Hepaattinen enkefalopatia - Hepatic encephalopathy

Hepaattinen enkefalopatia
Muut nimet	Portosysteeminen enkefalopatia, maksakooma, kooma hepaticum
Micrograph of Alzheimer tyypin II astrosyyttien , kuten voidaan nähdä maksaenkefalopatia.
Erikoisuus	Gastroenterologia
Oireet	Tietoisuuden muutos, mielialan muutokset, persoonallisuuden muutokset, liikeongelmat
Tyypit	Akuutti, toistuva, jatkuva
Syyt	Maksan vajaatoiminta
Riskitekijät	Infektiot , ruoansulatuskanavan verenvuoto , ummetus , elektrolyyttihäiriöt , tietyt lääkkeet
Diagnostinen menetelmä	Perustuu oireisiin, kun muut mahdolliset syyt on suljettu pois
Differentiaalinen diagnoosi	Wernicken - Korsakoffin oireyhtymä , delirium tremens , hypoglykemia , subduraalinen hematooma , hyponatremia
Hoito	Tukihoito , laukaisijoiden hoito , laktuloosi , maksansiirto
Ennuste	Keskimääräinen elinajanodote alle vuosi niillä, joilla on vaikea sairaus
Taajuus	Vaikuttaa yli 40%: iin kirroosista

Maksan enkefalopatia ( HE ) on maksan vajaatoiminnan seurauksena muuttunut tajunnan taso . Sen alkaminen voi olla asteittaista tai äkillistä. Muita oireita voivat olla liikehäiriöt, mielialan muutokset tai persoonallisuuden muutokset . Edistyneissä vaiheissa se voi johtaa koomaan .

Maksan enkefalopatiaa voi esiintyä potilailla, joilla on akuutti tai krooninen maksasairaus. Jaksot voivat laukaista infektiot , ruoansulatuskanavan verenvuoto , ummetus , elektrolyyttiongelmat tai tietyt lääkkeet. Taustalla olevan mekanismin uskotaan sisältävän ammoniakin kertymistä vereen, aineen, joka normaalisti poistuu maksasta . Diagnoosi perustuu tyypillisesti oireisiin, kun muut mahdolliset syyt on suljettu pois. Sitä voivat tukea veren ammoniakkitasot, elektroenkefalogrammi tai aivojen CT -skannaus .

Maksan enkefalopatia on mahdollisesti palautuva hoidon aikana. Tähän kuuluu tyypillisesti tukihoito ja tapahtuman laukaisijoiden käsittely. Laktoosia käytetään usein ammoniakkipitoisuuden alentamiseen. Tietyt antibiootit (kuten rifaksimiini ) ja probiootit ovat muita mahdollisia vaihtoehtoja. Maksansiirto voi parantaa tuloksia niillä, joilla on vakava sairaus.

Yli 40% kirroosipotilaista kehittää maksan enkefalopatian. Yli puolet maksakirroosista ja merkittävistä HE -potilaista elää alle vuoden. Niillä, jotka voivat saada maksansiirron, kuoleman riski on alle 30% seuraavien viiden vuoden aikana. Tilanne on kuvattu ainakin vuodesta 1860 lähtien.

Merkit ja oireet

Lievää maksan enkefalopatian muotoa on vaikea havaita kliinisesti, mutta se voidaan osoittaa neuropsykologisilla testeillä . Se koetaan unohdukseksi, lieväksi sekavaksi ja ärtyneeksi. Maksan enkefalopatian ensimmäiselle vaiheelle on ominaista käänteinen unen ja herätyksen kuvio (nukkuminen päivällä, hereilläolo yöllä). Toista vaihetta leimaa letargia ja persoonallisuuden muutokset. Kolmannessa vaiheessa on lisääntynyt hämmennys. Neljänteen vaiheeseen liittyy eteneminen koomaan.

Vaikeammat maksan enkefalopatian muodot johtavat tajunnan heikkenemiseen, letargiasta uneliaisuuteen ja lopulta koomaan. Välivaiheissa havaitaan raajojen ominaista nykivää liikettä ( asterixis , " maksaläppä " sen heiluttavan luonteen vuoksi); tämä häviää uneliaisuuden pahentuessa. On desorientaatiota ja muistinmenetystä, ja esteetöntä käyttäytymistä voi esiintyä. Kolmannessa vaiheessa neurologinen tutkimus voi paljastaa klonus ja positiivinen Babinskin merkki . Kooma ja kohtaukset edustavat pisimmällä vaiheessa; aivoturvotus ( aivokudoksen turvotus ) johtaa kuolemaan.

Enkefalopatiaa esiintyy usein yhdessä muiden maksan vajaatoiminnan oireiden ja merkkien kanssa. Näitä voivat olla keltaisuus (ihon ja silmänvalkuaisten keltainen värimuutos), askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon) ja perifeerinen turvotus (jalkojen turvotus nesteen kertymisen vuoksi ihoon). Jännerefleksit voi olla liioiteltu, ja jalkapohjan refleksi voi olla poikkeava, eli ulottuu pikemminkin kuin taipumista (Babinski n merkki) vakavia enkefalopatia. Erityinen haju sairastuneen hengityksessä ( foetor hepaticus ) voidaan havaita.

Syyt

Pienessä osassa tapauksista enkefalopatia johtuu suoraan maksan vajaatoiminnasta; tämä on todennäköisempää akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä. Yleisemmin, etenkin kroonisessa maksasairaudessa, maksan enkefalopatian laukaisee toinen syy, ja näiden laukaisijoiden tunnistaminen voi olla tärkeää jakson tehokkaassa hoidossa.

Maksan enkefalopatiaa voi esiintyä myös transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shuntin (TIPS) luomisen jälkeen . Sitä käytetään tulenkestävän askitesin , ruokatorven suonikohjujen verenvuodon ja hepatorenal -oireyhtymän hoitoon . TIPSiin liittyvää enkefalopatiaa esiintyy noin 30 prosentissa tapauksista, ja riski on suurempi niillä, joilla on aiemmin ollut enkefalopatia, korkeampi ikä, naisten sukupuoli ja maksasairaus muista syistä kuin alkoholista.

Patogeneesi

Pallo ja tikku malli ammoniakin; yksi typpiatomi, jossa on kolme vetyatomia. Ammoniakin kertyminen verenkiertoon liittyy maksan enkefalopatiaan.

On olemassa erilaisia ​​selityksiä siitä, miksi maksan toimintahäiriö tai portosysteeminen shuntti voi johtaa enkefalopatiaan. Terveillä koehenkilöillä, typpeä sisältävä yhdistettä, joka on suolistossa , syntyy suolistobakteerien elintarvikkeista, jotka kuljetetaan porttilaskimon maksaan, jossa 80-90% on metaboloituu läpi ureakiertoon ja / tai erittyy välittömästi. Tämä prosessi on heikentynyt kaikissa maksan enkefalopatian alatyypeissä joko siksi, että hepatosyytit (maksasolut) eivät kykene metaboloimaan jätteitä, tai koska portaalilaskimoveri ohittaa maksan vakuuskierron tai lääketieteellisesti rakennetun shuntin kautta. Typpijätteet kerääntyvät systeemiseen verenkiertoon (tästä syystä vanhempi termi "portosysteeminen enkefalopatia"). Tärkein jäte on ammoniakki (NH ₃ ). Tämä pieni molekyyli ylittää veri -aivoesteen, ja sen imevät ja metaboloivat astrosyytit , aivojen solupopulaatio, joka muodostaa 30% aivokuorista . Astrosyytit käyttää ammoniakkia syntetisoitaessa glutamiini päässä glutamaatti . Lisääntyneet glutamiinitasot johtavat osmoottisen paineen nousuun astrosyyteissä, jotka turpoavat. Inhibitoivan y-aminovoihappojärjestelmän (GABA) aktiivisuus lisääntyy ja muiden aivosolujen energiansaanti vähenee. Tätä voidaan ajatella esimerkkinä "sytotoksisen" aivojen turvotuksesta.

