Nuorten idiopaattinen niveltulehdus - Juvenile idiopathic arthritis

Tämä artikkeli ei käsittele lapsuuden niveltulehduksen yleisempää aihetta .
Nuorten idiopaattinen niveltulehdus
Muut nimet Nuorten nivelreuma
Erikoisuus Reumatologia
Taajuus 1 tuhannesta

Juveniili idiopaattinen niveltulehdus ( JIA ) on lapsuuden yleisin krooninen reumasairaus, joka vaikuttaa noin yhteen jokaista tuhatta lasta kohden. Nuori tarkoittaa tässä yhteydessä sairauden alkamista ennen 16 vuoden ikää, kun taas idiopaattinen viittaa tilaan, jolla ei ole määriteltyä syytä, ja niveltulehdus on nivelen tulehdus .

JIA on autoimmuuni, ei -tarttuva, tulehduksellinen nivelsairaus, jonka syy on edelleen huonosti ymmärretty. Sille on tunnusomaista krooninen niveltulehdus. JIA on lapsuuden niveltulehduksen osajoukko, mutta toisin kuin muut, ohimenevät lapsuuden niveltulehduksen muodot, JIA jatkuu vähintään kuusi viikkoa, ja joillakin lapsilla se on elinikäinen sairaus. Se eroaa merkittävästi aikuisilla yleisesti esiintyvistä niveltulehduksen muodoista ( nivelrikko , nivelreuma ) syyn, sairaussuhteiden ja ennusteen suhteen.

JIA -tautia sairastavien lasten ennuste on parantunut dramaattisesti viime vuosikymmeninä, erityisesti ottamalla käyttöön biologisia hoitoja ja siirtymällä aggressiivisempiin hoitostrategioihin. JIA -hoidolla pyritään normaaliin fyysiseen ja psykososiaaliseen toimintaan, mikä on saavutettavissa oleva tavoite monille lapsille, joilla on tämä sairaus.

Merkit ja oireet

Niveltulehdus tarkoittaa nivelten tulehdusta, ja sen tunnistaa yleensä turvotuksesta, kipuista, jäykkyydestä ja nivelten liikkumisen rajoittumisesta. JIA -oireet vaihtelevat yksilöittäin. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että JIA on kattava termi useille JIA -alatyypeille, jotka vaihtelevat sairaiden nivelten lukumäärän, sairauden vakavuuden ja tulehduksen läsnäolon tai puuttumisen mukaan muualla kehossa.

JIA: n keskeinen kliininen piirre on kärsivien nivelten jatkuva turvotus. Kaikki nivelet voivat vaikuttaa, mutta suurimmat nivelet, kuten polvi ja nilkka, ovat yleisimmin mukana. Käsien ja jalkojen pienten nivelten osallistuminen on todennäköisempää, kun monet nivelet kärsivät ( polyartriitti ). Turvonneet nivelet voivat myös tuntua lämpimämmältä koskettaa. Turvotusta voi olla vaikea havaita kliinisesti, erityisesti nivelissä, kuten selkärangan, ristiselän nivelten , olkapään, lonkan ja leuan nivelissä ; kuvantamistekniikat, kuten ultraääni tai magneettikuvaus, voivat olla erittäin hyödyllisiä tulehduksen tunnistamiseksi.

Yhteinen kipu on tärkeä oire, vaikka jotkut lapset kokevat vähän tai ei lainkaan kipua kanssa niveltulehdus. Näillä lapsilla ensimmäinen niveltulehduksen merkki voi olla ontuva, etenkin aamulla. Pienet lapset ovat usein erittäin hyviä muuttamaan liikkumistaan, kun heillä on nivelkipuja: he oppivat liikkumaan niin, että se ei satuta. Esimerkiksi lapsi ei nouse ylös kiipeämällä tulehtuneella ranteella, vaan painaa painonsa kyynärvarren kautta. Aamun jäykkyys, joka paranee myöhemmin päivällä, on yleinen piirre (tämä tarkoittaa tulehdustyyppistä nivelkipua verrattuna mekaaniseen tyyppiseen nivelkipuun).

Turvotus ja kipu johtavat yleensä vaurioituneiden nivelten liikkuvuuden rajoittumiseen, esimerkiksi polven koukistaminen, joka aiheuttaa lonkan tai kykenemättömyyden nyrkkiin. Rajoitettu liikkuminen voi heikentää lapsen kykyä osallistua täysimääräisesti toimintaan ja suorittaa tavanomaisia ​​tehtäviä, kuten itsehoitoa. Joissakin JIA-alatyypeissä voi esiintyä epäspesifisempää huonovointisuuden oireita, kuten letargiaa , väsymystä ja huonoa ruokahalua. Lapsilla, joilla on systeeminen JIA, esiintyy yleensä kuumetta ja klassista ihottumaa ja he voivat sairastua. Niveltulehduksen myöhäisiin vaikutuksiin voi kuulua nivelvaurioista johtuvat nivelten supistukset (jäykät, taipuneet nivelet, joiden liike on menetetty); raajan pituuden eroja ja lihasten tuhlausta . Lapset, joilla on JIA, vaihtelevat sen mukaan, missä määrin heillä on erityisiä oireita.

