein pohjat ylöspäin) tai jopa mukana iho- kanssa tuloksena sienimuotoiset vaurioita . Tähän liittyvä turvotus voi johtua joko paikallisesta tulehduksesta tai lymfoedeemasta ( vaurion aiheuttama paikallisten imusolmukkeiden tukos ). Ihovauriot voivat olla potilaalle melko hämmentäviä ja aiheuttaa paljon psykososiaalista patologiaa.

Suu

HIV -positiivisten esittävä henkilö, jolla on Kaposin sarkooma vaurion yläpuoliseen kandidiaasi infektio suuhun

Suu on mukana noin 30 prosentissa tapauksista, ja se on ensimmäinen paikka 15 prosentissa aidsiin liittyvästä KS: stä. Suussa useimmiten vaikuttaa kova kitalaki , jota seuraa ikenet . Suun vauriot voivat vaurioitua helposti pureskelun ja verenvuodon seurauksena tai ne voivat saada sekundaarisen infektion ja jopa häiritä syömistä tai puhumista.

Ruoansulatuskanava

Osallistuminen voi olla yleistä niillä, joilla on elinsiirtoon tai AIDSiin liittyvä KS, ja se voi ilmetä ilman ihon osallistumista. Ruoansulatuskanavan vauriot voivat olla hiljaa tai aiheuttaa painonlaskua, kipua, pahoinvointia/oksentelua, ripulia , verenvuotoa (joko oksentamaan verta tai siirtää sitä suolen kanssa), imeytymishäiriötä tai suolitukosta .

Hengitysteiden

Osallistuminen hengitysteiden voi esiintyä hengenahdistus, kuume , yskä , veren yskimistä tai rintakipua tai osapuolten satunnaisista havainto on keuhkoröntgen . Diagnoosi vahvistetaan yleensä bronkoskopialla , kun vauriot näkyvät suoraan ja usein biopsioidaan. Kaposin keuhkosarkoomalla on huono ennuste.

Syy

Kaposin sarkoomaan liittyvää herpesvirusta (KSHV), jota kutsutaan myös HHV-8: ksi, esiintyy lähes 100%: ssa Kaposin sarkoomaleesioista, olivatpa ne sitten HIV: hen liittyviä, klassisia, endeemisiä tai iatrogeenisia . KSHV koodaa onkogeenejä , mikroRNA: ita ja pyöreitä RNA: ita, jotka edistävät syöpäsolujen lisääntymistä ja paeta immuunijärjestelmästä.

Tarttuminen

Euroopassa ja Pohjois -Amerikassa KSHV tarttuu syljen kautta. Suuteleminen on siis teoreettinen riskitekijä tartunnalle. Homo- ja biseksuaalimiesten lisääntynyt siirtonopeus on johtunut "syvästä suutelusta" seksikumppaneille KSHV: n kanssa. Toinen vaihtoehtoinen teoria viittaa siihen, että syljen käyttö seksuaalisena voiteluaineena voi olla tärkeä siirtotapa. Varovainen neuvo on käyttää kaupallisia voiteluaineita tarvittaessa ja välttää syvää suutelua sellaisten kumppaneiden kanssa, joilla on KSHV -infektio tai joiden tila on tuntematon.

KSHV tarttuu myös elinsiirron ja verensiirron kautta. Virustestaus ennen näitä toimenpiteitä rajoittaa todennäköisesti tehokkaasti iatrogeenistä tartuntaa.

Patologia

Mikrokuva Kaposi -sarkoomasta, joka osoittaa ominaiset karsolut, suuren verisuoniston ja solunsisäiset hyaliinipallot. H&E tahra .

Nimestään huolimatta sitä ei yleensä pidetä todellisena sarkoomana , joka on mesenkymaalisen kudoksen aiheuttama kasvain . Histogeneettisesti KS edelleen kiistanalainen. KS voi syntyä syöpä ja lymfaattisen endoteelin ja muodostaa verisuonten kanavat täyttää veren soluja, jolloin kasvain sen ominaisuuden mustelmia ulkonäkö. KSHV -proteiinit havaitaan tasaisesti KS -syöpäsoluissa.

KS -leesiot sisältävät kasvainsoluja , joilla on tyypillinen epänormaali pitkänomainen muoto, joita kutsutaan karsoluiksi . Kaposin sarkooman tyypillisin piirre on karasolujen läsnäolo, jotka muodostavat rakoja, jotka sisältävät punasoluja. Mitoottinen aktiivisuus on vain kohtalaista ja pleomorfismi yleensä puuttuu. Kasvain on erittäin verisuoninen ja sisältää poikkeuksellisen tiheitä ja epäsäännöllisiä verisuonia, jotka vuotavat punasoluja ympäröivään kudokseen ja antavat kasvaimelle sen tumman värin. Tulehdus kasvaimen ympärillä voi aiheuttaa turvotusta ja kipua. Eri kokoisia PAS -positiivisia hyaliinirunkoja nähdään usein sytoplasmassa tai joskus solunulkoisesti.