Huolimatta lukuisista tutkimuksista, jotka osoittavat ammoniakin keskeisen roolin, ammoniakkitasot eivät aina korreloi enkefalopatian vakavuuden kanssa; epäillään, että tämä tarkoittaa, että enemmän ammoniakkia on jo imeytynyt aivoihin potilailla, joilla on vakavia oireita ja joiden seerumipitoisuus on suhteellisen alhainen. Muita maksan enkefalopatiaan liittyviä jätteitä ovat merkaptaanit (tioliryhmää sisältävät aineet), lyhytketjuiset rasvahapot ja fenoli .

Maksan enkefalopatiassa on kuvattu lukuisia muita poikkeavuuksia, vaikka niiden suhteellinen vaikutus sairaustilaan on epävarma. Glutamaatin kuljettajageenin (erityisesti EAAT 2) ekspression menetys on johtunut akuutista maksan vajaatoiminnasta. Bentsodiatsepiinien kaltaisia ​​yhdisteitä on havaittu kohonneina pitoisuuksina sekä poikkeavuuksia GABA -neurotransmissiojärjestelmässä . On kuvattu epätasapaino aromaattisten aminohappojen (fenyylialaniini, tryptofaani ja tyrosiini) ja haarautuneiden aminohappojen (leusiini, isoleusiini ja valiini) välillä; tämä johtaisi väärien välittäjäaineiden (kuten oktopamiinin ja 2-hydroksifenetyyliamiinin ) syntymiseen . Myös serotoniinijärjestelmän häiriöitä on raportoitu. Sinkin loppuminen ja mangaanin kertyminen voi vaikuttaa. Tulehdus muualla kehossa voi saostaa enkefalopatian sytokiinien ja bakteerien lipopolysakkaridin vaikutuksesta astrosyyteihin.

Diagnoosi

Micrograph of Alzheimer tyypin II astrosyyttien , kuten voidaan nähdä maksaenkefalopatia.

Tutkimukset

Maksan enkefalopatian diagnoosi voidaan tehdä vain vahvistetun maksasairauden (tyypit A ja C) tai portosysteemisen shuntin (tyyppi B) läsnä ollessa, koska sen oireet ovat samanlaisia ​​kuin muilla enkefalopatioilla . Tämän erottamiseksi tarvitaan epänormaaleja maksan toimintakokeita ja/tai ultraääntä, jotka viittaavat maksasairauteen, ja mieluiten maksan biopsia . Maksan enkefalopatian oireet voivat johtua myös muista tiloista, kuten aivoverenvuodosta ja kohtauksista (molemmat ovat yleisempiä kroonisessa maksasairaudessa). CT aivojen voi olla tarpeen jättää aivoverenvuoto, ja jos kohtaus aktiivisuutta epäillään electroencephalograph (EEG) tutkimus voidaan suorittaa. Enkefalopatian harvinaisempia jäljitteitä ovat aivokalvontulehdus , enkefaliitti , Wernicken enkefalopatia ja Wilsonin tauti ; näitä voidaan epäillä kliinisistä syistä ja vahvistaa tutkimuksilla.