Extra-nivelinen

Silmäsairaus: JIA liittyy tulehdukseen silmän etuosassa (erityisesti iridosykliitti , kroonisen anteriorisen uveiitin muoto ), joka vaikuttaa noin joka kuuteen JIA -lasta. Silmiä esiintyy yleisimmin tytöillä, joilla on vain muutama nivel ( oligoartriitti ) ja joilla on positiivinen ydinvastainen vasta-aine (ANA). Yleensä se seuraa niveltulehduksen alkamisesta tai se voidaan havaita samanaikaisesti niveltulehduksen kanssa; joskus se voi tapahtua ennen yhteistä osallistumista. Silmä- ja nivelsairauksia yhdistäviä tekijöitä ei ymmärretä selvästi, eivätkä ne välttämättä seuraa samaa suuntaa. Tämä komplikaatio on yleensä oireeton (ilman oireita) ja voi ilmetä, kun nivelet eivät ole aktiivisia. Kokenut optikko tai silmälääkäri voi havaita sen käyttämällä rakolamppua etsimään tulehduksellisia soluja silmän sisällä olevasta nesteestä. Useimmat JIA -lapset tarvitsevat lähetteen säännöllisiin rakolampun seulontatutkimuksiin. Huonosti hallittu krooninen etu -uveiitti voi aiheuttaa pysyviä silmävaurioita, mukaan lukien sokeuden.

Systeeminen JIA: Systeemistä JIA-alatyyppiä sairastavilla lapsilla esiintyy usein nivelten ulkopuolisia ilmenemismuotoja, kuten kuumetta, ihottumaa, imusolmukkeiden suurenemista, maksan tai pernan suurenemista , serosiittia ja anemiaa.

Komplikaatiot

JIA on krooninen sairaus, jonka laiminlyönti voi johtaa vakaviin komplikaatioihin. Kuitenkin säännöllisellä seurannalla ja nykyaikaisilla hoidoilla komplikaatiot ovat vähentyneet ja tulokset parantuneet. Jos tulehdusta ei hoideta, se voi vahingoittaa niveltä, rustoa ja luuta. Nykyaikaisten hoitojen myötä nämä JIA -komplikaatiot ovat tulleet paljon harvinaisemmiksi.

Lapsilla, joilla on JIA, voi olla hidastunut yleinen kasvuvauhti, varsinkin jos tauti koskee monia niveliä tai muita kehon järjestelmiä. Tämä voi johtua taudin yhdistelmästä sekä sen hoidoista, erityisesti kortikosteroidien käytöstä. Paradoksaalisesti raajat, joissa suuri nivel (kuten polvi) ovat tulehtuneet, voivat kasvaa lyhyellä aikavälillä, mikä johtaa raajojen pituuden eroavuuteen (toisin sanoen toinen käsi tai jalka on hieman pidempi kuin toinen). Tämä johtuu lisääntyneestä verenkierrosta tulehtuneita niveliä ympäröiville luuluille kasvulevyille. Luun tiheyttä ja luun lujuutta voidaan vähentää tulehduksen, kortikosteroidien käytön ja alentuneen fyysisen aktiivisuuden yhdistelmän avulla. Muita tuki- ja liikuntaelimistön komplikaatioita voivat olla nivelten supistukset, lihasheikkous tai lihasten heikkeneminen.

Uveiitti, jos sitä ei käsitellä, voi aiheuttaa arpia, glaukoomaa , kaihia ja jopa sokeutta . Säännöllinen seuranta mahdollistaa varhaisen havaitsemisen ja hoidon. Steroidiset silmätipat ovat yleensä ensimmäinen rivi eturauhastulehduksen hoitoon. Kuitenkin muita hoitoja - joista monet hoitavat myös niveltulehdusta (esim. Metotreksaatti , biologiset lääkkeet ) - saatetaan tarvita tulehduksen hallitsemiseksi ja steroidien käytön minimoimiseksi pidemmällä aikavälillä. Pitkäaikainen steroidien käyttö voi aiheuttaa kaihien kehittymistä.

Makrofagien aktivaatio-oireyhtymä (MAS) on vakava, mahdollisesti hengenvaarallinen komplikaatio, jota voi esiintyä potilailla, joilla on JIA: n systeeminen alatyyppi. MAS sisältää immuunijärjestelmän hallitsemattoman aktivoinnin, jota joskus kutsutaan "sytokiinimyrskyksi", joka voi esittää sepsiksen kaltaisen kuvan kuumeesta, ihottumasta, maksan ja pernan suurenemisesta, imusolmukkeiden suurenemisesta ja sydämen hengitysvaikeuksista. Sen tunnistaa joukko laboratorioparametrien ominaismuutoksia, mukaan lukien korkea ferritiini ja paradoksaalisen alhainen punasolujen sedimentaatiovauhti .

Syyt

JIA: n syy on edelleen tuntematon. Häiriö on kuitenkin autoimmuuni - eli kehon oma immuunijärjestelmä alkaa hyökätä ja tuhota soluja ja kudoksia (erityisesti nivelissä) ilman ilmeistä syytä. Immuunijärjestelmä on ajatellaan aiheuttama muutokset ympäristössä , yhdessä mutaatioita paljon asiaan liittyviä geenejä ja / tai muut syyt olevien geenien erilainen ekspressio. Kokeelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että tietyt mutatoidut virukset voivat laukaista JIA: n. Tauti näyttää olevan yleisempi tytöillä ja yleisin valkoihoisilla.

