Rajoittava kardiomyopatia - Restrictive cardiomyopathy
| Rajoittava kardiomyopatia | |
|---|---|
| Muut nimet | Obliteratiivinen kardiomyopatia, infiltratiivinen kardiomyopatia, konstriktiivinen kardiomyopatia |
 | |
| Micrograph on sydämen amyloidoosi , syy rajoittava kardiomyopatia. Kongon punainen tahra . | |
| Erikoisuus |
Kardiologia 
|
Rajoittava kardiomyopatia ( RCM ) on kardiomyopatian muoto, jossa sydämen seinät ovat jäykät (mutta eivät paksuneita). Täten sydän on rajoitettu venyttelemästä ja täyttämästä verta kunnolla. Se on vähiten yleinen kardiomyopatian kolmesta alkuperäisestä alatyypistä: hypertrofinen , laajentunut ja rajoittava.
Sitä ei pidä sekoittaa supistuvaan sydänpussitulehdukseen , sairauteen, joka esiintyy samalla tavalla, mutta on hyvin erilainen hoidossa ja ennusteessa.
Merkit ja oireet
RCM: llä käsittelemättömillä sydämillä on usein seuraavat ominaisuudet:
- M- tai W-kokoonpano RA: n invasiivisessa hemodynaamisessa paineen jäljityksessä
- Neliön juurimerkki osasta LV: n invasiivisen hemodynaamisen paineen jäljitystä
- Biatrial laajentuminen
- Paksut LV-seinät (normaalilla kammion koolla)
- Paksennettu matkailuauto vapaa seinä (normaalilla kammion koolla)
- Kohonnut oikea eteispaine (> 12 mmHg),
- Kohtalainen keuhkoverenpainetauti ,
- Normaali systolinen toiminta,
- Huono diastolinen toiminta, tyypillisesti asteen III - IV diastolinen sydämen vajaatoiminta .
RCM: n kärsimät kokevat heikentyneen liikuntatoleranssin, väsymyksen, kaulalaskimon venytyksen, perifeerisen turvotuksen ja vesitulehduksen . Rytmihäiriöt ja johtumislohkot ovat yleisiä.
Syyt
RCM voi johtua geneettisistä tai ei-geneettisistä tekijöistä. Siksi on mahdollista jakaa syyt ensisijaisiin ja toissijaisiin. Yhteinen nykyaikainen organisaatio on infiltraatio- , varastointisairaudet , ei-infiltratiiviset ja endomyokardiaaliset etiologiat:
- Geneettinen
- Tunkeutuva
- Varastointitaudit
-
Ei soluttautuva
- Idiopaattinen
- Diabeettinen kardiomyopatia
- Skleroderma
- Myofibrillaariset myopatiat
- Pseudoxanthoma elastum
- Sarkomeeriset proteiinihäiriöt
- Wernerin oireyhtymä
-
Endomyokardiaalinen
- Karsinoidinen sydänsairaus
- Endomyokardiaalinen fibroosi
- Idiopaattinen
- Hypereosinofiilinen oireyhtymä
- Krooninen eosinofiilinen leukemia
- Lääkkeet (serotoniini, metysergidi, ergotamiini, elohopeaaineet, busulfaani)
- Endokardiaalinen fibroelastoosi
- Seuraus syövän tai syövän hoidossa
- Metastaattinen syöpä
- Lääkkeet (antrasykliinit)
- Säteily
Rajoittavan kardiomyopatian yleisin syy on amyloidoosi .
Mekanismi
Rytmiä ja supistumiskykyä sydämen voi olla normaali, mutta jäykkä seinät sydämen kammiot ( eteiset ja kammiot ) pitää niitä riittävän täytön, vähentää esijännitys ja diastolinen lopputilavuuden . Siten verenkierto vähenee, ja verenkiertoon tavallisesti verenkiertoon tuleva verimäärä. Ajan myötä rajoittavalla kardiomyopatiapotilaalla kehittyy diastolinen toimintahäiriö ja lopulta sydämen vajaatoiminta .
Diagnoosi
Diagnoosi tehdään tyypillisesti kaikukardiografialla. Potilaat osoittavat normaalin systolisen toiminnan, diastolisen toimintahäiriön ja rajoittavan täyttömallin. 2-ulotteiset ja Doppler-tutkimukset ovat välttämättömiä erottamaan RCM konstriktiivisesta sydänpussitulehduksesta. Sydämen MRI ja transvenousinen endomyokardiaalinen biopsia voivat myös olla tarpeen joissakin tapauksissa. Alentunut QRS- jännite EKG: ssä voi olla indikaattori amyloidoosista johtuvasta rajoittavasta kardiomyopatiasta.
Hoito
Rajoittavan kardiomyopatian hoidossa on keskityttävä syy-olosuhteiden hallintaan (esimerkiksi kortikosteroidien käyttöön, jos syy on sarkoidoosi) ja kardiomyopatian etenemisen hidastamiseen. Suolarajoitus, diureetit , angiotensiiniä konvertoivat entsyymin estäjät ja antikoagulaatio voidaan osoittaa rajoittavan kardiomyopatian hoitoon.
Kalsiumkanavasalpaajat ovat yleensä vasta-aiheisia negatiivisen inotrooppisen vaikutuksensa vuoksi, etenkin amyloidoosin aiheuttamassa kardiomyopatiassa. Digoksiini, kalsiumkanavaa estävät lääkkeet ja beeta-adrenergiset salpaajat tarjoavat vain vähän hyötyä, paitsi eteisvärinää sisältävän rajoittavan kardiomyopatian alaryhmässä. Vasodilataattorit ovat myös tyypillisesti tehottomia, koska systolinen toiminta säilyy yleensä RCM-tapauksissa.
Rajoittavasta kardiomyopatiasta johtuva sydämen vajaatoiminta on yleensä hoidettava sydämensiirrolla tai vasemman kammion apulaitteella .
Epidemiologia
Endomyokardiaalinen fibroosi on yleensä rajoitettu tropiikille ja Saharan eteläpuoliseen Afrikkaan. Suurin sydänsarkoidoosin aiheuttama kuolema on Japanissa.
Viitteet
Ulkoiset linkit
| Luokitus | |
|---|---|
| Ulkoiset resurssit |