Maksan enkefalopatian diagnoosi on kliininen, kun muut sekaannuksen tai kooman syyt on suljettu pois; mikään testi ei täysin diagnosoi tai sulje sitä pois. Seerumin ammoniakkipitoisuus on kohonnut 90%: lla ihmisistä, mutta kaikki hyperammonemia (korkea ammoniakkipitoisuus veressä) ei liity enkefalopatiaan. Aivojen CT -skannaus ei yleensä osoita mitään poikkeavuutta paitsi vaiheen IV enkefalopatiassa, jolloin aivojen turvotus (aivoturvotus) voi olla näkyvissä. Muita neurokuvantamismenetelmiä , kuten magneettikuvausta (MRI), ei pidetä tällä hetkellä hyödyllisinä, vaikka niissä voi esiintyä poikkeavuuksia. Elektroenkefalografia ei osoita selviä poikkeavuuksia vaiheessa 0, vaikka HE -pitoisuus olisi vähäinen; Vaiheissa I, II ja III etulohkojen päällä on kolmivaiheisia aaltoja, jotka värähtelevät 5 Hz: llä, ja vaiheessa IV on hidas delta -aaltoaktiivisuus . EEG: n muutokset eivät kuitenkaan ole riittävän tyypillisiä ollakseen hyödyllisiä maksan enkefalopatian erottamisessa muista tiloista.

Kun enkefalopatian diagnoosi on tehty, taustalla olevat syyt (kuten edellä " syyt ") on suljettu pois . Tämä edellyttää verikokeita (urea ja elektrolyytit, täydellinen verenkuva, maksan toimintakokeet), yleensä rintakehän röntgenkuvausta ja virtsa-analyysiä . Jos on askites, diagnostinen paracentesis (nesteenäytteen poistaminen neulalla) saattaa olla tarpeen spontaanin bakteeriperitoniitin (SBP) tunnistamiseksi .

Luokittelu

West Havenin kriteerit

Maksan enkefalopatian vakavuus arvioidaan West Havenin kriteerien mukaan; tämä perustuu autonomian heikentymiseen, tietoisuuden muutoksiin, älylliseen toimintaan, käyttäytymiseen ja riippuvuuteen hoidosta.

• Luokka 0 - Ei muita ilmeisiä muutoksia kuin mahdollisesti lievä henkisen kyvyn ja koordinaation heikkeneminen
• Luokka 1 - vähäinen tietoisuuden puute; euforia tai ahdistus; lyhentynyt huomion kesto; liittämisen tai vähentämisen heikentynyt suorituskyky
• Aste 2 - Letargia tai apatia ; minimaalinen desorientaatio ajassa tai paikassa; hienovarainen persoonallisuuden muutos; sopimatonta käytöstä
• Luokka 3 - uneliaisuutta semi sulkutila , mutta reagoi suullinen ärsykkeisiin; sekavuus; törkeää sekavuutta
• Luokka 4 - Kooma

Tyypit

Mikrokuvaaja, joka näyttää maksakirroosin , tilan, joka usein edeltää maksan enkefalopatiaa. Trikromi tahra .

Maksan enkefalopatian luokitus otettiin käyttöön Maailman gastroenterologian kongressissa 1998 Wienissä. Tämän luokituksen mukaan maksan enkefalopatia on jaettu tyyppeihin A, B ja C taustalla olevan syyn mukaan.

• Tyyppi A (= akuutti) kuvaa maksan enkefalopatiaa, joka liittyy akuuttiin maksan vajaatoimintaan , tyypillisesti aivoturvotukseen
• Tyyppi B (= ohitus ) johtuu portaalijärjestelmän vaihtamisesta ilman siihen liittyvää luontaista maksasairautta
• Tyyppi C (= kirroosi ) esiintyy kirroosipotilailla - tämä tyyppi on jaettu episodiseen , jatkuvaan ja vähäiseen enkefalopatiaan

Termi minimaalinen enkefalopatia (MHE) määritellään enkefalopatiaksi, joka ei johda kliinisesti ilmeiseen kognitiiviseen toimintahäiriöön, mutta voidaan osoittaa neuropsykologisilla tutkimuksilla. Tämä on edelleen tärkeä havainto, koska vähäisen enkefalopatian on osoitettu heikentävän elämänlaatua ja lisäävän riskiä joutua liikenneonnettomuuksiin .

Minimaalinen HE

Minimaalisen maksan enkefalopatian diagnoosi edellyttää määritelmän mukaan neuropsykologista testausta. Vanhemmat testit sisältävät "numeroiden yhdistämistestin" A ja B (mitataan nopeus, jolla satunnaisesti hajautetut numerot 1-20 voidaan yhdistää), "lohkon suunnittelutesti" ja "numerosymbolitesti". Vuonna 2009 asiantuntijapaneeli totesi, että neuropsykologiset testiparistot, joiden tarkoituksena on mitata useita kognitiivisen toiminnan alueita, ovat yleensä luotettavampia kuin yksittäiset testit, ja ne korreloivat yleensä vahvemmin toiminnallisen tilan kanssa. Sekä Monistettavat akku arviointia koskevat Neuropsykologinen Status (RBANS) ja PSE-oireyhtymä-testiä voidaan käyttää tähän tarkoitukseen. PSE-oireyhtymätesti, joka on kehitetty Saksassa ja validoitu useissa muissa Euroopan maissa, sisältää vanhempia arviointityökaluja, kuten numeroyhteystestin.

Hoito

Ne, joilla on vaikea enkefalopatia (vaiheet 3 ja 4), ovat vaarassa estää hengitysteitään heikentyneiden suojarefleksien, kuten gag -refleksin, vuoksi . Tämä voi johtaa hengityksen pysähtymiseen . Henkilö on siirrettävä korkeammalle hoitotyölle, kuten tehohoitoyksikölle , ja hengitysteiden intubaatio on usein tarpeen hengenvaarallisten komplikaatioiden (esim. Aspiraatio tai hengitysvajaus) estämiseksi. Nenä -mahaletkun sijoittaminen mahdollistaa ravinteiden ja lääkkeiden turvallisen antamisen.

Maksan enkefalopatian hoito riippuu epäillystä perimmäisestä syystä (tyypit A, B tai C) ja taustalla olevien syiden esiintymisestä tai puuttumisesta. Jos enkefalopatia kehittyy akuutissa maksan vajaatoiminnassa (tyyppi A), jopa lievässä muodossa (luokka 1–2), se osoittaa, että maksansiirto saattaa olla tarpeen, ja siirto erikoiskeskukseen on suositeltavaa. Tyypin B maksan enkefalopatiaa voi esiintyä niillä, joille on tehty TIPS -menettely; useimmissa tapauksissa tämä häviää spontaanisti tai alla kuvattujen lääketieteellisten hoitojen avulla, mutta pienessä osassa, noin 5%, shuntin tukkeutuminen on tarpeen oireiden ratkaisemiseksi.

Tyypin C maksan enkefalopatiassa vaihtoehtoisten tai taustalla olevien syiden tunnistaminen ja hoito on keskeistä hoidon alkuvaiheessa. Koska perimmäinen syy on infektioiden esiintyvyys, antibiootteja annetaan usein empiirisesti (tietämättä infektion tarkasta lähteestä ja luonteesta). Kun enkefalopatian jakso on hoidettu tehokkaasti, on ehkä tehtävä päätös siitä, valmistaudutaanko maksansiirtoon.

Ruokavalio

Aiemmin uskottiin, että proteiinin kulutus jopa normaalilla tasolla lisäsi maksan enkefalopatian riskiä. Tämä on osoitettu virheelliseksi. Lisäksi monet kroonista maksasairautta sairastavat ovat aliravittuja ja tarvitsevat riittävästi proteiinia vakaan painon ylläpitämiseksi. Siksi suositellaan ruokavaliota, jossa on riittävästi proteiinia ja energiaa.

Ravintolisä haarautuneen ketjun aminohapoilla on osoittanut parantuneen enkefalopatiaa ja muita kirroosin komplikaatioita. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet probioottien ("terveiden bakteerien") antamisen hyödyn .