JIA: n syy, kuten sana " idiopaattinen " ehdottaa, on tuntematon ja aktiivisen tutkimuksen alue. Nykyinen käsitys JIA: sta viittaa siihen, että se syntyy geneettisesti alttiille yksilöille ympäristötekijöiden vuoksi.

Diagnoosi

JIA: n diagnoosi voi olla vaikeaa osittain siksi, että lasten nivelkipu on niin yleistä ja voi johtua monista muista syistä kuin JIA. Niveltulehdukselle on tunnusomaista nivelten turvotus, johon joskus - mutta ei aina - liittyy kipua. Nivelten jäykkyys on toinen tyypillinen piirre, etenkin aamulla ja kunto paranee.

Mikään yksittäinen testi ei voi vahvistaa JIA -diagnoosia: diagnoosin tekemiseen käytetään yhdistelmää oireista, verikokeista ja tarvittaessa lääketieteellisestä kuvantamisesta. Verikokeet voivat mitata tulehdusmarkkereiden tasoja sekä spesifisten immuunimarkkereiden läsnäoloa, jotka voivat sisältää ydinvastaista vasta-ainetta, HLA-B27: tä , nivelreumaa ja anti-sitrullinoitua proteiinivasta-ainetta . Nämä serologiset markkerit voivat olla negatiivisia lapsilla, joilla on JIA, ja ne ovat usein läsnä terveillä lapsilla; sellaisina niitä ei pitäisi tulkita erikseen, vaan kliinisen esityksen yhteydessä. Monilla JIA -lapsilla on normaali verityö. Röntgensäteitä voidaan tarvita sen varmistamiseksi, että nivelkipu ja turvotus eivät johdu murtumasta , syövästä , infektiosta tai synnynnäisestä poikkeavuudesta. Joissakin tapauksissa nesteen poistaminen liitoksesta voidaan ottaa ja analysoida diagnoosin tekemisen helpottamiseksi. Tämä testi voi auttaa sulkemalla pois muut niveltulehduksen syyt, kuten infektion.

Luokitus

Kansainvälisen reumatologiliiton (ILAR) nykyinen luokitusjärjestelmä tunnistaa seitsemän erilaista JIA -alatyyppiä, jotka perustuvat niiden esitykseen ensimmäisen kuuden kuukauden aikana: Jokaisella alatyypillä on erityinen ominaisuusmalli, kuten alla olevassa taulukossa ja kuvauksissa on esitetty. (Seitsemäs luokka, joka ei sisälly taulukkoon, on "Eriytymätön" ja sisältää kaikki JIA -potilaat, jotka eivät täytä muiden alatyyppien kriteerejä tai jotka täyttävät kahden tai useamman alatyypin kriteerit.)

Oligoarticular Polyarticular (RF -negatiivinen) Polyarticular (RF -positiivinen) Systeeminen käynnistys Psoriaasia Entesiittiin liittyvä niveltulehdus
% JIA: sta 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Sukupuoli (F: M) 4: 1 4: 1 9: 1 1: 1 3: 2 1: 9
Tyypillinen alkamisikä (vuotta) 2-12 (huippu 2-3) 2-12 (huippu 2-3) Nuoruus Minkä tahansa Lapsuuden puoliväli Nuoruus
Yhteinen malli Epäsymmetrinen; usein suuret nivelet (polvi, nilkka, ranne, kyynärpää) Usein epäsymmetrinen; useita pieniä ja suuria niveliä Symmetrinen; useita pieniä ja suuria niveliä Symmetrinen; useita pieniä ja suuria niveliä Epäsymmetrinen; pienet ja suuret nivelet, mukaan lukien lonkat ja erityisesti DIP -nivelet Epäsymmetrinen; suuret nivelet; aksiaalinen

luuranko-

Nivelen ulkopuolinen osallistuminen Uveiitti 20% Kivuton uveiitti (varsinkin jos ANA -positiivinen) Nivelreumat Kuume, ihottuma, lymfadenopatia, maksan ja pernan suureneminen, serosiitti Psoriaasi, kynsien kuoppaaminen, kyhmytulehdus, uveiitti 10%: ssa, entesiitti Oireinen uveiitti 20%: lla, entesiitti, IBD, aorttiitti

Oligoartikulaarinen niveltulehdus

Oligoarticular (tai harvanivelinen ) JIAn on yleisin Jia alatyyppi, ja kun on olemassa jopa neljä liitokset mukana ensimmäisten kuuden kuukauden aikana sairaus. On olemassa kaksi oligoartikulaarisen niveltulehduksen alatyyppiä: jatkuva oligoartriitti, jossa enintään neljä niveltä vaikuttaa koko sairauden aikana; ja pitkittynyt oligoartriitti, jossa sairaus vaikuttaa kuuteen ensimmäiseen kuukauteen yli neljästä nivelestä. Tämän alatyypin potilaat ovat usein nuoria, tyypillisesti 2–3 -vuotiaita ja naisia ​​enemmän. Yleisimmin mukana oleva nivel on polvi, mutta muita niveliä voivat olla nilkat, ranteet, kyynärpäät ja muut. Ydinvoiman vastainen antigeeni (ANA) on positiivinen jopa 80%: lla potilaista, joilla on oligoartriitti, ja siihen liittyy suurempi riski sairastua silmäsairauteen (uveiitti), erityisesti nuoremmilla potilailla. Etuliitteet oligo- ja pauci- tarkoittavat 'muutamia'.

Differentiaalinen diagnoosi

On olemassa useita muita häiriöitä ja sairauksia, joilla on oireita, kuten JIA. Näitä syitä ovat, mutta eivät rajoitu niihin, tarttuvat (esimerkiksi septinen niveltulehdus tai osteomyeliitti ) ja infektion jälkeiset tilat ( reaktiivinen niveltulehdus , akuutti reumaattinen kuume ja joillakin maantieteellisillä alueilla Lymen tauti ); hematologiset ja neoplastiset sairaudet, kuten leukemia tai luukasvaimet; ja muut sidekudossairaudet (kuten systeeminen lupus erythematosus ). Systeemisesti alkavan JIA-muodon osalta differentiaalidiagnoosi sisältää myös Kawasakin taudin ja jaksottaiset kuumeoireyhtymät. Jotkut geneettiset luuston dysplasiat mukopolysakkaridoosin muodoina, etenkin tyypin 1 Scheie -oireyhtymä , etenevä pseudoreumatoidinen dysplasia ja monikeskusinen osteolyysi, noduloosi ja niveltulehdusoireyhtymä, voivat myös jäljitellä JIA: ta, koska niissä voi esiintyä nivelten turvotusta, nivelrajoituksia , jäykkyyttä ja kipua. Kliininen ja radiologinen päällekkäisyys geneettisen luuston dysplasian ja JIA: n välillä voi olla suuri, koska molekyylianalyysi saattaa olla tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi. Harvoin aineenvaihduntasairaudet, kuten Farberin tauti, voivat myös jäljitellä JIA: ta. Farberin tautia sairastavilla potilailla on tyypillisesti ihonalaisia ​​kyhmyjä ja käheä tai heikko ääni, joka johtuu kyhmyjen kasvusta kurkunpäässä.

Hoito

JIA: n hoidon pääpaino on auttaa lasta tai nuorta palauttamaan normaali fyysinen ja sosiaalinen toiminta hallitsemalla tulehdusta ja nivelten ulkopuolisia oireita. Kliinisen remission tulee olla ensisijainen tavoite kaikille potilaille ja hoitoa on muutettava, kunnes tämä saavutetaan. Nopea tunnistaminen ja hoito on tärkeää, koska hoidon varhainen aloittaminen lisää todennäköisyyttä saada vaste ensilinjan hoitoihin ja saavuttaa lääkkeetön remissio myöhemmin elämässä. Vaikka kattavat konsensuskäsittelyohjeet ovat olemassa, kaikki hoidot tulee räätälöidä yksilön tarpeisiin keskusteltaessa lapsen tai nuoren ja hänen perheensä kanssa.

JIA: n optimaalinen hallinta edellyttää monialaista tiimiä, joka työskentelee yksittäisen potilaan tarpeiden tyydyttämiseksi. Fyysisen ja sosiaalisen toiminnan optimointi saavutetaan kaksivaiheisella lähestymistavalla: ei-farmakologiset strategiat, kuten fysioterapia, kivunhallintastrategiat ja sosiaaliset tuet; ja lääkkeiden nopea käyttö tulehduksen ja nivelten ulkopuolisten oireiden hallitsemiseksi. Varhainen diagnoosi ja hoito ovat välttämättömiä nivelvaurioiden ja muiden oireiden vähentämisessä, mikä auttaa vähentämään pysyvää vahinkoa, joka johtaa pitkäaikaiseen vammaisuuteen.

Ei-farmakologiset hoidot

Optimaalinen lähestymistapa JIA -lapsen hoitoon sisältää tyypillisesti joukon lääketieteen ammattilaisia, joihin voi kuulua (mutta ei rajoittuen) lasten reumatologeja, lasten reumatologian sairaanhoitajia, yleislääkäreitä, yleislääkäreitä, aikuisten reumatologeja, fysioterapeutteja , ammatillisia terapeutit , jalkaterapeutit , psykologit, sosiaalityöntekijät, proviisorit, silmälääkärit ja ortopediset kirurgit . Moniammatillisen tiimin (MDT) toimivat yhdessä lapsen ja vanhempien, paikallisen terveydenhuollon ja lääketieteen joukkue, lapsen koulun ja opettajien, yhteisöjen johtajat ja urheilu valmentajat parhaiten tukea lapsen ja heidän perheensä.

Yhdessä tiimi auttaa lapsia osallistumaan mahdollisimman täysipainoisesti ja itsenäisesti päivittäiseen toimintaansa maksimoimalla elämänlaadun, maksimoimalla toiminnot ja minimoimalla häiriöt lapsen tai nuoren elämässä.

Monitieteinen tiimi työskentelee yhdessä tarjotakseen lapselle ja hänen perheelleen tukea ja koulutusta JIA: sta, strategioita ikään sopivan omavaraisuuden edistämiseksi ja auttaakseen lasta sopeutumaan ja sopeutumaan kohtaamiinsa haasteisiin. On monia tapoja tehdä päivittäisistä tehtävistä helpompia tai hallittavampia. Yksi keskeisistä tavoista, joilla monitieteinen tiimi auttaa JIA-lapsia, on ottaa heidät ja heidän perheensä mukaan heidän hoitoa ja kuntoutusta koskevaan päätöksentekoprosessiin.

Pienillä lapsilla, joilla on JIA, oireet voivat johtaa kehityksen virstanpylväiden, kuten kävelyn, juoksemisen tai kiipeilyn, viivästymiseen tai taantumiseen. Myös yläraajan toiminta voi vaikuttaa. Monitieteisen ryhmän jäsenet voivat suorittaa kehitysarviointeja puutteiden tunnistamiseksi ja hoitojen ohjaamiseksi. Kerätyt tiedot voidaan jakaa koulujen ja lastenhoitopalvelujen kanssa.

Yksi tärkeimmistä tavoista, joilla työ- tai fysioterapeutit auttavat pieniä lapsia, joilla on JIA, on kehittää leikkiin perustuva kotihoito -ohjelma. Sekä fysioterapeutit että toimintaterapeutit määräävät harjoituksia, joilla lisätään lapsen liikkumavaraa, vahvistetaan nivelen ympärillä olevia lihaksia, vähennetään kipua ja jäykkyyttä ja estetään nivelliikkeiden lisärajoitukset. OT: t ja PT: t voivat tarjota lapsille ikään sopivia pelejä ja aktiviteetteja, joiden avulla lapset voivat harjoitella harjoituksiaan leikkiessään ja seurustellen ystävien kanssa. Esimerkkejä ovat käsityöt, uinti ja urheilu.

Lapset, joilla on JIA, voivat kokea haasteita huonolla mielialalla, sosiaalisella vuorovaikutuksella, heikentyneellä itseluottamuksella ja negatiivisella minäkuvalla. Psykologit, OT: t, sairaanhoitajat, sosiaalityöntekijät ja muut tiimin jäsenet voivat työskennellä yhdessä lapsen ja heidän perheensä kanssa strategioiden kehittämiseksi näiden ongelmien ratkaisemiseksi. Monet JIA -tukijärjestöt järjestävät leirejä ja aktiviteetteja lapsille, joilla on JIA ja heidän perheensä.

Leikkausta käytetään vain vakavimpien JIA -tapausten hoitoon, ja sitä tarvitaan nyt harvoin.

Fysioterapia ja liikunta

Liikunnan ylläpitäminen on tärkeää kaikille lapsille, mutta erityisesti lapsille, joilla on JIA. Fysioterapeutilla on rooli ohjata fyysistä kuntoutusta (lihasten venyttäminen ja vahvistaminen, nivelten liikealueen parantaminen, tasapainon parantaminen jne.); fyysisen toiminnan optimointi; tavoitteiden asettaminen; ja parantaa lapsen luottamusta omaan kehoonsa. He työskentelevät yleensä yhdessä lapsen ja perheen kanssa kehittääkseen kotiharjoitusohjelman, joka muuttuu ajan myötä lapsen edetessä.

Lapsuuden niveltulehdus voi liittyä lihasheikkouteen ja tuhlaukseen nivelten ympärillä. Se voi myös johtaa alhaiseen luutiheyteen , mikä voi altistaa osteoporoosille ja murtumille aikuisiässä. Säännöllinen liikunta on tärkeä osa JIA: n hallintaa luiden ja lihasten terveyden edistämiseksi.

Tarkassa harjoitusmääräyksessä on vaihtelua, joka edistää parhaiten tuki- ja liikuntaelimistön terveyttä samalla kun vähentää väsymystä, kipua ja turvotusta. Yksimielisyys on, että lasten, joilla on JIA, tulee noudattaa kansallisia kansanterveydellisiä liikuntastandardeja ja osallistua kohtuulliseen kuntoon, joustavuuteen ja vahvistaviin harjoituksiin, jotka ovat yhteensopivia heidän kykyjensä ja tautirajoitustensa kanssa.

On tärkeää, että-koko viikon ajan-harjoitus on yhdistelmä kohtalaista tai voimakasta sydän- ja verisuonitautia (esim. Kouluun käveleminen, pyöräily, pyöräily, tagin pelaaminen, tanssi, liikunnan harjoittaminen, urheilu, kuten koripallo tai jalkapallo) ja vahvistaminen harjoitukset. Luja vahvistavat toiminnot rakentavat lihaksia; kun lihakset työntävät ja vetävät luuta vasten, luut itse vahvistuvat. Tähän voi kuulua esimerkiksi kiipeilyvarusteilla pelaaminen, apinapalkeilla heiluminen, painojen käyttö, päivittäistavaroiden kuljettaminen, hyppiminen tai juokseminen.

Cochrane-meta-analyysi, jossa tarkasteltiin olemassa olevia RCT: itä, osoitti kaikissa tutkimuksissa, että harjoituksella ei ole haitallista vaikutusta JIA: han. Itse asiassa on näyttöä siitä, että sekä matalan että korkean intensiteetin harjoitusohjelmat parantavat fyysistä toimintaa ja vähentävät kipua JIA-lapsilla. Ohjeet osoittavat, että JIA -lapsia tulisi kannustaa olemaan fyysisesti aktiivisia ja osallistumaan turvallisesti urheiluun ilman sairauden pahenemista. Niiden, joilla on aktiivisesti tulehtuneet nivelet, tulisi rajoittaa toimintaa kipurajojen sisällä ja palata vähitellen täyteen toimintaansa taudin puhkeamisen jälkeen.

Voi olla tarpeen käyttää apuvälineitä, kuten lastat tai valetut, biomekaanisen tekniikan korjaamiseksi , mutta pitkäaikainen hajotus ja valu ovat nyt harvoin tarkoitettu lapsille, joilla on JIA. Yhteisten injektioiden jälkeen lapsia kehotetaan usein "ottamaan rauhallisesti", ja he harjoittavat usein yhden tai kahden päivän vähäistä aktiivisuutta, vaikka neuvot asiasta vaihtelevat. Kun nivel (yleensä polvi) menettää liikealueensa pitkittyneen tulehduksen ja kivun vuoksi, voidaan käyttää kipsiä, joilla laajennetaan vähitellen lyhennettyjä lihaksia ja palautetaan alue. Näitä sarjavaluja käytetään yleensä päivistä viikkoihin. Aktiivista vahvistamista ja pidennystä käytetään yhdessä sarjavalun kanssa optimaalisten tulosten saavuttamiseksi.

Jotkut lapset voivat hyötyä jalkojen ortoosista kehon asennon ja toiminnan tukemiseksi ja korjaamiseksi. Ortoosit ylläpitävät biomekaanista suuntausta ja voivat vähentää epämukavuutta jaloissa ja selässä, kun lapset osallistuvat fyysiseen toimintaan, kuten urheiluun.

Itsensä johtaminen

Kipu on JIA: n yleisin ja usein ahdistavin oire (vaikka joillakin JIA -lapsilla on niveltulehdus ilman kipua ollenkaan). Kipua voi esiintyä myös silloin, kun lapset saavat tehokkaita annoksia hoitoja, joilla hoidetaan perussairauttaan.

Kivun on havaittu vaikuttavan kielteisesti kaikkiin elämänlaadun osa -alueisiin ja se liittyy fyysisen, sosiaalisen ja emotionaalisen toiminnan heikkenemiseen. Lapsilla, joilla on korkeampi kipu, on yleensä vähentynyt sosiaalistumisaste, koulunkäynti ja toimintaan osallistuminen. Lisääntynyt kipu korreloi myös huonon unen ja suuremman väsymyksen kanssa JIA -lapsilla.

Kivun syy JIA: ssa on monitahoinen. On olemassa sairauteen liittyviä tekijöitä, jotka liittyvät tulehdusprosessiin, ja anatomisia tai biomekaanisia muutoksia, jotka liittyvät nivelten turvotukseen ja nivelsairauksiin. Stressin käsittelemiseen, kroonisen sairauden selviytymiseen ja ahdistuksen tai masennuksen hallintaan liittyy psykologisia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa kivun havaitsemiseen ja toimintahäiriön asteeseen. On myös sosiaalisia tekijöitä, jotka liittyvät perhe- ja vertaissuhteisiin, vanhempien ahdistukseen sekä sosiaaliseen ja taloudelliseen tukeen.

Kun otetaan huomioon JIA: n kasvava ja vähentyvä luonne, lasten fyysiset kyvyt, kipu ja mieliala voivat muuttua leimahdus- tai remissiojaksojen aikana. Selviytyminen kroonisista sairauksista lapsuudessa ja murrosiässä liittyy merkittävään stressiin, joka voi asettaa lapset alttiiksi emotionaalisille tai käyttäytymishäiriöille ja voi häiritä hoito -ohjelmien noudattamista ja noudattamista. JIA: n hallinta voi olla haaste, ja on tärkeää, että meillä on työkalupakki taitoja, tukia ja strategioita kroonisten sairauksien ylä- ja alamäkien hallitsemiseksi.

On monia asioita, jotka voivat auttaa JIA -lapsia kasvamaan täysimääräiseen ja aktiiviseen elämään. Hyvät unetottumukset ja rutiinit antavat lapselle parhaat mahdollisuudet virkistävään yöuniin ja ehkäisevät päiväsaikaan kohdistuvaa väsymystä. Tämä puolestaan ​​vaikuttaa keskittymiseen, energiatasoon, muistiin ja mielialaan. Useimmat lapset tarvitsevat 8–12 tuntia unta tunteakseen olonsa virkistyneeksi iästä riippuen. Yksinkertaiset strategiat, kuten säännöllisten nukkumisaikojen säilyttäminen, näyttöajan rajoittaminen kahteen tuntiin ennen nukkumaanmenoa, unirituaali, päiväunien välttäminen päivällä, sokeristen ja kofeiinipitoisten juomien välttäminen, terveellinen ja tasapainoinen ruokavalio, säännöllinen liikunta ja rentoutumistekniikat voivat auttaa hyvät yöunet.

Rentoutustekniikat voivat myös auttaa vähentämään stressiä, fyysistä jännitystä ja olemaan hyödyllinen kivunhallintatekniikka. Mindfulness-strategioita on erilaisia, kuten syvä hengitys, ohjatut kuvat tai progressiivinen lihasrelaksaatio. Kaikkia tekniikoita on harjoiteltava ajan myötä, ja voi olla tarpeen kokeilla erilaisia ​​yhdistelmiä löytääkseen menetelmä, joka toimii parhaiten kullekin henkilölle. Nämä tekniikat ovat helposti saatavilla verkossa, kirjoissa, tallenteissa, sovelluksissa tai tapaamalla koulutetun ammattilaisen, kuten psykologin.

Koulutus ja työllisyys

Useimmat lapset, joilla on JIA, voivat jatkuvasti käydä koulua ilman liikaa häiriöitä jopa taudin puhkeamisen aikana. He voivat kuitenkin tarvita lisäapua tai mukautuksia. Koulunkäynnin maksimointiin kuuluu perheen, koulun ja terveydenhuoltotiimin välinen yhteistyö. Pitkäaikaisilla tai toistuvilla poissaoloilla kouluilla voi olla akateemisia, sosiaalisia ja emotionaalisia vaikutuksia. lukuun ottamatta harvinaisia ​​tilanteita, ne ovat harvoin välttämättömiä (muut kuin poissaolot lääketieteellisistä tai terapiakäynneistä).

Näihin mukautuksiin voi sisältyä lisäajan vaatiminen oppituntien välillä tai kokeiden aikana, erikoiskynien käyttö tai siirtyminen kirjoittamiseen käsinkirjoituksen sijaan tai raskaiden kirjojen tai laitteiden kuormituksen minimoiminen lapsen koululaukussa. Tarkat vaatimukset vaihtelevat lapsesta toiseen ja riippuvat kärsineistä nivelistä. Monissa tapauksissa lapsen hoitotiimi pystyy antamaan opettajille ja valmentajille erityisiä neuvoja ja tietoja, jotta he voivat palata takaisin kouluun. Tämä voi olla yksilöllinen suunnitelma, jossa esitetään mahdolliset lisätoimenpiteet, jotka on toteutettava koulussa, mitä tehdä odottamattomien tapahtumien sattuessa tai lääkkeiden antaminen kouluaikoina. Tärkeää on, että JIA voi häiritä paitsi koulun akateemisia näkökohtia. Yhtä tärkeää on optimoida koulunkäynti, jotta lapsi voi ylläpitää ystävyyssuhteita ja pysyä ajan tasalla mahdollisuuksista seurustella vertaistensa kanssa.

Kun nuoret edistyvät lukion aikana, heidän on ehkä otettava huomioon heidän nykyinen lääketieteellinen asemansa ja toiminnalliset kykynsä päättäessään tulevista koulutus- ja työllistymissuunnitelmistaan. Useimpia JIA -lapsia ei rajoiteta opiskelutavoitteissaan tai ammatillisissa pyrkimyksissään. JIA -opiskelijat voivat yleensä hakea erityisjärjestelyjä arviointijaksojen aikana, kuten lisäaikaa lepo-/venytysjaksojen sallimiseksi ja mukautuvien laitteiden käyttöä joissakin tilanteissa. Hoitavan lääkäriryhmän on usein tuettava näitä sovelluksia. Hoitoryhmä voi auttaa nuoria löytämään keinoja kertoa työnantajilleen tilastaan ​​positiivisella tavalla. OT: t ja sosiaalityöntekijät voivat myös auttaa teini -ikäisiä ymmärtämään oikeutensa kroonista sairautta sairastavana työntekijänä. On tärkeää, että JIA: ta sairastavat nuoret ymmärtävät, kuinka huolehtia itsestään ja hoitaa sairauttaan kokopäivätyössä tai korkeakoulussa. Tiimi tukee myös niitä potilaita, jotka tarvitsevat edelleen lääketieteellistä apua siirtymällä lapsipotilaista aikuisille.

eHealth ja mobile Health (mHealth) -toimet

Uusi uusi alue tukea sairauksien hoidossa on digitaalisella tekniikalla eHealth ja mobiili terveys (mHealth) interventioita. Näillä toimenpiteillä on oltava mahdollisuus tukea itsehallintotaitojen kehittämistä tai auttaa terveydenhuollon tiimiä seuraamaan oireita. JIA: n osalta nykyiset tutkimukset ovat keskittyneet terveysongelmiin, kipuun, terveyteen liittyvään elämänlaatuun, liikuntaan ja sairauksien hoitoon. Lapset ja nuoret ovat käyttäneet näitä toimenpiteitä useiden laitteiden kautta, mukaan lukien tietokoneet, kannettavat tietokoneet, henkilökohtaiset digitaaliset avustajat, multimediasoittimet ja älypuhelimeen synkronoidut puettavat kiihtyvyysmittarit. Tämä mahdollistaa pääsyn näihin toimenpiteisiin kotoa käsin. Varhaiset käytettävyystutkimukset ovat saaneet positiivista palautetta lapsilta ja nuorilta. He tuntevat tämän tyyppisen tekniikan ja raportoivat pitävänsä näistä toimenpiteistä. Jatkotutkimuksia tarvitaan kuitenkin edelleen, jotta voidaan ymmärtää heidän täysi potentiaalinsa tukea lapsia ja nuoria, joilla on monimutkaisia ​​tarpeita.