Kaposi -sarkooman karsasolut eriytyvät kohti endoteelisoluja , luultavasti imusolmukkeista verisuonten sijaan. Johdonmukainen immunoreaktiivisuus varten podoplanin tukee imusuonten luonnetta vaurion.

  • Mikrokuvaus niemeke -merkistä Kaposin sarkoomassa laastarivaiheessa. Laajentuneet epäsäännölliset verisuonikanavat ympäröivät jo olemassa olevaa astiaa.

  • Mikrokuva plakkivaiheesta, jossa outoja aluksia leikataan ylempi dermis. On punasolujen ekstravasaatiota ja hemosideriinipigmentaatiota.

  • Mikrokuva kasvainvaiheesta. Hyvin rajattu kara-solukasvain. Punasolut sijaitsevat huonosti määritellyissä raon kaltaisissa verisuonitiloissa.

Diagnoosi

Vaikka KS: ää voidaan epäillä leesioiden ja potilaan riskitekijöiden perusteella, varma diagnoosi voidaan tehdä vain biopsialla ja mikroskooppisella tutkimuksella. KSHV -proteiinin LANA havaitseminen kasvainsoluissa vahvistaa diagnoosin.

Erotusdiagnoosissa arteriovenoosiset epämuodostumat , pyogeeninen granulooma ja muut verisuonten lisääntymät voidaan sekoittaa mikroskooppisesti KS: ään.

Kaposin sarkooman differentiaalidiagnoosi

Lähde:

  1. Naevus
  2. Histiosytooma
  3. Cryptococcosis
  4. Histoplasmoosi
  5. Leishmaniasis
  6. Pneumocystis -leesiot
  7. Dermatofytoosi
  8. Angiooma
  9. Bacillary angiomatosis
  10. Pyogeeninen granulooma
  11. Melanooma

Luokitus

HHV-8 vastaa kaikista KS-lajikkeista. Siitä lähtien, kun Moritz Kaposi kuvasi syövän ensimmäisen kerran, tautia on raportoitu viidessä eri kliinisessä ympäristössä, erilaisilla esityksillä, epidemiologialla ja ennusteilla. Kaikki muodot ovat KSHV -tartunnan saaneita ja ovat saman taudin erilaisia ​​ilmenemismuotoja, mutta niillä on eroja kliinisessä aggressiivisuudessa, ennusteessa ja hoidossa.

  • Klassinen Kaposi-sarkooma esiintyy useimmiten varpaiden ja pohjien varhaisessa vaiheessa punertavina, violettina tai sinertävän mustina makuleina ja laikkuina, jotka leviävät ja sulautuvat muodostamaan kyhmyjä tai plakkia. Pienellä osalla näistä potilaista voi olla sisäelinten vaurioita. Useimmissa tapauksissa hoito sisältää vaurion kirurgisen poistamisen. Tilanne on yleensä kärsimätön ja krooninen, ja se vaikuttaa iäkkäisiin miehiin Välimeren alueelta, Arabian maista tai Itä -Euroopasta. Israelissa on korkeampi KSHV/HHV-8-tartunta kuin Euroopassa.
  • Endeeminen KS , jota on kahta tyyppiä. Vaikka tämä saattaa esiintyä maailmanlaajuisesti, se on alun perin kuvattu myöhemmin nuorilla afrikkalaisilla , pääasiassa Saharan eteläpuolisesta Afrikasta . Tämä variantti ei liity HIV -infektioon ja on aggressiivisempi sairaus, joka tunkeutuu laajasti ihoon.
    • Afrikkalainen lymfadenopaattinen Kaposin sarkooma on aggressiivinen, sitä esiintyy alle 10 -vuotiailla lapsilla, ja siihen liittyy imusolmukkeiden osallistumista, ihovaurioita tai ilman.
    • Afrikkalainen ihon Kaposi -sarkooma sisältää raajoissa solmullisia, tunkeutuvia verisuonten massoja, lähinnä 20–50 -vuotiailla miehillä, ja se on endeeminen trooppisessa Afrikassa.
  • Immunosuppressioon liittyvä Kaposin sarkooma oli kuvattu, mutta vain harvoin, kunnes kynnyksellä kalsineuriinin estäjien (kuten ciclosporines , jotka ovat inhibiittoreita T-solujen funktio) ja siirteen potilaille 1980-luvulla, kun sen ilmaantuvuus kasvaa nopeasti. Kasvain syntyy joko silloin, kun HHV 8 -infektoitu elin siirretään henkilölle, joka ei ole altistunut virukselle, tai kun elinsiirron vastaanottajalla on jo olemassa oleva HHV 8 -infektio. Toisin kuin klassinen Kaposin sarkooma, esityspaikka on vaihtelevampi.
  • AIDSiin liittyvä Kaposi-sarkooma ilmenee tyypillisesti ihovaurioina, jotka alkavat yhdestä tai useammasta punaisesta violetinpunaiseen makulaan , etenevät nopeasti papuloiksi , kyhmyiksi ja plakeiksi , ja niillä on taipumus pään, selän, kaulan, rungon ja limakalvojen esiintymiseen . Kehittyneemmissä tapauksissa vaurioita löytyy mahalaukusta ja suolistosta, imusolmukkeista ja keuhkoista. Verrattuna muihin KS-muotoihin, KS-AIDS herätti enemmän kiinnostusta KS-tutkimukseen, koska se oli yksi ensimmäisistä aidsiin liittyvistä sairauksista ja kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1981. Tämä KS-muoto on yli 300 kertaa yleisempi AIDS-potilailla kuin munuaisten elinsiirron vastaanottajat. Tässä tapauksessa HHV 8 tarttuu sukupuoliteitse sellaisten ihmisten keskuudessa, joilla on myös riski saada sukupuoliteitse tarttuva HIV -infektio.