Laktuloosi/laktitoli

Laktuloosi ja laktitoli ovat disakkarideja , jotka eivät imeydy ruoansulatuskanavasta. Niiden uskotaan vähentävän bakteerien tuottamaa ammoniakkia, tekevät ammoniakin imeytymättömäksi muuttamalla sen ammonium (NH ₄ ⁺ ) -ioneiksi ja lisäämällä suolen pitoisuutta suoliston läpi. 15-30 ml: n annokset annetaan tyypillisesti kolme kertaa päivässä; Tuloksena on 3–5 pehmeää ulosnetta päivässä tai (joissakin tilanteissa) ulosteen pH <6,0. Laktuloosia voidaan antaa myös peräruiskeella , varsinkin jos enkefalopatia on vaikea. Yleisemmin käytetään fosfaatti -peräruiskeita. Tämä voi lievittää ummetusta, joka on yksi enkefalopatian syistä, ja lisätä suolen kulkua.

Laktoosi ja laktitoli ovat hyödyllisiä maksan enkefalopatian hoidossa, ja ne ovat suositeltava ensilinjan hoito. Laktuloosi ei näytä olevan tehokkaampi kuin laktitoli maksan enkefalopatiaa sairastavien ihmisten hoidossa. Laktuloosin ja laktitolin sivuvaikutuksia ovat ripuli , vatsan turvotus , kaasu ja pahoinvointi . Akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä on epäselvää, onko laktuloosista hyötyä. Turvotuksen mahdollinen sivuvaikutus voi tarvittaessa häiritä maksansiirtomenettelyä.

Antibiootit

Rifaksimiini -antibioottia voidaan suositella laktuloosin lisäksi niille, joilla on uusiutuva sairaus. Se on imeytymätön antibiootti rifamysiiniluokasta . Tämän uskotaan toimivan samalla tavalla kuin muut antibiootit, mutta ilman neomysiiniin tai metronidatsoliin liittyviä komplikaatioita . Laktuloosin käytön pitkän historian ja alhaisempien kustannusten vuoksi rifaksimiinia käytetään yleensä vain toisen linjan hoitona vain, jos laktuloosi on huonosti siedetty tai tehoton. Kun rifaksimiinia lisätään laktuloosiin, näiden kahden yhdistelmä voi olla tehokkaampi kuin kukin komponentti erikseen. Rifaksimiini on kalliimpaa kuin laktuloosi, mutta kustannukset voivat kompensoida vähemmän sairaalahoitoja enkefalopatian vuoksi.

Antibiootit neomysiini ja metronidatsoli ovat muita antibiootteja, joita käytetään maksan enkefalopatian hoitoon. Niiden käytön perustelut olivat se, että ammoniakkia ja muita jätetuotteita tuottavat ja muuntavat suolistobakteerit, ja näiden bakteerien tappaminen vähentäisi näiden jätteiden syntymistä. Neomysiini valittiin sen alhaisen imeytymisen vuoksi suolistossa , koska neomysiini ja vastaavat aminoglykosidiantibiootit voivat aiheuttaa kuulon heikkenemistä ja munuaisten vajaatoimintaa, jos niitä käytetään injektiona . Myöhemmät tutkimukset osoittivat, että neomysiini todella imeytyi suun kautta otettuna, mistä seurasi komplikaatioita. Metronidatsolia käytetään vastaavasti harvemmin, koska pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa hermovaurioita ruoansulatuskanavan sivuvaikutusten lisäksi.

L ornitiini ja L -aspartaattia

Yhdistelmä L ornitiini ja L -aspartaattia (LOLA) alentaa tasoa ammoniakin henkilön veressä. Hyvin heikko näyttö kliinisistä tutkimuksista osoittaa, että LOLA -hoidosta voi olla hyötyä potilaille, joilla on maksan enkefalopatia. LOLA alentaa ammoniakin pitoisuutta lisäämällä sukupolven urean läpi ureakiertoon , joka on metabolisen reitin , joka poistaa ammoniakki kääntämällä se neutraali aine ureaa . LOLA voidaan yhdistää laktuloosin ja/tai rifaksimiinin kanssa, jos ne yksinään eivät tehoa oireisiin.

Epidemiologia ja ennuste

Kirroosipotilailla maksan enkefalopatian riski on 20% vuodessa, ja milloin tahansa noin 30–45%: lla kirroosipotilaista on todisteita avoimesta enkefalopatiasta. Muodollisessa neuropsykologisessa testissä havaittavan minimaalisen maksan enkefalopatian esiintyvyys on 60–80%; tämä lisää todennäköisyyttä sairastua avoimeen enkefalopatiaan tulevaisuudessa. Kun maksan enkefalopatia on kehittynyt, ennuste määräytyy suurelta osin muiden maksan vajaatoiminnan merkkien mukaan, kuten albumiinitasot (maksan tuottama proteiini), protrombiiniaika ( hyytymistesti , joka perustuu maksassa tuotettuihin proteiineihin) ), askiitin esiintyminen ja bilirubiinipitoisuus ( hemoglobiinin hajoamistuote, joka konjugoituu ja erittyy maksasta). Yhdessä enkefalopatian vakavuuden kanssa nämä markkerit on sisällytetty Child-Pugh-pisteytykseen ; tämä piste määrittää yhden ja kahden vuoden eloonjäämisen ja voi auttaa päättämään maksansiirron tarjoamisesta.

Akuutissa maksan vajaatoiminnassa vaikean enkefalopatian kehittyminen ennustaa voimakkaasti lyhytaikaisen kuolleisuuden ja on lähes yhtä tärkeä kuin maksan vajaatoiminnan taustalla oleva luonne ennusteen määrittämisessä. Historiallisesti laajalti käytettyjä maksansiirron tarjoamisen kriteerejä, kuten King's College Criteria , on käytetty rajoitetusti, ja viimeaikaiset ohjeet estävät liiallista luottamusta näihin kriteereihin. Maksan enkefalopatian esiintyminen ihmisillä, joilla on Wilsonin tauti (perinnöllinen kuparin kertyminen) ja sienimyrkytys, osoittaa maksansiirron kiireellistä tarvetta.

Historia

Hippokrates of Cos (n. 460–370 eaa.) On saattanut kuvata muinaisina aikoina häiriintynyttä käyttäytymistä keltaisuutta sairastavilla ihmisillä . Celsus ja Galen (ensimmäinen ja kolmas vuosisata) kumpikin tunnustivat tilan. Monet nykyaikaiset kuvaukset maksasairauden ja neuropsykiatristen oireiden välisestä yhteydestä tehtiin XVIII ja XIX vuosisadalla; esimerkiksi Giovanni Battista Morgagni (1682–1771) kertoi vuonna 1761, että se oli etenevä tila.

1950-luvulla useissa raporteissa luettiin lukuisat aiemmin raportoidut poikkeavuudet ja vahvistettiin aiemmin ilmaistu teoria, jonka mukaan aineenvaihdunnan vajaatoiminta ja portosysteeminen shuntti ovat maksan enkefalopatian taustalla olevia mekanismeja ja että typpipitoiset yhdisteet ovat peräisin suolistosta. Professori Dame Sheila Sherlock (1918-2001) teki monia näistä tutkimuksista on Royal jatko Medical School in Lontoossa ja myöhemmin Royal Free Hospital . Sama ryhmä tutki proteiinien rajoittamista ja neomysiiniä.

West Haven luokitus muotoili professori Harold Conn (1925-2011) ja työtovereiden Yalen yliopistossa ja samalla tutkia terapeuttista tehoa laktuloosi.

Viitteet

Ulkoiset linkit