Ennuste

JIA -diagnoosin saamisen aikaan lapsilla ja heidän perheillään on usein monia ennusteeseen liittyviä kysymyksiä . Viimeaikaiset terapeuttiset edistysaskeleet JIA: n hoidossa ovat tehneet inaktiivisen sairauden ja kliinisen remission saavutettavissa oleviksi tavoitteiksi suurimmalle osalle lapsista, joilla on mahdollisuus saada nykyaikaisia ​​hoitoja. Kliininen remissio voidaan määritellä tulehduksellisen sairauden aktiivisuuden merkkien ja oireiden puuttumiseksi, mukaan lukien taudin nivelen ulkopuoliset ilmenemismuodot. JIA -alatyyppien eriyttäminen auttaa kohdentamaan hoidon ja johtaa positiivisempiin tuloksiin, mutta alatyyppi ei ole ainoa JIA -lopputuloksen ennustaja. Huonoja ennustavia tekijöitä ovat lonkan, kohdunkaulan selkärangan, nilkkojen tai ranteiden niveltulehdus; tulehdusmerkkien pitkäaikainen kohoaminen; ja röntgenkuvaus nivelvaurioista, mukaan lukien eroosioita tai niveltilojen kaventumista. Potilailla, joilla on RF-positiivinen polyartriitti, on usein huonompia tuloksia, jotka liittyvät aggressiivisempaan sairauteen. Tästä huolimatta tämän alaryhmän todennäköisyys saavuttaa passiivinen sairaus vähintään kerran viiden vuoden sisällä osoitettiin olevan 90% suuressa kanadalaisessa tutkimuksessa. Parhaillaan tutkitaan kliinisiä ennustusmalleja, jotta lapset, joilla on todennäköisesti huonompi ennuste, voidaan tunnistaa aikaisemmin. Hoidon, erityisesti lääkityksen, noudattamisella on positiivinen korrelaatio sairauden lopputuloksen kanssa.

Tiettyjen JIA -biomarkkereiden tutkimus on parhaillaan käynnissä. Tavoitteena on luoda yksilöllisempiä hoitosuunnitelmia, vähentää lääkkeiden sivuvaikutuksia ja parantaa remissioasteita. Nykyisiä tutkimusalueita ovat muun muassa kliiniset, proteiini-, geneettiset ja radiologiset markkerit.

Lapset, joilla on JIA, osoittavat samanlaista masennusta ja ahdistusta kuin lapsilla, joilla on muita kroonisia sairauksia; syy -yhteyttä ei kuitenkaan ole vahvistettu. JIA -taudin toiminnan arvaamaton ja aaltoileva kulku ja jatkuvien menettelytapojen tarve voivat osaltaan vaikuttaa.

Aiemmin on ehdotettu, että JIA-lapsilla on lisääntynyt pahanlaatuisten kasvainten riski, kun heitä hoidetaan anti-TNF-hoidolla. Uudemmat tiedot eivät ole vahvistaneet tätä yhteyttä: taudin uskotaan liittyvän hieman suurempaan maligniteetin taustariskiin. Jatkuva tietojen analysointi suurista potilasryhmistä jatkuu tällä alalla.

Epidemiologia

Nuorten idiopaattinen niveltulehdus on lapsuuden yleisin krooninen reumasairaus. Korkeatuloisissa maissa ilmaantuvuuden on arvioitu olevan 2–20 tapausta 100 000 asukasta kohden; esiintyvyyden näillä alueilla arvioidaan olevan 16–150 tapausta 100 000 asukasta kohti. On kuitenkin myös ehdotus, että nämä luvut aliarvioivat tautien esiintyvyyden: yksi yhteisöpohjainen kysely koululaisista Länsi-Australiassa raportoi esiintyvyyden 400 /100000. Yleinen esiintyvyys on usein yhteenveto yhdestä tuhannesta lapsesta.

Ilmaantuvuus- ja esiintyvyystiedot vaihtelevat eri väestöryhmien ja etnisten ryhmien välillä, ja yleinen esiintyvyys on alhaisempi Afro-Karibian ja Aasian populaatioissa. JIA -alatyyppien esiintymistiheydessä on myös etnisiä eroja: esimerkiksi oligoartriitti on yleisin alatyyppi eurooppalaisissa väestöissä, kun taas polyartriittitauti vallitsee monissa muissa maissa, kuten Costa Ricassa, Intiassa, Uudessa -Seelannissa ja Etelä -Afrikassa.

JIA -alatyypin mukaan esiintymisikässä, sukupuolessa ja sairaustuloksissa on eroja: nämä on esitetty yllä olevassa taulukossa.

Terminologia

JIA: n kuvaamiseen käytetty terminologia kehittyy, ja jokaisella termillä on joitain rajoituksia.

Aikaisempi terminologia sisälsi nuorten nivelreuman ja nuorten kroonisen niveltulehduksen. Nämä ehdot korvattiin vuonna 1997 julkaisemalla tarkistetut ILAR (International League of Association of Rheumatology) -luokituskriteerit.

Tällä hetkellä on käynnissä kansainvälinen liike JIA: n luokituskriteerien tarkistamiseksi edelleen, vaikka tämä on vasta alkuvaiheessa.

MeSH käyttää ensisijaisena merkintänä "nuorten niveltulehdusta" ja vaihtoehtoisissa kohdissa "idiopaattista", "kroonista" ja "nivelreumaa".

Yhteiskunta

Jotkut kuuluisat ihmiset, joilla on tämä ehto, ovat:

Viitteet

Ulkoiset linkit

Luokitus
Ulkoiset resurssit