Ehkäisy

Verikokeita KSHV -vasta -aineiden havaitsemiseksi on kehitetty, ja niiden avulla voidaan määrittää, onko henkilö vaarassa siirtää tartunnan seksikumppanilleen tai onko elin saanut tartunnan ennen elinsiirtoa. Nämä testit eivät kuitenkaan ole käytettävissä vain tutkimusvälineinä, joten KSHV -tartunnan vaarassa olevien henkilöiden, kuten elinsiirron jälkeisten ihmisten, seulonta on vähäistä.

Hoito

Kaposin sarkoomaa ei voida parantaa, mutta se voi usein olla hoidettavissa monta vuotta. Immuunipuutokseen tai immunosuppressioon liittyvässä KS : ssä immuunijärjestelmän toimintahäiriön syyn hoito voi hidastaa tai pysäyttää KS: n etenemisen. Vähintään 40%: lla potilaista, joilla on AIDSiin liittyvä Kaposin sarkooma, Kaposi-leesiot kutistuvat, kun he aloittavat erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART). Siksi HAARTia pidetään aidsiin liittyvän Kaposi-sarkooman hoidon kulmakivenä. Kuitenkin tietyllä prosentilla tällaisista ihmisistä Kaposin sarkooma voi uusiutua monien vuosien HAART -hoidon jälkeen, varsinkin jos HIV ei ole täysin tukahdutettu.

Ihmiset, joilla on muutamia paikallisia vaurioita, voidaan usein hoitaa paikallisilla toimenpiteillä, kuten sädehoidolla tai kryokirurgialla . Heikot todisteet viittaavat siihen, että antiretroviraalinen hoito yhdessä kemoterapian kanssa on tehokkaampi kuin jompikumpi näistä kahdesta hoidosta erikseen. Rajoitettu perus- ja kliininen näyttö viittaa siihen, että paikalliset beetasalpaajat , kuten timololi , voivat aiheuttaa paikallisten vaurioiden regressiota sekä klassisessa että HIV: hen liittyvässä Kaposin sarkoomassa. Yleensä leikkausta ei suositella, koska Kaposin sarkooma voi esiintyä haavan reunoissa. Yleisemmin yleisempi sairaus tai sisäelimiin vaikuttava sairaus hoidetaan systeemisellä hoidolla interferoni alfaa, liposomaalisia antrasykliinejä (kuten liposomaalinen doksorubisiini tai daunorubisiini ), talidomidia tai paklitakselia .

Alitretinoiini , sovelletaan vaurio, voidaan käyttää, kun vaurio ei paranemassa standardin HIV / AIDS ja kemoterapiaa tai sädehoitoa ei voi käyttää.

Epidemiologia

Kun 1990 -luvulla uusia hoitoja saaneiden HIV/aids -potilaiden kuolleisuus laski, myös epidemian KS: n määrä ja vakavuus laskivat. Kuitenkin HIV: n/aidsin saaneiden määrä kasvaa Yhdysvalloissa, ja on mahdollista, että AIDSiin liittyvän Kaposin sarkooman sairastavien määrä kasvaa jälleen, kun nämä ihmiset elävät pidempään HIV-infektion kanssa.

Yhteiskunta

Hyvin näkyvän luonteensa vuoksi ulkoiset vauriot ovat joskus aidsin oireita. Kaposin sarkooma tuli suuren yleisön tietoisuuteen julkaisemalla elokuva Philadelphia , jossa päähenkilö erotettiin, kun hänen työnantajansa havaitsivat hänen olevan HIV-positiivinen näkyvien vaurioiden vuoksi. Kun KS -leesiot ilmestyvät, immuunijärjestelmä on todennäköisesti jo heikentynyt vakavasti. On raportoitu, että vain 6% miehistä, jotka harrastavat seksiä miesten kanssa, ovat tietoisia siitä, että KS: n aiheuttaa eri virus kuin HIV. Näin ollen yhteisö pyrkii estämään KSHV -tartunnan. Myöskään elinluovutusten seulontaa ei ole järjestetty järjestelmällisesti.

Ihmisillä, joilla on AIDS, Kaposin sarkoomaa pidetään opportunistisena infektiona , sairaus, joka voi saada jalansijaa kehossa, koska immuunijärjestelmä on heikentynyt. Kun nousu HIV / AIDS Afrikassa , missä KSHV on yleistä, KS on tullut yleisimmin raportoituja syöpä joissakin maissa.

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit